巨大原發良性無功能腹膜后副神經節瘤一例誤診

李嘉家，劉旭紅，彭偉生

巨大原發良性無功能腹膜后副神經節瘤一例誤診

李嘉家，劉旭紅，彭偉生

目的 探討巨大原發良性無功能腹膜后副神經節瘤的臨床特點，減少誤診。方法 對我院收治的巨大原發良性無功能腹膜后副神經節瘤1例的臨床資料進行回顧性分析。結果 本例因無意中發現腹膜包塊入院。查體：右中腹部可觸及一大小約16 cm×15 cm的包塊，質韌，活動度差。查癌抗原72-4 9.27 U/ml。腹部CT檢查示：右中上腹部可見團塊狀稍低密度影，其內密度不均，邊界尚清；增強掃描見右中上腹部團塊狀混雜密度影，其內血管豐富。遂行腹膜后腫瘤切除術，術后病理檢查示：瘤細胞呈巢狀或小葉狀排列，大小較一致，呈多角形，胞質紅染，顆粒狀；免疫組織化學染色示：神經元特異性烯醇化酶、CgA、Syn及S-100均(+)，EMA(-)，Ki-67 1%(+)。確診為(右腹膜后)副神經節瘤，術后恢復良好出院。隨訪2年未見明顯復發征象。結論 巨大原發良性無功能腹膜后副神經節瘤臨床少見，體征及醫技檢查缺乏特異性，及時行組織病理學檢查是避免誤診的關鍵。

副神經節瘤；腹膜后腫瘤；誤診；間質瘤

1 病例資料

男，26歲。因無意中發現腹膜包塊入院。查體：一般情況可，生命體征正常，右中腹部可觸及一大小約14 cm×12 cm的包塊，質韌，邊界較清，無明顯壓痛，活動度差。查血常規、生化全項、凝血功能均無明顯異常；癌抗原(CA)72-4 9.27 U/ml，CA199、CA125、癌胚抗原、甲胎蛋白及鐵蛋白均正常。腹部CT檢查示：右中上腹部可見團塊狀稍低密度影，其內密度不均，邊界尚清，大小約9.2 cm×7.8 cm，CT值為17～43 Hu；增強掃描見右中上腹部團塊狀混雜密度影，其內血管豐富，主要由腸系膜上動脈分支及腹主動脈多發細小分支包繞供血，末端見多根細小分支進入腫塊內部(圖1、2)，考慮間質瘤。遂行腹膜后腫瘤切除術，術中見右上腹腹膜后有一13 cm×11 cm×8 cm大小的質韌腫塊，位于肝臟下方、右腎前方、胰腺右側、脊柱右側、下腔靜脈右前方、升結腸及系膜后方，十二指腸與腫瘤內上方緊密粘連，下腔靜脈、腸系膜上動靜脈及腹主動脈緊貼腫瘤內后側，右腎、右腎靜脈與腫瘤上方粘連，右輸尿管緊貼腫瘤右前方。術中將腫瘤完整分離、切除，剖面呈肉白色。術后病理報告示：(右腹膜后)橢圓形腫物，大小為12 cm×10 cm×8 cm，切面呈灰白灰褐色，部分組織呈囊性，瘤細胞呈巢狀或小葉狀排列，大小較一致，呈多角形，核圓、居中，胞質紅染，顆粒狀(圖3)；免疫組織化學染色示：神經元特異性烯醇化酶、CgA、Syn及S-100均(+)，EMA(-)，Ki-67 1%(+)。確診為(右腹膜后)副神經節瘤，術后恢復良好出院。隨訪2年未見明顯復發征象。

圖1 腹膜后副神經節瘤腹部CT平掃示：右中上腹部團塊狀稍低密度影，其內密度不均，可見囊變壞死區

圖2 腹膜后副神經節瘤腹部CT增強掃描示：右中上腹部團塊狀混雜密度影，實性成分明顯強化，伴多支粗大血管

圖3 腹膜后副神經節瘤病理檢查示：瘤細胞呈巢狀或小葉狀排列，大小較一致，呈多角形顆粒狀(HE ×200)

