系統性硬皮病患者自身抗體與皮損發生率及系統累及的相關性分析

姜永剛

遼寧省阜新礦業集團總醫院皮膚科(阜新 123000)

系統性硬皮病患者自身抗體與皮損發生率及系統累及的相關性分析

姜永剛

遼寧省阜新礦業集團總醫院皮膚科(阜新 123000)

目的：探究系統性硬皮病的皮膚表現，并進一步對皮損發生率、系統累及與性別比例以及對自身抗體相關性的探討。方法：收集系統性硬皮病135例患者病例的資料，詳細觀察并按照系統性硬皮病分類標準進行分類并進行統計。結果：135例患者中男24例，女111例；年齡最小8歲，最大85歲，患者平均年齡(49.85±14.78)歲，病程1月至30年，平均(5.32±8.8)年，其彌漫型57例，占42.2%；局限型65例，占48.1%；重疊發生8例，占5.9%；未分化結締組織病3例，占2.2%；sine型1例，占0.7%。135例的患者中，其中皮膚損害的發生率分別為皮膚硬化85.7%、皮膚腫脹65.9%、皮膚干燥55.6%、口唇變薄54.8%、皮膚異色癥53.3%、毛細血管擴張48.9%、舌系帶攣縮45.9%、口周放射性條紋45.9%、面具臉40.7%、甲小皮增生38.5%、張口困難35.6%、齒齦退縮34.8%、指尖凹陷25.2%、甲皺出血點23.7%、爪型手19.3%、指腹癟縮19.1%、指末節縮短19.1%、指尖潰瘍15.6%。結論：系統性硬皮病最常見的首發癥狀為雷諾現象,系統性硬皮病病率女性比男性高。女性的毛細血管擴張、口唇變薄、口周放射性條紋發生率對比男性相對較高。毛細血管擴張、張口困難、面具臉、皮膚腫脹或硬化、皮膚異色癥、口周放射性條紋有助于Dcssc患者早期診斷。

硬皮病(Scleroderma, SSc)是一種以局限性或彌漫性皮膚或伴有內臟器官的纖維化為特征的結締組織病,在我國結締組織病中硬皮病的發病率僅次于類風濕關節炎、紅斑狼瘡。近年來，有文獻報道使用松弛素、伊馬替尼、CD20單抗、TGF-β抗體等多種新的治療方法治療皮膚硬化均取得不錯療效，但是目前尚未得到廣泛推廣使用，可以考慮用于難治性患者。臨床上的皮膚病變可分為水腫期、硬化期和萎縮期[1]。為了能夠早期診斷，早期治療系統性硬皮病，從而提高患者的確診率，及早的控制病情發展，診斷標準將具備手指皮膚逐漸增厚并逐漸至掌指關節的患者就足以確診為SSc患者，報告如下。

資料與方法

1 一般資料 選取2015年1月至2017年1月在本院接受治療的系統性硬皮病135例患者病例的資料。本組總患者135例，其男性24例，女性111例；男∶女=1∶4.7；年齡最小8歲，最大85歲，患者平均年齡49.85±14.78；病程1月至30年，平均5.32±8.8年；其彌漫型57例，占42.2%；局限型65例，占48.1%；重疊發生8例，占5.9%；未分化結締組織病3例，占2.2%；sine型1例，占0.7%。

2 方 法 按照預先設計的表格收集資料記錄各項檢測的內容，將135例患者的各類皮膚損害的發生率記錄表格一當中，按照性別分組，患者自身皮膚表現與系統累及在性別中的比例記錄在表格二當中，患者自身抗體記錄在表格三當中。

結 果

1 首發癥狀 系統性硬皮病最多見的初期表現是雷諾現象和肢端、面部腫脹，并有手指皮膚逐漸增厚。本文135例的患者中125例(92.6%)首發癥狀為雷諾現象；以皮膚硬化為首發者115例(85.7%)；62例首發表現為毛細血管擴張、舌系帶攣縮；以指腹癟縮、指末節縮短為首發表現者各25例。

2 皮膚表現 135例系統性硬皮病皮損的發生率主要表現為皮膚硬化115例(85.7%)、皮膚腫脹85例( 65.9%)、皮膚干燥75例(55.6%)、口唇變薄74例(54.8%)、皮膚異色癥72(53.3%)、毛細血管擴張66例(48.9%)、舌系帶攣縮、口周放射性條紋62例(45.9%)、面具臉55例(40.7%)、甲小皮增生52例(38.5%)、張口困難48例(35.6%)、齒齦退縮(34.8%)、指尖凹陷(25.2%)、甲皺出血點(23.7%)、爪型手(19.3%)、指腹癟縮、指末節縮短25例(19.1%)、指尖潰瘍21例(15.6%)。

