脊柱多發郎格漢斯細胞組織細胞增多癥的CT、MRI征象分析

龐超楠，袁慧書*，劉曉光

(1.北京大學第三醫院放射科，2.骨科，北京 100191)

脊柱多發郎格漢斯細胞組織細胞增多癥的CT、MRI征象分析

龐超楠1，袁慧書1*，劉曉光2

(1.北京大學第三醫院放射科，2.骨科，北京 100191)

目的 探討脊柱多發郎格漢斯細胞組織細胞增多癥(LCH)的CT、MRI征象。方法 回顧性分析13例經病理證實的脊柱多發LCH患者的影像學檢查資料，13例均接受CT檢查(1例增強掃描)，其中12例接受MR檢查(6例增強掃描)。結果 13例中，單中心病變8例，多中心病變5例。共34個病變脊椎，其中核心病變脊椎19個，鄰近侵犯脊椎15個。18個(18/19，94.74%)核心病變脊椎存在不同形態、程度的壓縮骨折。13例患者共34個病變脊椎CT均表現為溶骨性骨質破壞；19個核心病變脊椎中，18個(18/19，94.74%)骨皮質不完整、可見椎旁軟組織腫塊。MRI顯示12例患者共33個病變脊椎，包括核心病變脊椎18個，鄰近侵犯脊椎15個，T1WI均呈等、稍低或低信號，T2WI呈稍高或高信號，脂肪抑制序列呈高信號；17個(17/18，94.44%)核心病變脊椎有椎旁軟組織腫塊。結論 脊柱多發LCH的CT、MRI表現具有一定特征性，加深對本病影像表現的認識可提高診斷和鑒別水平，但確診需依靠病理檢查。

郎格漢斯細胞組織細胞增多癥；脊柱；體層攝影術，X線計算機；磁共振成像

發生于骨骼的郎格漢斯細胞組織細胞增多癥(Langerhans cell histiocytosis， LCH)在2013年WHO骨腫瘤分類中分為未明確性質腫瘤中的中間型(局部侵襲性)，發生于脊柱者少見，僅占約6.5%～25.0%[1-2]，且患者多為單發。本研究探討脊柱多發LCH的CT、MRI特征，旨在提高對本病的診斷和鑒別水平。

1 資料與方法

1.1 一般資料 回顧性分析1997年10月—2016年4月我院收治的經手術病理或穿刺活檢證實為脊柱多發LCH的13例患者的資料，男11例，女2例，年齡1～29歲，中位年齡19歲，其中年齡<18歲者6例(6/13，46.15%)，≥18歲者7例(7/13，53.85%)。

1.2 儀器與方法 13例患者均接受CT檢查，1例接受增強；12例患者接受MR檢查，6例接受增強。

1.2.1 CT檢查 采用GE Light Speed VCT或Discovery CT750 HD CT掃描儀。管電壓120 kVp，管電流100～500 mA，層厚、層間距均為3 mm，球管旋轉速度 0.5～1.0秒/轉。增強掃描：經肘正中靜脈注入非離子型對比劑(碘帕醇，370 mgI/ml)，劑量80 ml，流率3.0 ml/s。軸位掃描后，通過MPR重建獲得矢狀位、冠狀位圖像。

1.2.2 MR檢查 采用GE Discovery 750 3.0T MR或Siemens Magnetom Trio Tim 3.0T MR掃描儀，脊柱相控陣線圈。掃描序列及參數：矢狀位TSE T1WI，TR 650 ms，TE 16 ms；矢狀位TSE T2WI，TR 2 800 ms，TE 108 ms；軸位TSE T2WI，TR 2 500 ms，TE 120 ms。脂肪抑制序列采用水脂分離法(GE公司)或反轉恢復法(Siemens公司)。矢狀位掃描層厚3 mm，層間隔0.3 mm；軸位掃描層厚4 mm，層間隔0.4 mm。增強掃描對比劑為Gd-DTPA，劑量0.2 ml/kg體質量，經肘正中靜脈注射，流率1 ml/s；增強掃描采用脂肪抑制TSE T1WI，TR 570～650 ms，TE 9.8～11.2 ms，獲得冠狀位、矢狀位和軸位圖像。

