顱內靜脈竇血栓形成16例臨床報告

于 鑫,馬瑩瑩,張國良,樊 娟,沈春森

顱內靜脈竇血栓形成16例臨床報告

于 鑫,馬瑩瑩,張國良,樊 娟,沈春森

目的 總結顱內靜脈竇血栓形成的臨床特點，以提高對該病的認識。方法 對經頭顱數字減影血管造影(DSA)檢查證實顱內靜脈竇血栓形成16例的臨床資料進行回顧分析，并復習相關文獻。結果 本組年齡14～78歲，均存在不同程度頭痛，其中4例同時伴惡心、嘔吐，1例伴抽搐，1例伴偏癱并意識障礙；合并癲癇8例，感覺運動障礙5例，視力下降及視乳頭水腫4例，精神癥狀3例，復視2例，意識障礙及昏迷2例，失語1例。16例均經DSA檢查確診為顱內靜脈竇血栓形成，其中單側橫竇血栓8例，橫竇合并乙狀竇血栓5例，上矢狀竇血栓3例，確診后均給予常規抗凝治療，并根據病情給予抗感染、脫水、抗癲癇、擴充血容量、改善循環等治療。14例常規治療2周癥狀消失出院，出院后隨訪1～3個月無不適；1例常規治療2周病情好轉出院,出院后2周再次出現頭痛癥狀復診，給予抗凝及對癥治療，癥狀再次消失；1例就診次日早期腦疝形成，因呼吸循環衰竭死亡。結論 顱內靜脈竇血栓形成臨床表現多樣，可從輕微頭痛到存在局灶神經功能缺失癥狀，甚至伴昏迷及癲癇等。DSA是診斷顱內靜脈竇血栓形成的金標準。

竇血栓形成,顱內；臨床特點

如同其他組織器官一樣顱內存在著供血動脈及引流靜脈,但不同的是顱內靜脈血栓無特異性臨床癥狀,即使顱內較大引流靜脈即顱內靜脈竇血栓形成臨床確診仍需要依靠特異性神經影像學檢查,如頭顱數字減影血管造影(DSA)及頭顱磁共振靜脈成像(MRV)等,這就造成了即使資深血管神經科醫生也可能延期診斷甚至漏診此疾病。相關文獻報道顱內靜脈竇血栓形成早期病死率可達50%以上[1]。隨著MRV和DSA在臨床上廣泛應用，顱內靜脈竇血栓形成診斷率明顯提高。早期診斷給顱內靜脈竇血栓形成早期治療提供了機會。顱內靜脈竇血栓形成發病率很可能明顯高于統計,其預后存在不確定性，早期確診患者一般預后良好。目前臨床認為顱內靜脈竇血栓形成患者可從早期抗凝等治療手段中獲益。本文對解放軍266醫院及解放軍陸軍總醫院附屬八一腦科醫院2012年1 月—2016 年1月收治的16例經DSA證實的顱內靜脈竇血栓形成的臨床資料進行回顧性分析并復習相關文獻，以進一步提高對該病的認識。

1 臨床資料

1.1 一般資料 本組16例，男8例，女8例，男女發病比例1∶1；年齡14～78歲。16例均無明顯誘因發病。4例為慢性病程，1例因頭痛1年余，加重伴視物模糊4個月就診；1例因間斷頭痛1個月就診；1例因頭痛1周余就診；1例因頭痛1周，右側肢體無力3 d就診。12例為急性病程，1例3 h內就診，余發病后于當地醫院治療或自行于家中口服藥物治療癥狀無緩解來院就診。11例存在明確基礎疾病，包括高血壓病5例，2型糖尿病5例，同時存在高血壓病及2型糖尿病1例。

1.2 臨床表現 16例均存在不同程度頭痛，其中4例同時伴惡心、嘔吐，1例伴抽搐，1例伴偏癱并意識障礙；合并癲癇8例，感覺運動障礙5例，視力下降及視乳頭水腫4例，精神癥狀3例，復視2例，意識障礙及昏迷2例，失語1例。

