不明原因血尿勿忘胡桃夾綜合征

羅學宏

年僅15歲的中學生小王，一年前在打球后出現無痛性全程肉眼血尿，幸而次日便消失，未當回事。之后又多次出現類似血尿，到醫院檢查時血尿已無，醫生判斷為原因不明的血尿。日前再次出現血尿，當即來我院急診。最后確診為胡桃夾綜合征。

胡桃夾綜合征并不罕見

胡桃夾綜合征即左腎靜脈壓迫綜合征。腹部主動脈和腸系膜上動脈構成一個40～60度的夾角，左腎靜脈剛好通過此夾角，狀似進入一個胡桃夾中。從解剖上看，右腎靜脈徑直注入下腔靜脈，行程短而直。而左腎靜脈則需穿過腹面主動脈和腸系膜之間的夾角，跨越腹主動脈前方始能注入下腔靜脈，因此左腎靜脈遠較右腎靜脈長。正常時，腸系膜上動脈與腹主動脈之間的夾角被腸系膜、脂肪、淋巴結和腹膜等所充塞，使左腎靜脈不受到壓擠。在青春期發育較快、身高迅速增長、脊柱過度伸展、體形急劇變化或腎下垂等情況下，靜脈血流回流受阻，引起左腎靜脈高壓，又稱胡桃夾現象。

1950年El-Sadr和Mina首次描述了左腎靜脈受壓的現象，1972年比利時醫生De Schepper通過膀胱鏡檢分側留取尿液，證實左腎靜脈受壓可引起左腎出血，并將該病命名為“胡桃夾綜合征”。

胡桃夾綜合征的診斷

胡桃夾綜合征的診斷是排除性診斷，即典型的臨床癥狀和輔助檢查能夠證明存在“胡桃夾”結構，同時排除其他可能引起相關臨床癥狀的病因，如腫瘤、結石、感染、畸形和腎小球疾病等。

典型的臨床表現本病好發于青春期至40歲左右的男性，兒童發病分布在4～7歲，多見于13～16歲，常以肉眼血尿而就診。常規體檢尿化驗發現鏡下血尿，可在劇烈運動或直立體位時加重，有時伴左腹疼痛或腰痛。還有部分病人為血尿伴蛋白尿，表現為間歇性或體位性加重。此外，男性還能發生精索靜脈曲張，女性則有不規則月經出血等。

彩色多譜勒超聲檢查仰臥位時左腎靜脈狹窄處遠段比狹窄處內徑寬兩倍以上；脊柱后伸位15～20分鐘后，其擴張部位內徑比狹窄部位內徑寬4倍以上，腸系膜上動脈與腹主動脈夾角在9度以內，左腎靜脈擴張段血流速度小于0.09米/秒，狹窄處血流速度為擴張段血流速度5倍以上。

腎靜脈造影直接觀察左腎靜脈受壓及擴張，同時可直接測量下腔靜脈內壓和左腎靜脈內壓，大于0.4千帕時可考慮左腎靜脈高壓。但腎靜脈造影因受血流動力學及某些因素的影響，可引起假陰性，同時不易觀察側支循環。

動脈DSA能清晰顯示左腎靜脈受壓及擴張的左腎靜脈，同時可顯示側支循環的情況，對胡桃夾現象的診斷較為準確和全面；左腎動脈造影表現還可排除其他血管畸形、腫瘤等病變，準確度較高。

CT和MRI在相應平面增強掃描，能顯示腹主動脈和腸系膜上動脈與受壓的左腎靜脈三者的解剖關系，有時能表現卵巢和精索靜脈曲張。

膀胱鏡檢查可見左側輸尿管口噴血或血性尿。

胡桃夾綜合征的治療

1.大部分兒少患者臨床上雖有反復發作的鏡下血尿或間斷性、短時無痛肉眼血尿，但無貧血、腰痛者，可以觀察隨訪。一方面等待側支循環建立，另一方面腸系膜上動脈起始部周圍脂肪結締組織增加，緩解左腎靜脈壓迫程度。

2.對于確診為單純胡桃夾綜合征的患者，表現為無癥狀血尿及蛋白尿者，可予以保守治療。某些誘因（如劇烈運動、感冒）可誘發血尿或使血尿反復發作，因此應囑患者避免劇烈運動及預防感冒。但對于反復血尿的患者，出現貧血、嚴重精索靜脈曲張或腰痛者，特別是成年患者，經2年以上觀察或內科對癥治療無緩解，或出現腰酸、頭暈、乏力、腎功能損害者，可考慮采用外科手術治療。

3.手術治療可解除左腎靜脈壓迫，使左腎的靜脈血流通暢無阻。可選擇①左腎靜脈下移與下腔靜脈端側吻合術；②自體腎移植；③腸系膜上動脈切斷再植術；④介入治療（左腎靜脈擴張、支架置入術）；⑤左生殖靜脈腔靜脈吻合術；⑥左生殖靜脈髂外靜脈吻合術（分流術）；⑦左腎靜脈下腔靜脈自體大隱靜脈旁路術。