1.3 圖像分析 將脊柱多發LCH分為單中心病變(病變累及1個或連續多個脊椎)和多中心病變(病變位于間隔分布的2個或多個脊椎)。并將LCH病變脊椎分為核心病變脊椎及鄰近侵犯脊椎，分析核心病變脊椎的影像表現。核心病變脊椎指在連續分布的多個病變脊椎中病變最顯著的脊椎，在間斷分布的病變脊椎中指每個脊椎；鄰近侵犯脊椎指核心病變脊椎以外的其余病變脊椎。綜合CT及MRI圖像，觀察病變節段分布、病變范圍及椎體、脊柱形態變化。CT特征主要觀察病變的基本骨質破壞特點、椎旁軟組織腫塊、鄰近骨侵犯和椎間隙變化。MRI特征主要觀察病變脊椎的信號變化、椎旁軟組織的椎管內外侵犯情況、強化方式、是否存在鄰近骨侵犯及椎間盤的形態信號變化。

2 結果

2.1 病變節段分布 13例中，單中心病變伴鄰近椎骨侵犯8例，其中頸椎5例，胸椎1例，胸腰段1例，腰椎1例；多中心病變4例，分別位于頸胸椎2例、胸腰椎1例、腰骶椎1例，混合型1例，其中合并外周骨侵犯3例，累及髂骨、顱骨、胸骨。13例LCH共累及34個脊椎，其中頸椎14個(14/34，41.18%)，胸椎14個(14/34，41.18%)，腰椎5個(5/34，14.70%)，骶椎1個(1/34，2.94%)。

2.2 病變范圍及椎體、脊柱形態變化 13例共34個病變脊椎中，核心病變脊椎19個，鄰近侵犯脊椎15個。19個核心病變脊椎中，2個(2/19，10.53%)僅累及單側側塊或椎體，17個(17/19，89.47%)同時累及椎體和附件。18個(18/19，94.74%)核心病變脊椎存在不同形態、程度的壓縮骨折；其中4個(4/19，21.05%)壓縮呈扁平椎，12個(12/19，63.16%)呈明顯楔形變(椎體殘余高度<50%)，2個(2/19，10.53%)呈輕度楔形變(椎體殘余高度≥50%)。

5例可見脊柱后突或側彎畸形，其中4例核心病變呈扁平椎，1例核心病變呈明顯楔形變，椎體殘余高度<10%(圖1)。

2.3 CT特征 13例患者共34個病變脊椎均表現為溶骨性骨質破壞，邊緣整齊或呈分葉狀、蟲蝕狀。19個核心病變脊椎中，18個(18/19,94.74%)核心病變脊椎骨皮質不完整、可見椎旁軟組織腫塊，其中12個(12/19，63.16%)軟組織腫塊侵犯椎管內，2個(2/19，10.53%)軟組織腫塊可見壞死、囊變，1個(1/19，5.26%)軟組織腫塊可見少量鈣化。10個(10/19，52.63%)核心病變脊椎周圍骨質硬化；4個(4/19，21.05%)核心病變脊椎骨皮質增厚。5個(5/19，2.63%)核心病變脊椎累及顱頸交界區，其中3個(3/19，15.79%)侵及枕骨髁。

圖1 患兒女，12歲，脊柱多發LCH，L1、L3椎體明顯楔形變，鄰近椎間隙不對稱增寬，局部脊柱后突、側彎成角 A.CT矢狀位軟組織窗圖像； B.CT冠狀位軟組織窗圖像 圖2 患兒男，13歲，脊柱多發LCH，C1椎體病變累及枕骨髁。C1左側側塊溶骨性骨質破壞，上方關節間隙狹窄，隨訪局部骨性融合 A.初診CT冠狀位骨窗圖像； B.1年后復查CT

核心病變鄰近滑膜關節中，3個滑膜關節狹窄，4個滑膜關節增寬，其中1個滑膜關節可見骨性融合(圖2)。19個核心病變脊椎中，13個(13/19，68.42%)位于脊柱活動節段(C3～L3椎體)；共26個鄰近椎間隙，其中12個(12/26，46.15%)椎間隙不對稱增寬(圖1)，1個(1/26，3.85%)椎間隙狹窄。

