梅-羅綜合征：反復雙側周圍性面癱伴口面部水腫1例報告

張曉燕，韓世杰，劉瞾，魏亞軒，石向群

·病例報告·

梅-羅綜合征：反復雙側周圍性面癱伴口面部水腫1例報告

張曉燕，韓世杰，劉瞾，魏亞軒，石向群

梅-羅綜合征(MRS)是神經系統罕見疾病之一，主要以反復發作的周圍性面癱、口面部腫脹和裂紋舌三主征為主要臨床表現[1]，現報告1例如下。

1 病例 男，25歲，學生，未婚。因“交替性雙側面癱3年，口面部水腫6個月”于2015年2月13日入院。患者2013年5月無明顯誘因出現右側額紋、鼻唇溝變淺，右側眼瞼閉合不全，右側口角低垂，無耳鳴、聽力下降及肢體活動障礙。外院頭顱MRI檢查未見明顯異常，給予糖皮質激素、改善循環、營養神經及針灸治療后癥狀緩解。2014年4月再次出現右側周圍性面癱，再次給予激素治療后緩解。2014年12月出現左側周圍性面癱，并伴雙側顏面部水腫。反復在外院就診，行頭顱MRI及面神經管CT檢查均未見明顯異常，服用糖皮質激素后面癱癥狀稍有緩解，但顏面部水腫持續存在。既往無特殊病史。入院查體：生命體征平穩，心肺腹未見明顯異常。雙側面部非凹陷性水腫，左側著；右眼閉合不全，右側額紋及鼻唇溝變淺，右側面部痛覺減退；伸舌居中，舌面有裂紋(圖1)，其余神經系統查體未見陽性體征。實驗室檢查：血常規、生化全項、免疫全項、自身抗體，抗中性粒細胞漿抗體(ANCA)、CSF常規及生化均正常。頭顱MRI檢查示腦實質內未見明顯異常，橋小腦腳未見占位性病變；T2壓脂相可見雙側眼周及頜面部皮下軟組織腫脹(圖2)。頭頸部DSA檢查動、靜脈系統均未見明顯異常。面部皮膚活檢示表皮輕度角化，顆粒層存在，基底細胞液化變性，上皮下灶性區域疏松水腫，小血管增生，周圍炎細胞浸潤，局部肉芽腫改變(圖3)。診斷：MRS。入院后給予地塞米松10 mg/d、甲鈷胺注射液500 μg/d、注射用七葉皂甙鈉15 mg/d靜脈滴注治療10 d，面部水腫逐漸好轉。出院后每3個月面部局部注射1次糖皮質激素治療。隨防3個月，顏面部水腫基本完全消失。

圖1 A：周圍性面癱及顏面部水腫；B：裂紋舌

圖2 頭顱MRI T2壓脂相示雙側眼周及頜面部皮下軟組織腫脹

圖3 顏面部皮膚活檢示表皮輕度角化，顆粒層存在，基底細胞液化變性，上皮下灶性區域疏松水腫，小血管增生，周圍炎細胞浸潤，局部肉芽腫改變(HE染色，×40倍)

2 討論 MRS是神經系統罕見疾病，復發性周圍性面癱、唇或口面部水腫和裂紋舌為MRS三聯征[1-2]，三者可同時出現或間隔數年，但符合典型三主征的臨床病例較少。本例患者反復發生了3次雙側交替性面癱，并存在嚴重的顏面部水腫及裂紋舌，符合MRS的臨床診斷。MRS主要表現之一為面神經分布區功能障礙，因此很多患者被誤診為Bell麻痹。此外，嗅神經、舌咽神經和舌下神經等多組顱神經均可受損，并且部 分患者合并偏頭痛、偏側肢體麻木及自身免疫性疾病[3-4]。

MRS病因目前尚未確定。本病可能與感染、免疫功能紊亂、遺傳、過敏反應及自主神經系統調節的血管舒縮功能紊亂等多重因素有關[3]。Kavala等[5]報道分支桿菌可導致MRS；Cockerham等[6]則認為單純皰疹病毒是MRS的重要誘因。個別病例[7]報道MRS與常染色體顯性遺傳有關，基因定位在9p11。本例患者病因尚不明確。MRS典型病理學改變是特征性非干酪化類上皮細胞肉芽腫，多位于固有層和黏膜下，有時可見于腺體及肌層內；其次是無特征性肉芽腫，表現為間質和血管改變炎細胞浸潤等[7]。肉芽腫并非出現于所有患者，并且要排除Crohn’s病。本例患者唇部皮膚活檢可見皮膚基底細胞液化變性，小血管增生，周圍炎細胞浸潤，局部肉芽腫形成，符合經典的MRS組織病理學改變。

MRS一般根據臨床表現進行治療，各種治療方法對不同的患者的療效不一，常有復發。早期治療方法主要包括去除各種感染及刺激因素，使用皮質激素類藥物、免疫抑制劑、抗生素、抗組胺藥等；后期病情嚴重者可采用手術治療，適應證為反復發作形成巨唇而影響美觀和唇部功能且保守治療無效，復發性或持續性發作的面神經麻痹可行面神經減壓術[8]。本例患者住院期間給予靜脈糖皮質激素治療面癱及顏面部水腫，水腫顯著消退；出院后給予面部局部糖皮質激素注射。隨訪3個月，顏面部水腫基本完全消退，但是否能夠預防復發尚待進一步驗證。

[1]Elias MK, Mateen FJ, Weiler CR. The Melkersson-Rosenthal syndrome: a retrospective study of biopsied cases[J]. J Neurol, 2013, 260: 138.

[2]Liu R, Yu S. Melkersson-Rosenthal syndrome: a review of seven patients[J]. J Clin Neurosci, 2013, 20: 993.

[3]Zeng W, Geng S, Niu X, et al. Complete Melkersson-Rosenthal syndrome with multiple cranial nerve palsies[J]. Clin Exp Dermatol, 2010, 35: 272.

[4]Kuok SS, Ramli N, Tan CT, et al. Melkersson-Rosenthal syndrome with involvement of masticatory muscles[J]. Clin Neurol Neurosurg, 2015, 130: 8.

[5]Kavala M, Sudogan S, Can B, et al. Granulomatous cheilitis resulting from a tuberculide[J]. Int J Dermatol, 2004, 43: 524.

[6]Cockerham KP, Hidayat AA, Cockerham GC, et al. Melkersson-Rosenthal syndrome: new clinicopathologic findings in 4 cases[J]. Arch Ophthalmol, 2000, 118: 227.

[7]Kajal B,Harvey J,Alowami S.Melkerrson-Rosenthal syndrome,a rare case report of chronic eyelid swelling[J].Diagn Pathol,2013,8:188.

[8]Desai SD, Dumraliya P, Mehta D. Melkersson-Rosenthal syndrome[J]. J Neurosci Rural Pract, 2014, 5: S112.

730050中國人民解放軍蘭州總醫院神經內科

石向群

R745.12

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1004-1648(2017)02-0140-02

2016-08-01

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