外陰血管肌纖維母細胞瘤兩例并資料學習

·病例分析·

外陰血管肌纖維母細胞瘤兩例并資料學習

外陰腫瘤；血管肌纖維母細胞瘤

1 病歷匯報

病例1：女，51歲，G2P1，已閉經7月，因“發現左側外陰包塊一年，增大一月”于2016-12-20入院。患者一年前發現左側外陰有一包塊，初始約1 cm左右，無不適，近一月來自覺包塊增大，無外陰疼痛、不適，無發熱、畏寒，無消瘦乏力，睡眠、胃納好，大小便無特殊。入院檢查生命體征正常，心肺（-），腹（-）。婦科檢查：左側大陰唇中部可捫及一包塊，囊性感，直徑約3 cm，無觸痛，表面無潰瘍。于2016-12-22行外陰腫塊切除術，術中完整切除腫塊，術后病理示：外陰血管纖維母細胞瘤。

病例2：女，34歲，G1P1，因“發現左側外陰包塊3月”于2017-01-24入院。患者3月前發現左側外陰有一包塊，無不適，不影響行走及生活，近來自覺增大。患者病程中無外陰疼痛，精神、飲食及睡眠好，大小便正常。入院查體無異常，婦科檢查：左側大陰唇中部可捫及一包塊，囊性感，直徑約4 cm，無紅腫，無觸痛，表面無潰瘍。于2017-01-27行外陰腫塊切除，術中完整切除包塊，術后病理：外陰血管纖維母細胞瘤。

此兩例患者均于術后第五天痊愈、拆線出院，出院后定期隨診至今，無不適，局部無復發。

2 結 果

血管肌纖維母細胞瘤（angiomyofibroblastoma，AMF）是一種罕見的良性間質細胞腫瘤，好發于生育年齡女性生殖道，尤其好發于外陰部位，少數見于陰道、會陰，偶見于男性會陰、陰囊等處。

2.1 病理特征

AMF起源于血管周圍未分化的多潛能間質細胞，其境界清楚，可有薄層纖維包膜，長徑一般小于5 cm。鏡下表現為分布不均的瘤細胞，瘤細胞密集的血管區與少細胞的水腫區交替分布。瘤細胞呈小圓形或短梭狀。細胞核卵圓形，多為單核，核分裂象罕見。免疫組化：腫瘤細胞Vimentin、Desmin一般呈彌漫強陽性，亦可表達ER、PR，偶可表達CD34，SMA可局灶陽性，但不表達S-100、CK[1-3]。

其發病原因尚不能明確，有人認為該病為局部損傷、炎癥刺激以及雌激素等多因素共同作用使肌纖維母細胞異常增殖所致[4]。

2.2 鑒別診斷

AMF通常需與以下疾病相鑒別：（1）侵襲性血管粘液瘤；（2）富于細胞性血管纖維瘤；（3）淺表性血管粘液瘤；（4）上皮樣平滑肌瘤[5]。

2.3 治療

AMF屬良性腫瘤，生長緩慢，手術完整切除腫瘤即可。

3 討 論

1992年國外文獻首次報道了女性AMF。該疾病好發于女性生殖道，常見于外陰部位。也有少數陰道、輸卵管、宮頸等發病的病例報道。男性患病極為罕見，1998年才出現臨床報道，男性患者通常發病于腹股溝和精索。AMF是一種罕見的良性軟組織腫瘤，目前國內外對此病的報道大多數為個案報道。一項國外的英文綜述指出，該疾病的患者平均發病年齡為45歲，平均年齡17～86歲，臨床癥狀主要是外陰逐漸增大的無痛性腫物；病程長短不一，通常2個月至10年不等，平均29個月；AMF以左側外陰部略為多見，但左右側發病率差異不大。臨床上病灶大小不等，腫物平均直徑5.9 cm，平均0.5～30 cm，已有報道最大的外陰AMF，可重達4534 g。此病預后較好，根據國外某項50例研究，所有患者均完整切除腫物，術后隨訪了3個月至25年，僅有1例完整切除后2年進展為肉瘤[5]。對于該疾病首選手術治療，目前尚無法藥物保守治療方式，但最終需病理確診[7]。AMF雖為良性腫瘤，但亦有惡變可能的報道，故需要長期隨診。

[1] 張 蒿,齊 躍,劉水策,等.血管肌纖維母細胞瘤的臨床病理特點[J].現代腫瘤醫學,2015,23(8):1121.

[2] 李敏媛,張麗華,楊樹東,等.血管肌纖維母細胞瘤3例并文獻復習[J].臨床與實驗病理學雜志,2013,29(7):785.

[3] 謝慧君,鄧再興.外陰血管肌纖維母細胞瘤 6 例臨床病理分析[J].浙江實用醫學雜志[J].2016,21(2):134-135,151

[4] 王海燕,王 正,李 可,等.血管肌纖維母細胞瘤5例臨床病理分析[J].診斷病理學雜志,2010,17(4):257-259.

[5] 郝 華,徐 芬,汪慶余,等.外陰血管肌纖維母細胞瘤1例報道[J].

J Diag Pathol,2016,23(5).

[6] Beriwal S,Gan GN,Heron DE,et al.Early clinical out-come with concurrent chemotherapy and extended- field, in-tensitymodulated radiotherapy for cervical cancer[J].Int JRadiation Oncology Biol Phys,2007,68(1): 166-171.

[7] 李春穎,史宏暉,樊慶泊,等.外陰血管肌纖維母細胞瘤臨床分析[J].癌癥進展雜志,2016,14(6):542-547

本文編輯：吳宏艷

陳禮梅，夏月華*

（南京鼓樓醫院高淳分院，江蘇 南京 211300）

R737.35

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ISSN.2095-8803.2017.17.11.02

夏月華