1例接受增強掃描的患者為單中心病變，核心病變脊椎位于C1，侵犯C2及枕骨髁，增強掃描呈明顯不均勻強化。

2.4 MRI特征 12例患者共33個病變脊椎T1WI呈等、稍低或低信號，T2WI呈稍高或高信號，脂肪抑制序列呈高信號(圖3)。33個病變脊椎中，18個為核心病變脊椎，15個為鄰近侵犯脊椎。17個(17/18，94.44%)核心病變脊椎有椎旁軟組織腫塊，其中12個(12/18，66.66%)侵犯椎管內，壓迫硬膜囊或脊髓、神經根。

6例接受增強掃描的患者共8個核心病變脊椎，1個(1/8，12.50%)呈明顯不均勻強化、可見壞死囊變，7個(7/8，87.50%)呈明顯均勻強化。

13個(13/18，72.22%)核心病變脊椎位于脊柱活動節段(C3～L3椎體)，共26個鄰近椎間隙。1個(1/26，3.85%)椎間隙內可見椎間盤高度減低，7個(7/26，26.92%)可見條狀短T2信號，1個(1/26，3.85%)增強掃描可見后緣線狀強化。

3 討論

3.1 LCH的流行病學特征 LCH是郎格漢斯細胞組織細胞異常增殖和聚積所形成的一種疾病，包括嗜酸性肉芽腫(病變僅局限于骨)、Hand-Schuller-Christian病(臨床表現為骨病變、尿崩癥、眼球突出三聯征)和Letterer-Siwe病(播散性病變，表現為明顯消瘦、淋巴結腫大、肝脾腫大和貧血)。脊柱多發LCH包括脊柱單中心病變和脊柱多中心病變兩種基本類型，目前臨床對其診斷和治療方案的選擇尚存在爭議[3]。

Jiang等[4]對既往報道的180例脊柱LCH病例進行Meta分析，發現其中49例為多發病變，占27.22%(49/180)。患者年齡分布為2個月～37歲，其中兒童和青少年患者(<18歲)49例，成年患者(≥18歲)6例；男女比例為1.12∶1.00，其中兒童和青少年患者為1.00∶1.04，成年患者為5∶1。本研究中，13例脊柱多發LCH患者年齡1～29歲，其中<18歲者6例，占46.15%(6/13)，≥18歲者7例，占53.85%(7/13)，男女比例為5.5∶1.0，與既往研究[4]不同。

圖3 患者男，29歲，脊柱多發LCH，C6～7、T4椎體病變 A、B.MR矢狀位T1WI、T2WI示C7椎體明顯楔形變，侵犯C6椎體前部，病變呈等T1稍長T2信號； C.脂肪抑制序列病灶呈高信號； D.MR增強掃描病灶明顯強化

Jiang等[4]研究發現，55例脊柱多發LCH患者中，30例病變呈間斷分布，11例呈連續分布，14例呈混合分布，28.0%累及頸椎，47.8%累及胸椎，24.2%累及腰椎。本組13例脊柱多發LCH患者中，4例病變間斷分布，8例病變連續分布，1例病變混合分布，41.18%(14/34)累及頸椎，41.18%(14/34)累及胸椎，14.70%(5/34)累及腰椎，2.94%(1/34)累及骶椎。

3.2 影像學檢查方法的選擇 目前用于診斷脊柱LCH的影像檢查方法中，X線平片是檢出骨病變的基本方法，可顯示病變椎體的形態變化和明顯的骨質破壞，但對骨質破壞細節特征及軟組織腫塊侵犯范圍的顯示不足；CT具有較高的骨和軟組織分辨力，可清楚顯示骨質破壞的范圍及特點、軟組織腫塊及病變與鄰近結構的關系；MRI可顯示椎體骨質破壞、附件受累、椎旁軟組織向椎管內硬膜外侵犯的情況等，還可顯示椎體、間盤信號異常及脊髓、神經根受累情況[5-7]。

3.3 LCH的影像表現

3.3.1 脊柱LCH的一般特點 脊柱LCH以單發常見，多發病變可相鄰或跳躍分布，各脊椎破壞程度不一致，椎體及附件均可受累。典型病變呈扁平椎，表現為椎體密度增高，前后、左右徑增大，超越鄰近椎體邊緣[8]。病變早期CT表現為溶骨性改變，骨皮質完整或不完整，病變可突破骨皮質，于椎旁形成軟組織腫塊；進展期病灶邊界多不規則，椎體壓縮變扁或楔形，脊柱畸形；修復期病變范圍逐漸縮小，周邊不同程度硬化，其內可出現片狀新生骨，椎體高度可有不同程度的升高[9-12]。

