永存頸內-基底動脈吻合的血管病變特點

梁奕，陶靜雄，李貞，石敏，周杰，杜柏林

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永存頸內-基底動脈吻合的血管病變特點

梁奕，陶靜雄，李貞，石敏，周杰，杜柏林

目的 探討CTA診斷永存頸內-基底動脈吻合的血管病變特點。方法 回顧性分析6例永存頸內-基底動脈吻合患者的CTA檢查及MRI檢查資料。結果 6例患者中，4例為永存三叉動脈(PTA)，1例為永存舌下動脈(PHA)，1例為永存寰前節間動脈(PIA)。4例PTA中2例位于右側，2例位于左側，其中2例伴有近心端基底動脈和兩側椎動脈發育不良，1例伴有胚胎型左側大腦后動脈。1例PHA起始于右側頸內動脈頸段，合并右側大腦中動脈動脈瘤，雙側椎動脈缺如。1例PIA起始于右側頸外動脈，合并右位主動脈弓、雙側頸內動脈閉塞、右側后交通動脈多發動脈瘤。結論 永存頸內-基底動脈吻合屬于罕見的先天性頭頸部血管變異。PTA起源于頸內動脈海綿竇段，穿過鞍背中線或繞過鞍背連于基底動脈。PHA起源于頸內動脈C1段，經擴大的舌下神經管入顱后與基底動脈吻合。PIA起源于頸內動脈C1段或頸外動脈，向上與椎動脈匯合后，經枕骨大孔入顱。

永存頸內-基底動脈吻合；永存三叉動脈；永存舌下動脈；寰前節間動脈；CTA

人類胚胎發育過程中有4條連接頸內動脈和基底動脈的暫時性通路，分別是原始三叉動脈、原始舌下動脈、原始寰前節間動脈以及原始內聽動脈，如果這些通路到成人還未退化則稱為永存頸內-基底動脈吻合，屬于罕見的腦血管先天性變異[1]。本文對6例永存頸內-基底動脈吻合患者行CTA檢查，探討其血管病變特點。以提高對此類血管變異的認識，為臨床治療決策提供有價值的影像資料。

1 臨床資料

1.1 一般資料 系2012年1月～2015年8月入住我院的永存頸內-基底動脈吻合患者6例，其中男4例，女2例；年齡8～62歲，平均50.6歲。

1.2 腦血管變異情況 CTA檢查示4例永存三叉動脈(PTA)患者均為單側發生，其中右側2例，左側2例；PTA從頸內動脈海綿竇段發出，向后繞過鞍背與基底動脈吻合，吻合位置為小腦上動脈和小腦前下動脈之間基底動脈的中上1/3處(圖1)。1例永存舌下動脈(PHA)位于右側，在右側頸內動脈C1段發出，向后內彎曲穿過擴大的舌下神經管，直接延續為基底動脈(圖2)。1例永存寰前節間動脈(PIA)于右側頸外動脈起始部發出，蜿蜒迂曲沿后上方走形，在C1椎體平面與右側椎動脈V3段匯合后繼續上行，經枕骨大孔入顱，匯入基底動脈(圖3)。

1.3 永存動脈合并相關血管病變情況 4例PTA患者中有2例因三叉神經痛就診的患者，MRI示PTA與三叉神經半月節關系密切，腦實質未見明顯異常；CTA示近心端基底動脈和兩側椎動脈發育不良。1例因頭痛、嘔吐入院的患者，MRI示左側丘腦腔隙性腦梗死；CTA示PTA伴有胚胎型左側大腦后動脈。1例無明顯癥狀的患者，MRI提示腦白質病變；CTA示PTA不伴有其他腦血管變異。1例PHA患者因蛛網膜下腔出血入院，CTA示該患者合并右側大腦中動脈M1段囊狀動脈瘤，雙側椎動脈缺如。1例PIA患者因癲癇入院，CTA示該患者合并右位主動脈弓、雙側頸內動脈閉塞、右側后交通動脈多發動脈瘤。

圖1 男性，62歲，右側PTA。A：右側頸內動脈海綿竇段發出一支異常走形血管與基底動脈相連(箭頭所指)；B：雙側大腦后動脈及小腦上動脈由PTA供血，基底動脈近心端和右側椎動脈V4段發育不良，左側椎動脈缺如；C：PTA繞過鞍背右側向后內走形(箭頭所指)