1.3 醫技檢查 16例入院后均行血常規、尿常規、便常規、心電圖及胸部X線檢查，其中3例血白細胞稍高于正常(分別為11.0×109/L、13.8×109/L和12.9×109/L)。16例均常規行頭顱CT檢查，8例顯示腦梗死，2例顯示腦出血，1例顯示蛛網膜下腔出血，余患者頭顱CT檢查陰性。

1.4 確診及治療 16例均經DSA檢查確診為顱內靜脈竇血栓形成，其中單側橫竇血栓8例，橫竇合并乙狀竇血栓5例，上矢狀竇血栓3例，確診后均給予常規抗凝治療，并根據病情給予抗感染、脫水、抗癲癇、擴充血容量、改善循環等治療。14例常規治療2周癥狀消失出院，出院后隨訪1～3個月無不適；1例常規治療2周病情好轉出院,出院后2周再次出現頭痛癥狀復診，給予抗凝及對癥治療，癥狀再次消失；1例就診次日早期腦疝形成，因呼吸循環衰竭死亡。

2 討論

顱內靜脈竇血栓形成曾被認為是一種罕見疾病,但隨著現代影像學技術的更新,臨床對這類疾病有了新的認識，發現該病發病率很可能比我們預想的要高,故應引起神經科臨床醫師重視，以早期發現及治療，防止延誤診斷。

2.1 危險因素 目前臨床關于顱內靜脈竇血栓形成的病因尚無定論。從病理生理學角度上來看一般認為顱內靜脈竇血栓形成與人體其他部位靜脈血栓形成的情況類似,為各種原因引起靜脈壁炎癥反應,導致血管壁血栓形成。有文獻指出青壯年患者，特別是育齡期女性為顱內靜脈竇血栓形成的高危因素[2-3]。本組男女發病比例為1 ∶1，無明顯性別差異。這與國外文獻報道顱內靜脈竇血栓形成圍產期及應用口服避孕藥物婦女發病明顯高于其他人群的情況不一致[4-5]。顱內靜脈竇血栓形成其他可能危險因素包括凝血功能障礙、惡性腫瘤、動靜脈畸形或占位、血流動力學異常、血管炎癥、基礎疾病、妊娠及圍產期、感染性疾病、外傷因素及長期口服藥物等[6-7]。

2.2 臨床表現 顱內靜脈竇血栓形成缺乏特異性臨床表現，就診患者主訴多樣化。有文獻報道顱內靜脈竇血栓形成多存在不同程度頭痛癥狀[8-9]，本組均存在不同程度頭痛,與上述文獻報道相一致。顱內靜脈竇血栓形成可同時伴視力障礙、嘔吐、癲癇發作、失語、失用、發熱、偏癱及昏迷等多種癥狀[10-13]。另外，需注意的是，有文獻報道顱內靜脈竇血栓形成癲癇發作概率明顯高于動脈血栓形成[14-15]。分析顱內靜脈竇血栓形成臨床表現多樣化的可能原因：顱內靜脈竇血栓形成最重要的2個病理機制為顱內高壓及腦實質缺血,這2種情況一般同時存在但會產生不同臨床癥狀。顱內靜脈竇血栓形成的發展取決于這2種情況的嚴重程度，當一個局限性靜脈閉塞發生時，常常通過外層或深部靜脈引流靜脈產生一個有效的側支循環，在這種情況下腦實質損傷會局限在局部水腫而不產生缺血性改變。如果血栓范圍更加廣泛超過一個靜脈竇，并且側支循環不能產生有效引流作用，首先產生的情況是毛細血管壓增高，細胞外間隙漏液，腦腫脹和顱內高壓。在這種情況下，腦缺血性改變進展非常的快，顱內靜脈竇血栓造成的腦水腫程度一般較重、腦出血形式也更加復雜，表現為點片狀出血至特有缺血后出血等不同形式。患者腦水腫程度與當時腦血管代償情況有直接關聯。靜脈淤血時靜脈代償功能將迅速啟動，避免出現永久性腦實質損傷，考慮為有些大面積靜脈血栓預后還不錯的原因。對比動脈性血栓，靜脈性血栓可見更多復雜性腦出血、更多腦皮質受損現象和更嚴重腦水腫，而且這些都可引起進展性癲癇發作。臨床遇及不同尋常頭痛、高顱壓綜合征，缺乏危險因素卒中樣表現，CT檢查出現出血性梗死灶，且不符合血管分布的患者，應考慮顱內靜脈竇血栓形成，要及時行DSA檢查以及早確診。