3 其他系統累及情況 食道系統：返流燒灼感36例(26.7%)、吞咽困難35例(25.9%)；心/肺系統：胸悶40例(29.6%)、咳嗽或咳簇11例(8.1%)；肝臟系統：黃疸2例(1.5%)、肝勸能異常9例(6.7%)；腎臟系統：肌酐升高2例(1.5%)、蛋白尿10例(7.4%)；關節系統：晨僵8例(5.9%)、關節酸痛49例(36.3%)、關節活動受限32例(23.7%)、關節疇形14例(10.4%)；肌肉系統：肌痛3例(2.2%)、肌無力5例(3.7%)。

4 135例各年齡組初發人數 其中15歲發病3例，占比2.5%；15～40歲發病29例，占比21.7%；41～59歲發病72例，占比53.3%；60～85歲發病31例，占比22.5%。

5 病 程 病程在1月至40年，平均(6.36±7.76)年，其中≤1年占20.7%，1～3年占28.0%，3～5年占16.6%，5～10年占19.0%，10～15年占5.7%，15～20年占4.0%，>20年占6.6%。

討 論

SSc也稱為系統性硬皮病[2]，是一種以局限性或彌漫性皮膚增厚和纖維化為表現的全身性自身免疫病。病變發生為皮膚纖維增生及血管洋蔥皮樣改變，從而導致皮膚硬化、血管缺血。SSc是一種慢性多疾病。初發癥狀總是非特異性的，其中包含雷諾現象、乏力、肌肉骨骼痛，這些癥狀出現幾周或幾個月之后才出現其他癥狀。具有特異性的硬皮病早期臨床表現是皮膚腫脹增厚，開始于手和手指[3]。隨后出現多種多樣的癥狀表現，主要在于皮膚、心臟、肺、消化道和腎臟。沒有雷諾現象的病人中，腎臟受累的發病性增加。根據皮膚累及的程度，硬皮病可以分為幾個類型：①局限性硬皮病的患者僅遠端肢體皮膚增厚，軀干不受累及。CREST綜合征有：鈣質沉淀、雷諾現象、食管功能障礙、指端硬化和毛細血管擴張，都是局限性硬皮病范疇。②彌漫性硬皮病患者表現為肢體遠端和近端或軀干皮膚增厚。本病臨床上以局限性或彌漫性皮膚增厚和纖維化為特征，除皮膚受侵害外，它也可影響內臟器官，本病女性多見，發病率約為男性的4倍，兒童相對少見[4]。

目前系統性硬皮病尚無根治方法[5-6]，但隨著醫學不斷的發展，系統性硬皮病的治療方法已經有了很多種。并且也取得了很好的效果，有的病情可以不再重復，常被采用系統性硬皮病的治療方法有下列幾種：①一般系統性硬皮病對的治療方法主要是治療系統性硬皮?。粦卺t生的指導下選擇藥物進行和治療，要醫患配合，堅持治療，勿急躁。要預防感冒及感染，去除感染病灶，感染有加重本病的可能，不利疾病的康復[7-8]。注意保暖和避免過度精神緊張，避免情緒不穩。②雷諾現象的治療方法：血管擴張劑和鈣通道阻滯劑。主要以擴張血管，減低血粘度，改善微循環。對雷諾現象有效。該病好發于女性，首發癥狀為雷諾現象。系統性硬皮病的形態多樣，手指腫脹或硬化、毛細血管擴張、皮膚異色癥、面具臉、指尖凹陷或潰瘍、指腹癟縮、張口困難、指末節縮短發生率高對SSc診斷具有重要意義、除皮膚硬化程度外，張口困難大小、皮膚異色癥的改變有助于治療結果的判斷。毛細血管的擴張、指尖凹陷或潰瘍、口周放射性條紋?？诖阶儽√崾绢A后效果不佳[9]。

綜上所述，該病初發癥狀往往是非特異性的，包括雷諾現象、乏力、肌肉骨骼痛，這些癥狀持續幾周或幾個月之后才出現其他癥狀。具有特異性的硬皮病早期臨床表現是皮膚腫脹增厚，開始于手指和手。隨后出現多種多樣的表現，主要在于皮膚、心臟、肺、消化道和腎臟。無雷諾現象的病人中，腎臟受累的危險性增加。

[1] 陳 曦, 張潤田, 潘厚儒,等. 活血除痹湯對硬皮病模型小鼠皮損組織活性氧的影響[J]. 中醫雜志, 2015, 56(17):1506-1508.

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[4] 陳 衛，楊蓉婭.硬皮病的治療現狀與展望[J].實用皮膚病學雜志，2015，18(5)：367-370.

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[8] 徐倩倩, 路丹丹, 施 辛,等. 頭頸部血管肉瘤多處轉移-例[J]. 中華皮膚科雜志, 2016,11(3):216-217.

[9] Orteu CH, Denton CP. Systemic Sclerosis (Systemic Scleroderma)[J]. Rook’s Textbook of Dermatology,2016,18(5):162-166.

系統性硬皮病 @皮損 自身抗體

R593

A

10.3969/j.issn.1000-7377.2017.12.052

(收稿：2017-11-08)