2 討論

腹膜后副神經節瘤臨床少見，巨大腹膜后無功能副神經節瘤更罕見，誤診率高。副神經節瘤是指除腎上腺以外的嗜鉻細胞瘤，起源于副交感神經節及交感神經，即分布于椎旁交感神經叢區域未退化的嗜鉻組織[1]，可發生于腹部、盆腔、胸部及頭頸部[2]。腹膜后副神經節瘤特指起源于人體中線主動脈周圍或腸系膜下動脈起始處的副神經節瘤，發病率占腹膜后腫瘤的1%～3%[3]。

腹膜后副神經節瘤在青少年中呈輕度優勢分布，具有惡性及多發傾向。腹部CT表現為邊界清晰或欠清晰的軟組織腫塊，呈類圓形或不規則形。一般良性病變多呈類圓形，體積相對較小，包膜較完整；交界性及惡性多呈分葉狀或不規則形，包膜不完整或無包膜。惡性副神經節瘤則表現為腫塊體積較大，直徑大多超過5 cm，密度多不均勻，可見壞死、囊變、出血和鈣化[4]，向周圍侵襲性生長，包繞鄰近血管及組織。由于腫瘤血供豐富，CT增強掃描見實性成分、囊壁及分隔明顯強化，可發現迂曲強化的血管影，囊性成分則無明顯強化。文獻報道惡性副神經節瘤占副神經節瘤的40%[5]。目前病理學檢查尚不能準確預測副神經節瘤的惡性行為。本例腫瘤完整分離，周圍未見明顯浸潤傾向，考慮良性病變可能性大，但需長期隨訪，對判定預后意義重大。

副神經節瘤根據是否分泌兒茶酚胺分為功能性及無功能性。功能性副神經節瘤常合并繼發性高血壓，出現典型的心悸、多汗、煩躁三聯征，個別出現兒茶酚胺性心肌損害，常因心力衰竭而死亡。無功能性副神經節瘤少見，臨床可無癥狀，隱匿性強，多于體檢時發現，當腫瘤出血或局部壓迫組織器官時，可表現為腹部疼痛，甚至可觸及腫塊，內分泌檢查可無異常。本例無意中發現腹部包塊，臨床無特異性表現，實驗室檢查結果多無異常，且血壓正常，符合無功能性副神經節瘤的診斷。由于副神經節瘤對放化療不敏感，故手術切除是治療原發性腹膜后神經節瘤的主要方式[6-7]。對診斷明確的功能性副神經節瘤，術前應常規按嗜鉻細胞瘤進行準備，術中盡量減少擠壓，避免病人發生高血壓危象及急性兒茶酚胺性心肌損害、急性左心衰竭等嗜鉻細胞瘤危象。本例僅予手術治療，術后未見明顯復發征象。

[1] 周康榮,嚴福華,曾蒙蘇.腹部CT診斷學[M].上海：復旦大學出版社,2011:657.

[2] Mussi C, Colombo P, Bertuzzi A,etal. Retroperitoneal sarcoma: is it time to change the surgical policy[J].Ann Surg Oncol, 2011,18(8):2136-2142.

[3] 肖波,張小明,翟昭華,等.腹膜后副神經節瘤1例[J].中國臨床醫學影像雜志,2009,20(10):803.

[4] 龔曉虹,吳德紅,何荷花,等.MSCT增強掃描對腹膜后副神經節瘤的診斷價值[J].湖北醫藥學院學報,2014,33(4):361-364.

[5] 杜心如.骶骨副神經節瘤誤診誤治1例[J].中國脊柱脊髓雜志,2016,26(4):380-384.

[6] Mastoraki A, Toska F, Tsiverdis I,etal. Retroperitoneal schwannomas: dilemmas in diagnostic approach and therapeutic management[J].J Gastrointest Cancer, 2013,44(4):371-374.

[7] 任賓,周瀛,任利.原發性腹膜后副神經節瘤1例報告[J].中國實用外科雜志,2015,35(5):574.

362000 福建 泉州，解放軍180醫院醫學影像科

R730.264

B

1002-3429(2017)03-0015-02

10.3969/j.issn.1002-3429.2017.03.006

2016-12-02 修回時間：2017-01-04)