圖2 男性，46歲，右側PHA。A：右側頸內動脈C1段分出一支向上走形的異常血管，與基底動脈形成吻合(箭頭所指)，兩側椎動脈顱內段未見顯示；B：右側大腦中動脈M1段小囊狀動脈瘤(箭頭所指)；C：異常走形血管穿過擴大的舌下神經管入顱(箭頭所指)

圖3 女性，8歲，右側PIA。A：右側頸外動脈起始部發出一支血管迂曲沿后上方走形(箭頭所指)，與右側椎動脈V3段匯合后匯入基底動脈；B：右側后交通動脈明顯增粗，可見多發不規則囊狀突起(箭頭所指)，雙側大腦前、中動脈均由右側后交通動脈供血；C：異常走形血管通過枕骨大孔入顱(箭頭所指)

2 討 論

在人類胚胎發育早期，顱內主要由原始頸動脈供血，當胚胎大小約4～5 mm時，雙側頸動脈的腹側出現兩條與其平行的縱行神經動脈(LNA)。LNA不與主動脈相連，而由原始頸動脈供血，LNA與原始頸動脈間存在4支暫時的吻合動脈，從上到下分別為三叉動脈、耳動脈、舌下動脈及寰前節間動脈。在胚胎大小為5～6 mm時，2條LNA逐漸融合成基底動脈，后交通動脈逐漸形成，而三叉動脈、耳動脈及舌下動脈逐漸退化消失，但寰前節間動脈和后交通動脈會繼續從頸動脈向基底動脈供血。當胚胎大小為7～12 mm時，椎動脈逐漸發育完成，寰前節間動脈開始退化。如果胚胎時期的這些吻合動脈沒有完成退化，則會形成永存頸內-基底動脈吻合[1]。依據尸檢和DSA研究[2]統計，PTA發生率略高，約為0.1%～1.0%，絕大多為單側發生，左右比例相似；其次為PHA，發生率約為0.1%～0.25%。PIA偶見個案報道，而永存內聽動脈(POA)則極為罕見。

永存頸內-基底動脈吻合的影像學診斷以往主要依靠DSA。隨著CTA和MRA應用的普及，這類先天性血管變異也被更多的發現，國內學者亦有總結報道[3-4]。PTA起源于頸內動脈海綿竇段近后膝部，在蝶鞍旁或蝶鞍內行走，止于小腦上動脈與小腦前下動脈之間的基底動脈，本組4例符合上述特征，是影像診斷的主要依據。有學者按其走形分為外側型和內側型[5]，外側型自海綿竇段膝部后外側壁，繞過鞍背向外迂曲走形連于基底動脈；內側型直接后行，穿過鞍背在中線與基底動脈吻合，本組均為外側型。PHA通常起源于C1-3椎體水平頸內動脈后側壁，經擴大的舌下神經管入顱，在腦干腹側與對側椎動脈吻合后匯入基底動脈，PHA常合并有同側或對側的椎動脈發育不良，本組1例PHA合并雙側椎動脈發育不良。PIA分為兩型：Ⅰ型起源于C2-3水平的頸內動脈背側，向上后外側走形，不經過頸椎的橫突孔，與椎動脈V3段匯合后，經枕骨大孔入顱:Ⅱ型則是起源于頸外動脈，向后上方走形，在C1下方水平與椎動脈匯合，后向背側彎曲通過寰椎橫突孔進入顱內[6]。Ⅰ型PIA和PHA均起源于頸內動脈，不容易區分，但Ⅰ型PIA經枕骨大孔入路，而PHA經擴大的舌下神經管入顱，經過不同的顱底孔是診斷兩者重要的鑒別點。本組1例PIA為Ⅱ型，起源于頸外動脈，蜿蜒迂曲沿后上方走形，在與右側椎動脈V3段匯合后通過枕骨大孔入顱，最后匯入基底動脈。