2.3 影像學表現 目前，DSA仍然是診斷顱內靜脈竇血栓形成的金標準，增強MRV對靜脈竇血栓形成的檢出率也非常高。顱內靜脈竇血栓形成在神經影像學上表現出的出血與缺血均非其直接性征象，患者頭顱CT直接征象(靜脈竇區高密度影)均遠低于MRI直接征象(血管流空信號)，常規頭顱CT檢查一般無明顯特異性，但有時存在一些間接征象。目前頭顱DSA檢查可明確發現顱內靜脈竇血栓形成患者顱內靜脈期血流異常，直接見到顱內靜脈竇的閉塞或狹窄，為最直接的神經影像學證據。現顱內靜脈竇血栓形成常見形成部位尚存爭議，有學者認為上矢狀竇竇壁凹凸不平，血流緩慢，最易發生血栓[9，16]；另有學者報道雙側橫竇、乙狀竇接受雙側深淺靜脈血流，最易發生血栓[9，16];但本組以橫竇血栓居多，故顱內靜脈竇血栓形成最常見部位仍需多中心醫學統計學研究數據進一步驗證。

2.4 治療 目前，對顱內靜脈竇血栓形成提倡以抗凝為基礎的綜合治療[17-20]，但隨著神經介入治療的發展，已有文獻報道嚴重顱內靜脈竇血栓形成患者可從介入溶栓或取栓治療中獲益[5]。本組確診后均給予常規抗凝治療，并根據病情給予抗感染、脫水、抗癲癇、擴充血容量、改善循環等治療，14例常規治療2周癥狀消失出院，出院后隨訪1～3個月無不適；1例常規治療2周病情好轉出院,出院后2周再次出現頭痛癥狀復診，給予抗凝及對癥治療，癥狀再次消失；1例就診次日早期腦疝形成，因呼吸循環衰竭死亡。

總之，隨著影像學技術和抗凝、介入溶栓等治療手段的不斷發展和應用，顱內靜脈竇血栓形成診斷率明顯提高，病死率明顯降低[21-22]。但該病的發病原因存在差異，尚需大樣本追蹤研究進行分析。顱內靜脈竇血栓形成從神經影像學上看可直接引起顱內高壓和缺血性腦卒中，靜脈性腦卒中也可伴有出血，范圍從點片狀出血到急性顱內血腫等；臨床表現多樣，可從輕微頭痛到存在局灶神經功能缺失癥狀，甚至伴昏迷及癲癇等，故其早期確診及治療對患者預后非常重要。

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067000 河北 承德，解放軍266醫院神經外科(于鑫)，培訓中心(馬瑩瑩)；053000 河北 衡水，衡水市第四人民醫院神經外科(張國良)；100000 北京，陸軍總醫院附屬八一腦科醫院4病區(樊娟、沈春森)

沈春森，電話：010-66721996；E-mail: shencs8@126.com

R743.33

B

1002-3429(2017)02-0069-03

10.3969/j.issn.1002-3429.2017.02.021

2016-09-28 修回時間：2016-10-15)