Melkersson-Rosenthel綜合征1例報(bào)道

唐蘭英，王 煉，趙 真，羅霄鵬

（株洲市中心醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科，湖南 株洲 412000）

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Melkersson-Rosenthel綜合征1例報(bào)道

唐蘭英，王 煉，趙 真，羅霄鵬

（株洲市中心醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科，湖南 株洲 412000）

唇舌水腫面癱；MRS

1 臨床資料

患者，男，19歲。因“反復(fù)面部發(fā)脹伴口眼歪斜2月余”于2016年3月7日入院。患者于2016年1月初因右側(cè)面部發(fā)脹伴口眼歪斜在當(dāng)?shù)厥嗅t(yī)院診斷“右側(cè)面神經(jīng)炎”，治療1周后病情逐漸好轉(zhuǎn)。2016年2月底病情復(fù)發(fā)，在當(dāng)?shù)刂委?4天無(wú)效，于2016年3月7日首次入院。查體：雙側(cè)扁桃體I度腫大，右側(cè)周圍性面癱，余無(wú)陽(yáng)性體征。常規(guī)化驗(yàn)檢查結(jié)果基本正常，診斷特發(fā)性面神經(jīng)炎（右側(cè)），扁桃體炎，給予肌注甲鉆鉸、維生素1營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)，口服強(qiáng)的松一周，并配合針灸理療治療21天，病情逐漸恢復(fù)。臨出院前不慎受涼，再次出現(xiàn)右側(cè)面神經(jīng)麻痹癥狀，同時(shí)感舌頭不靈活。查體血壓113/73 mmHg，右側(cè)額紋消失，右眼不能閉合，口角輕度下垂，鼓腮漏氣。咽部輕度充血，雙側(cè)扁桃體I度腫大，表面無(wú)膿點(diǎn)，舌面腫脹，口唇略增厚，舌體中央可見(jiàn)一較淺縱向裂溝。心肺腹無(wú)特殊。四肢肌力肌張力正常。行頭顱CT、頭顱、頸椎MR結(jié)果正常，腰椎穿刺檢查，結(jié)果基本正常。結(jié)合特征性唇舌水腫及面癱的臨床表現(xiàn)Melkersson-Rosenthel綜合征），給予甲強(qiáng)龍1 g日靜滴5天（后改強(qiáng)的松口服），并靜滴甲鈷胺等營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)，輔以針灸理療、面部熱敷、改善局部循環(huán)等處理后，病情逐漸好轉(zhuǎn)，帶藥出院。

2 討 論

唇舌水腫及面癱綜合征（MRS），發(fā)病較迅速，面舌腫脹并伴腫脹側(cè)面肌癱瘓，常可見(jiàn)舌面腫起或有較深縱向裂溝的舌體，為本綜合征的特征性表現(xiàn)[1]。 本綜合征由Melkersson（1928）首先描述，之后Rosenthel（1930）發(fā)現(xiàn)除面、唇部腫脹伴面肌麻痹外，尚有舌面縱向裂溝，似陰囊皮膚皺紋。就目前治療情況而言，還沒(méi)有一個(gè)完善的治療系統(tǒng)和方法來(lái)進(jìn)行醫(yī)治，所以現(xiàn)在主要的治療方法是對(duì)癥的進(jìn)行緩解，以改善患者的局部循環(huán)狀態(tài)，最終消除炎癥和水腫等癥狀[2]。唇舌水腫面癱的癥狀一般來(lái)說(shuō)是可以自行的消失的，但是如果應(yīng)用中醫(yī)治療的方式，會(huì)更加的顯著，就國(guó)外的報(bào)道顯示，在該病癥治療的初期階段，主要使用的藥物是甲潑尼，并且加大劑量的應(yīng)用，每天1克劑量的靜脈滴注治療，在治療5～7天之后，患者面部神經(jīng)麻痹癥狀就能夠得到很好的改善，并且可以在較長(zhǎng)時(shí)間中不會(huì)出現(xiàn)復(fù)發(fā)的情況，治療效果較佳，同時(shí)，在治療階段還可以用一些固醇類的藥物加以輔助治療，這對(duì)一些較為頑固的疾病癥狀具有很好的治療效果[3]。此例患者首次入院時(shí)并沒(méi)有明顯的口面部水腫，也沒(méi)有典型的裂舌，僅表現(xiàn)為面癱，治療過(guò)程中反復(fù)面部針灸、按摩、理療，患者逐漸出現(xiàn)面部腫脹感，由于我們對(duì)Melkersson-Rosenthel綜合征的認(rèn)識(shí)不足，未引起足夠重視。

通過(guò)此例患者的診治體會(huì)，我們認(rèn)為基層臨床醫(yī)生在工作中，對(duì)常規(guī)治療效果不明顯的“常見(jiàn)病”要引起重視，仔細(xì)體查對(duì)重要體征的發(fā)現(xiàn)非常重要，盡早專家會(huì)診，可能會(huì)發(fā)現(xiàn)身邊的“罕見(jiàn)病”。

[1] 肖佳佳,姚 凱,王曉平.Melkersson-Rosenthal綜合征二例報(bào)道并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)[J].中國(guó)綜合臨床,2013,29(11).

[2] 井 峰,黃旭升,陳朝暉,等.6例Melkersson-Rosenthal綜合征的臨床、病理及電生理特點(diǎn)[J].癲癎與神經(jīng)電生理學(xué)雜志,2011,20(1).

[3] 李中輝,余珊珊,張 偉,等.Melkersson－Rosenthal綜合征一例[J].中國(guó)麻風(fēng)皮膚病雜志,2016,32(3):169-170.

本文編輯：吳玲麗

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ISSN.2095-8242.2017.001.180.01