永存頸內-基底動脈吻合多為CTA和MRA檢查時偶然發現。由于PTA多與三叉神經伴行，增粗的血管易壓迫同側神經引起疼痛或麻痹，若PTA和基底動脈吻合口較高，還有可能壓迫大腦后動脈與小腦上動脈之間的動眼神經，引起動眼神經麻痹[7]。本組4例外側型PTA中2例有三叉神經痛癥狀，神經科醫生應重視PTA與三叉神經痛的相關性。而PHA與舌下及舌咽神經相連，易導致舌咽神經痛和舌下神經的麻痹，舌咽神經受到PHA牽拉或擠壓還可能會導致轉頭后暈厥的癥狀[8]。永存頸內-基底動脈吻合由于畸形血管壁中層發育的缺陷和血流動力學的改變使得腦血管病發生概率增大，常伴有顱內動脈瘤、動靜脈畸形、開窗畸形、煙霧病、海綿竇瘺等改變[9]。而當頸內動脈發生嚴重的狹窄或者閉塞時，永存頸內-基底動脈吻合可以發揮溝通作用，緩解前循環供血的不足；若椎動脈發育不良時，基底動脈遠段、小腦上和大腦后動脈同樣也可以通過吻合血管得到來自頸內動脈的供血。本組1例PIA合并雙側頸內動脈閉塞，右側椎動脈通過PIA與頸內動脈閉塞近端吻合，成為前循環的供血來源；1例PHA患者的雙側椎動脈發育不良，通過PHA由頸內動脈向后循環供血，這2例都伴發有顱內動脈瘤，也提示永存頸內-基底動脈吻合可能成為動脈瘤形成的原因[10]，需注意隨訪觀察。神經科和介入科醫生要重視永存頸內-基底動脈吻合的存在，以避免在手術中或介入治療時損傷吻合血管，造成嚴重腦缺血甚至腦梗死。

綜上所述，永存頸內-基底動脈吻合是比較罕見的先天性發育變異。PTA起源于頸內動脈海綿竇段，穿過鞍背中線或繞過鞍背連于基底動脈。PHA起源于頸內動脈C1段，經擴大的舌下神經管入顱后與基底動脈吻合。PIA起源于頸內動脈C1段或頸外動脈，向上與椎動脈匯合后，經枕骨大孔入顱。

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The characteristics in arterial lesions of persistent carotid-basilar artery anastomoses

LIANGYi，TAOJing-xiong，LIZhen，etal.

DepartmentofRadiology,GeneralHospitaloftheYangtseRiverShipping,WuhanBrainHospital,Wuhan430010,China

Objective To explore the characteristics in arterial lesions of CTA in diagnosis of persistent carotid-basilar artery anastomoses. Methods The CTA and MRI data of 6 patients with persistent carotid-basilar artery anastomoses were retrospectively analyzed. Results These 6 patients had 4 persistent trigeminal arteries (PTA), 1 persistent hypoglossal artery (PHA) and 1 proatlantal intersegmental artery (PIA). Two cases of 4 PTA were right ipsilateral, and 2 cases were left ipsilateral. The veretral artery and basilar artery caudal to the anastomosis with the trigeminal artery were hypoplastic in 2 cases, and 1 case associated with left fetaltype posterior cerebral artery. One case of PHA originated from the right carotid artery, associated with an aneurysm of right middle cerebral artery and vertebral arteries completely artopied. One case of PIA originated from the right external carotid artery, associated with fetal right aortic arch, carotid artery occlusion, multiple aneurysms of right posterior communicating artery.Conclusions Persistent carotid-basilar artery anastomoses is a rare congenital vascular variant of the head and neck. PTA originates from the cavernous segment of the internal carotid artery, through the saddle back midline or bypass the saddle back, into the basilar artery. PHA originates from C1 segment of the internal carotid artery, courses through the enlarged hypoglossal canal and is anastomosed with the basilar artery.PIA originates from C1 segment of the internal carotid artery or external carotid artery, merge the vertebral artery, then through foramen magnum cranial.

persistent carotid-basilar artery anastomoses；persistent trigeminal artery；persistent hypoglossal artery；proatlantal intersegmental artery；CTA

430010長江航運總醫院,武漢腦科醫院醫學影像科

杜柏林

R743.3

A

1004-1648(2017)01-0061-03

2015-12-09

2016-03-09)