3.3.2 椎間隙、椎間盤、關節間隙及鄰近骨侵犯的影像學特征 既往研究[3,8,13]報道，脊柱LCH病變椎體鄰近椎間隙無狹窄、椎間盤信號未見異常。本研究結果顯示，26個鄰近椎間隙中，46.15%(12/26)可見椎間隙不對稱增寬，考慮與椎體楔形變累及上下終板、局部終板骨折、椎間盤體積膨脹有關；3.85%(1/26)椎間隙狹窄。此外，本組病變鄰近的滑膜關節中，3個可見狹窄，1個發生骨性融合。

3.3.3 椎體、脊柱的形態變化 脊柱LCH的病變椎體常因病理性壓縮而呈楔形或扁平狀。本組19個核心病變脊椎中，94.74%(18/19)出現椎體壓縮，其中扁平椎占21.05%(4/19)，明顯楔形變占63.16%(12/19)，輕度楔形變占10.53%(2/19)，與既往報道[10-12]一致。

本組13例患者中，5例可見脊柱后突畸形，其中4例以扁平椎為核心，1例楔形變脊椎殘余高度<10%，提示LCH患者脊柱后突畸形與椎體高度明顯減低有關。

3.4 鑒別診斷 脊柱多發LCH在兒童、青少年和成人均可發病，因其患者年齡及病程特點與脊椎結核、尤文肉瘤、淋巴瘤相似，臨床易誤診。①脊柱結核通常累及連續兩個或多個椎體、呈溶骨性骨質破壞、可伴有砂礫樣死骨，椎間隙狹窄，椎旁形成寒性膿腫，增強掃描呈環形強化；脊柱后突畸形常伴椎間隙狹窄和骨質破壞。而脊柱LCH不侵犯椎間盤、椎間隙通常保持正常或不對稱增寬，椎旁軟組織腫塊以均勻強化常見，多數脊柱后突畸形者椎體高度明顯減低。②脊柱尤文肉瘤可見于兒童、青少年和成人，病變多發時侵犯連續多個脊椎，表現為溶骨性骨質破壞、邊緣呈蟲蝕狀，可有膨脹性改變和椎體壓縮，病變周圍無骨皮質增厚等改變，椎旁軟組織腫塊可見壞死囊變、椎管內侵犯呈彌漫性。而脊柱LCH多發病變可連續也可間斷分布，病變周圍常可見骨質硬化、皮質增厚等修復性改變，椎旁軟組織多無壞死囊變，椎管內侵犯呈局限性。③脊柱淋巴瘤的高發年齡為<30歲和>50歲，多發病變可連續或跳躍分布，骨質破壞呈多樣性，可為溶骨性、成骨性或混合性，椎旁軟組織腫塊范圍廣泛無明顯壞死，椎管內侵犯常呈環形浸潤生長。而脊柱LCH病變為溶骨性，軟組織椎管內侵犯為局限性，少見壞死囊變。

總之，脊柱多發LCH臨床相對少見，可見于兒童、青少年和成人，累及連續或間隔分布的多個脊椎，局部呈溶骨性骨質破壞，骨皮質不完整，可伴有輕微膨脹和骨質硬化、骨皮質增厚，局部軟組織腫塊形成，椎管內侵犯呈局限性，少見壞死；病變不侵犯椎間盤，椎間隙常表現正常或在終板骨折的一側不對稱增寬，椎間隙狹窄少見；病變可侵犯關節軟骨，鄰近關節間隙可因受累而變窄；當患者椎體高度明顯減低時可伴脊柱后突畸形。

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龐超楠(1983—)，女，北京人，博士，主治醫師。研究方向：脊柱、關節疾病的影像診斷及新技術應用。E-mail： pchnol@163.com

袁慧書，北京大學第三醫院放射科，100191。E-mail： huishuy@bjmu.edu.cn

2016-06-10

2016-12-19

R725.6； R445

A

1003-3289(2017)03-0449-05