急性腹痛起病的患者,病因甚為繁雜,誤診率不低。有人統計,常見的誤診疾病包括急性心肌梗死、爆發性心肌炎、主動脈夾層/腹主動脈瘤、糖尿病酮癥酸中毒、肺炎、過敏性紫癜、帶狀皰疹及腹型癲癇等。如不能及時識別前三位,將付出慘痛代價。因為機會只有一次,要么病人在另一個世界,要么醫生在另一個世界。
然而,這么沉重的話題,咱不談。說點輕松的,有關于腹痛與神經系統疾病。之所以輕松,是由于大部分神經系統病變相關性腹痛,雖反復發作,卻性命無虞(不盡然)。
盡管醫學發展迅猛,說到底仍然是癥狀學,印象中豪斯醫生里到最后都是進行癥狀學的歸納推理。有些疾病存在特異性癥狀,比如說,靜止性震顫之于帕金森病、晨輕暮重之于重癥肌無力,當出現如此特異性癥狀時,頭腦中立馬會閃現相應的病種。
神經系統病變伴發的腹痛,可急性可慢性,常常輾轉于急診、消化科、兒科、外科,百般檢查不能確診,勞心勞力。因此,腸痙攣、胃腸功能紊亂及腸易激綜合征等功能性診斷便應運而生,搞不清病因的時候,就扔到這些紙簍子里。因此,總結一下伴發腹痛的神經科疾病,期望碰見下述情形時,能帶來靈機一動。
1. 腹型癲癇
既往也稱為間腦癲癇、植物神經性癲癇,常發生于兒童青少年,成人少見。誤診率很高,誤診年限0.5~10年,最長有16年報道。反復就診于急診、消化科,易誤診為急腹癥、胃腸道疾病。
臨床特點是顯著的發作性臍周或上腹部劇烈絞痛,可伴有植物神經癥狀,可有頭痛頭暈、四肢無力感,常無意識障礙和肢體抽搐。發作時間數分鐘至數小時不等,發作間期正常,內科及神經科查體基本無明顯陽性體征。
發作期腦電圖異常可診斷。抗癲癇藥物治療有效。
2、周期性嘔吐與腹型偏頭痛
以前稱兒童周期性綜合征或偏頭痛等位征,目前重新命名為“可能與偏頭痛相關的發作性綜合征”,讀起來很拗口,有人簡化為變異型偏頭痛。周期性嘔吐與腹型偏頭痛只是發作性綜合征的兩種,常見于兒童和青少年,成人亦可發病。
此類患者反復就診于兒科、消化科,常誤診。據報道,兒童周期性嘔吐確診時間3.1年,成人7.5年。在此簡述兩種疾病的特征(具體診斷標準請參考引文1)。
周期性嘔吐:反復發作性嘔吐和劇烈惡心,發作形式常固定,常夜間或清晨發作,伴有面色蒼白和思睡,持續時間數小時至數日。間歇期完全緩解。
腹型偏頭痛:反復發作性腹部中線或臍周中至重度鈍痛,伴有厭食、惡心、嘔吐、面色蒼白,每次持續1~72小時,發作間期無癥狀。可有或無頭痛。
插一句。腹型癲癇和腹型偏頭痛似乎傻傻分不清,容易混淆。實際上,癲癇(Epilepsy)和偏頭痛(Migraine)的關系之爭一直存在,腦電圖均可能存在異常。兩者既可獨立患病,亦可共病存在,甚至有人創造了名詞Migralepsy。
通常情況下,腹型癲癇發作時間短暫,中位時間1~2min,腹型偏頭痛按照最新診斷標準至少持續1小時以上,中位時間24小時。有人認為,最重要的鑒別要點是發作間期是否存在癇性放電。這個話題很大,按下不表。
3、急性間歇性血卟啉病
血卟啉病,即所謂“吸血鬼病”,常見類型為急性間歇性卟啉病(AIP),多見于20~40歲,女性多見,男女之比約2:3。誘因通常為飲酒、饑餓、低糖飲食、感染、創傷和服用某些藥物及月經/妊娠等。
AIP臨床表現各異,異質性很大,典型臨床表現為腹痛、神經精神異常和紅色尿三聯征。
發病早期可僅表現為腹痛,發作性臍周劇烈性絞痛,疼痛部位不固定,反復就診于消化科、普外科,常被誤診為外科急腹癥、腸易激綜合征,甚至行剖腹探查。周圍神經受累出現四肢無力、腱反射減低,易誤診為吉蘭巴雷綜合征;中樞神經受累表現抽搐、意識障礙,易被誤診為腦炎、癲癇等;精神障礙和自主神經受累,易被誤診為精神分裂癥和焦慮等。
臨床常用的方法即“曬尿”,尿液在陽光下暴曬變成酒紅色即支持診斷,但不變色不能排除。確診需行查尿卟膽原(PBG)檢查。
4、帶狀皰疹
腹部帶狀皰疹在出疹前引起的腹痛,易誤診為急腹癥,癥狀重、體征輕,癥狀與體征不符。出疹后可確診。
5、脊柱源性腹痛
文獻報道較多。當僅表現為腹痛而無脊髓或脊神經根壓迫癥狀時,常被誤診為消化系統疾病,甚至因此而行手術治療,術后腹痛仍不能緩解,方才重新審視病因。常見的脊柱脊髓病因包括:椎體壓縮性骨折、脊柱結核、椎管內腫瘤、椎間盤突出癥等。
6、線粒體神經胃腸型腦肌病(MNGIE)
罕見病。常染色體隱性遺傳,發病年齡多在青少年期。首發癥狀為胃腸道癥狀者占45%~67%,主要特點是胃腸動力障礙,臨床表現為惡心、腹脹、腹痛、腹瀉、吞咽困難、胃食管反流、便秘或周期性的假性腸梗阻或胃癱,導致消瘦或惡病質。伴隨或隨后出現神經系統系統癥狀:眼外肌癱瘓、周圍神經病、白質腦病和感音神經性耳聾。國內賈建平教授2013年報道1例。
7、其他
尚有其他報道,中樞神經系統病變可表現為腹痛癥狀,比如蛛網膜下腔出血、多發性硬化、腦出血等等,因不具有特異性,不再贅述。
因此,神經疾病伴發腹痛不常有。然而,對于反復腹痛、排除器質性消化系統病變患者,別拿腹痛不當神經病,最好能讓神經科大夫瞧一眼。
參考文獻
1. Rothner, A.D. and S. Parikh, Migraine Variants or Episodic Syndromes That May Be Associated With Migraine and Other Unusual Pediatric Headache Syndromes. Headache, 2016. 56(1): p. 206-14.
2. 張君怡, 朱以誠, 崔麗英. 反復腹痛四肢無力呼吸困難[J]. 中國現代神經疾病雜志, 2013, 4: 033.
3. 許二赫, 張彌蘭, 董會卿, 賈建平. 線粒體神經胃腸型腦肌病的臨床和病理分析[J]. 中風與神經疾病雜志, 2013, 30(5): 396-399.
來源:醫脈通