凌文琪+崔永華
精神發育遲滯(MR)即我們通常所說的智能低下、弱智,是指在胚胎期或出生以后,由于各種原因造成腦發育障礙,表現為智能在普通水平以下,影響學習和社會適應能力的疾病。MR是目前我國兒童致殘的主要疾病,給家庭和社會帶來巨大的經濟和精神壓力。下面簡單介紹精神發育遲滯的病因、常見臨床癥狀及其防治。
為什么會得精神發育遲滯
MR發病原因比較復雜,與大腦發育和功能有關的因素,均會不同程度導致MR的發生。一般分為生物因素和社會文化因素。
生物因素
精神發育遲滯在臨床上分為非特異性MR和MR伴發畸形。MR伴發畸形的病因多為染色體病,還有中樞神經系統結構異常及一些遺傳代謝性疾病等,比較容易發現。非特異性MR則常常不能早期被家長發現,其常見病因有圍產期因素(如產時窒息、難產、早產等)、癲癇性腦病、腦炎后遺癥等,也包括一些遺傳代謝疾病和大腦的結構異常。相關研究顯示,MR家族史是兒童MR的最大風險因素,即家庭成員中有MR的患者,其后代患MR的風險大大增加。因此應在結婚或孕前進行遺傳咨詢與指導,同時積極開展產前檢查,有助于盡早發現MR患兒。
母親孕期疾病對智力發育可產生較大的不良影響。尤其是孕早期疾病,可能導致胎兒畸形、胎兒宮內發育遲緩、胎兒宮內窘迫、早產低體重等,從而影響出生后兒童的智力發育;孕期情緒緊張、恐懼、焦慮等不良精神刺激,會使母親體內的激素和其他有害化學物質濃度劇增,并可能通過胎盤影響胎兒大腦和軀體發育。因此,加強孕期保健,防止并正確處理孕期疾病對預防精神發育遲滯極為重要。
不同分娩方式對智力發育也可能產生一定程度的影響。在這個問題上,目前不同研究的結果并不一致。雖然剖宮產對兒童總的智力發育無影響,但剖宮產手術本身可能造成兒童注意力和短時記憶力損傷,因此應重視圍生期健康宣教,避免盲目選擇剖宮產。
社會文化因素
父母親文化程度對孩子的智力發育有重要影響。相關研究結果表明,兒童的成長環境是影響其學習、生活的主要社會心理因素之一。不同文化程度的父母為患兒營造的家庭教育環境和智力投資環境不同,尤其是母親作為兒童主要的養育者,其文化程度在一定程度上決定了對孩子的教育方法和教育質量。母親文化程度高,保健意識強,孕期營養及疾病預防做得好,同時接受育兒知識的渠道多、能力強,可以提供合適的教育方式,營造良好的教育氛圍,有利于促進兒童的智力發育。也有部分報道稱父親文化程度高對嬰幼兒智力發育同樣有積極促進作用。因此,需注意提高父母文化水平,普及優生優育知識,重視兒童早期教育,為兒童提供良好的養育環境,促進兒童的智力發展。
總之,引起兒童精神發育遲滯的原因比較復雜,影響因素眾多,應該加強孕期保健和圍生期保健;適時選擇合適的分娩方式;學習科學育兒知識,改善家庭養育環境,有針對性地采取干預措施,是預防精神發育遲滯的關鍵。
精神發育遲滯的主要臨床表現
本病主要臨床特征:(1)起病于18歲以前;(2)智商低于70;(3)有不同程度的社會適應困難;(4)可伴有精神癥狀和軀體疾病。患兒臨床表現可分為輕度、中度、重度、極重度4型。
輕度智商50~69;學習成績差(在普通學校學習時常不及格或留級);生活能自理;無明顯語言障礙,但對語言的理解和使用能力有不同程度的延遲;一般無神經系統異常體征和軀體畸形。
中度智商35~49;不能適應普通學校學習,可進行個位數的加、減法計算;可學會自理簡單生活,但需督促、幫助;可掌握簡單生活用語,但詞匯貧乏;部分伴神經系統功能障礙和軀體畸形。
重度智商20~34;表現為顯著的運動損害或其他相關的缺陷,不能學習和勞動;生活不能自理;言語功能嚴重受損,不能進行有效的語言交流;常伴有神經系統功能障礙和軀體畸形。
極重度智商在20以下;社會功能完全喪失,不會逃避危險;生活完全不能自理,大小便失禁;言語功能喪失;顯著的神經系統功能障礙和軀體畸形。
精神發育遲滯伴發精神癥狀或心境障礙
精神發育遲滯伴有精神癥狀或心境障礙,患兒不僅會表現出學習成績差、無法與人交流、孤僻、生活無法自理等,更容易合并有精神行為及情感障礙,有多動、易怒、沖動、傷人、自傷等表現,甚至出現妄想、幻覺等精神病性癥狀。由于MR病人抽象思維和想象能力均比正常人差,言語表達能力差,思維判斷能力差,使疾病的表現更加簡單、幼稚。
精神發育遲滯伴發精神分裂癥在MR合并癥中最多見。MR患者由于智力水平的障礙,學習困難,社會功能明顯缺乏,會導致思維發育的不完善。MR患者掌握詞匯較少,語言表達及抽象思維能力、想象力均低于正常人。合并精神分裂癥會導致認知功能的進一步損害,出現智力障礙加重,臨床上表現思維貧乏、癥狀簡單化,妄想比較片斷,幻覺內容也簡單、重復,以行為障礙多見。
精神發育遲滯伴發心境障礙在臨床上并不少見。因MR患者智力較正常人差,在臨床表現上與智能正常的心境障礙患者有一定的差別:發病年齡較早;躁狂發作時缺乏持久的情感亢奮,多表現為自言自語、活動多、易激惹、好沖動,缺乏引人共鳴的感染力;缺乏思維活躍的表現,聯想不活躍,詞匯不華麗;抑郁發作時能表達抑郁情緒者少,表現為悶悶不樂和活動減少、少語較多。這與精神發育遲滯患者語言詞匯貧乏、理解力差及情感不豐富相關。由于精神發育遲滯對心境障礙臨床表現有明顯影響,患者心境障礙的主要臨床癥狀沒有智能正常者典型。
如何治療和預防精神發育遲滯
病因治療對苯丙酮尿癥,盡早采用低苯丙氨酸飲食治療;半乳糖血癥,及早停止乳類食物;先天性甲狀腺功能減低癥應及時診斷,盡早進行治療。
對癥治療伴發精神癥狀者常服用抗精神病藥物對癥治療,主要是依據患兒的臨床表現及智力缺損情況確定;伴發心境障礙患者可使用情感穩定劑以穩定情緒;伴發癲癇者加用抗癲癇藥物治療;伴發注意力缺陷多動障礙者選用中樞興奮劑治療。
中醫治療和其他中藥或中成藥物、針灸療法、推拿療法,以及促進和改善腦細胞功能的藥物治療。
教育康復和訓練包括特殊教育、認知障礙康復訓練、多感官訓練、音樂療法、言語語言訓練、日常生活能力訓練、職業技能訓練、感覺統合訓練、心理治療、行為矯正、作業療法、運動療法、早期干預治療等。
預防提倡婚檢,把好優生關,禁止近親結婚,避免有明顯遺傳疾病者生育;廣泛宣傳科普知識,提高優生意識;加強母孕期保健、圍生期保健、新生兒篩查、兒童保健工作;優育、優教;創造良好環境,適宜有益刺激;加強智力訓練、教育;加強營養,科學喂養;科學用腦,注意左右腦全面開發。