白塞氏病累及冠狀動脈患者六例臨床特點分析

支愛華，戴汝平，蔣世良，呂濱

白塞氏病累及冠狀動脈患者六例臨床特點分析

支愛華，戴汝平，蔣世良，呂濱

目的：探討累及冠狀動脈的白塞氏病患者的影像學特點，以期提高臨床診治。

方法：分析1999-08至2016-11在阜外醫院診治的6例白塞氏病冠狀動脈受累患者的臨床特點。采用冠狀動脈造影和（或）冠狀動脈增強計算機體層攝影術血管造影（CTA）診斷。6例中5例患者行冠狀動脈造影檢查，5例行冠狀動脈CTA檢查。

結果： 6例白塞氏病患者累及冠狀動脈首次均以突發心包填塞、心肌梗死或心原性休克就診，影像學表現為冠狀動脈狹窄、閉塞及假性動脈瘤形成。累及前降支近中段3例，回旋支遠段1例，右冠狀動脈中段2例，均伴有大量心包積液。治療方面：3例患者冠狀動脈假性動脈瘤保守治療（以為占位病變開胸探查手術1例），其中1例失訪，2例長期正常生活；3例患者發病后行冠狀動脈支架置入術，術后效果不佳。

結論：累及冠狀動脈的白塞氏病患者易形成假性動脈瘤，通過冠狀動脈造影和（或）冠狀動脈CTA有助于診斷。術前明確病因診斷對臨床治療方法選擇有重要意義。

白塞氏病；冠狀血管造影術；體層攝影術，X線計算機

白塞氏病（Behcet’sDisease，BD）是一種病因不明的血管炎,累及心血管系統占6%，而累及大動脈干占1.5%～2.2%[1,2]，并以大、中動脈多見, 較少累及腦血管、冠狀動脈及腎動脈等。目前國內外關于BD累及冠狀動脈病變多為個案報道。本文探討BD累及冠狀動脈的臨床特點，以期為臨床的診療提供更多有意義的信息。

1 資料與方法

研究對象：連續觀察1999-08至2016-11我院經冠狀動脈造影和（或）冠狀動脈增強計算機體層攝影術血管造影（CTA）診斷的BD累及冠狀動脈的6例患者，均為青壯年男性，年齡19～41歲，平均年齡（30.83±7.19）歲。患者均有突發性胸痛史、急性心肌梗死和（或）心包填塞癥狀，其中心原性休克2例。

BD診斷標準：根據2013年國際BD研究組發布的BD最新國際標準診斷[3]:（1） 復發性口腔潰瘍；（2） 復發性生殖器潰瘍；（3） 眼病病變,包括葡萄膜炎、角膜潰瘍、前房積膿等；（4） 皮膚損害：包括結節性紅斑、毛囊炎、痤瘡樣皮炎等；（5） 針刺反應陽性；（6）血管病變；（7）神經系統損害。上述體征前3條每條評分為2分，后4條每條評分為1分；若7個條件的總評分≥4分可以診斷為BD。本組6例患者發病前或發病后均經臨床明確診斷為BD，其中3例患者有明確家族史。

研究方法：采用回顧性研究分析患者病史、臨床特點、既往史及各種檢查結果。CTA：采用電子束CT（EBCT）或多排螺旋CT進行心電門控冠狀動脈增強掃描，掃描延遲時間據正常血循環時間及主動脈瓣情況估測或機器測定法（靜脈注射10 ml對比劑，流速8 ml/s，通過血流掃描測定實際循環時間）確定，本組患者掃描延遲時間18～30 s不等。單筒或雙筒注射器，采用非離子型對比劑（碘海醇370 mg I/ml）40 ml，流速5～6 ml/s。冠狀動脈造影：5例患者采用撓動脈或股動脈穿刺行主動脈和冠狀動脈造影，非離子型對比劑（碘海醇370 mg I/ml）40 ml，多角度投照，觀察瘤體與冠狀動脈的關系，假性動脈瘤破口的位置。

對于每例患者，采用雙盲法，請兩位有經驗的心內科醫師及心血管影像診斷醫師進行評價，取得一致觀點。影像資料注意分析瘤體部位、大小、破口、血栓、破口及其與周圍組織的關系等。

2 結果

冠狀動脈受累情況：心電圖均提示急性心肌梗死；胸片未見明確異常；4例超聲心動圖提示房室溝或室間溝內有類圓形占位回聲，6例均有中或大量心包積液。

冠狀動脈CTA或造影結果：6例BD患者冠狀動脈累及左前降支近段2例、近、中段1例，左回旋支遠段1例，右冠狀動脈中段2例。治療前有4例檢出冠狀動脈假性動脈瘤，其中1例瘤體無對比劑充盈且延遲掃描無強化，瘤體與冠狀動脈關系密切，均有相應管腔狹窄或閉塞征象；另3例瘤體內對比劑充盈，瘤周大量附壁血栓形成（其中1例瘤體周圍有鈣化影）。治療后3例仍可見或新發冠狀動脈假性動脈瘤。詳見表1。

表1 6例白塞氏病患者資料及累計冠狀動脈情況

治療及隨診情況：3例患者冠狀動脈假性動脈瘤保守治療（1例誤診認為占位病變開胸探查，圖1A、1B），其中2例隨訪超過10年，長期正常生活工作，另外1例失訪，3例行冠狀動脈支架置入術，其中1例前降支支架置入后1.5年支架近端假性瘤體明顯增大行冠狀動脈旁路移植術，目前正常生活工作；1例患者支架術后1年前降支近段及支架遠端有2個假性動脈瘤形成，再次置放覆膜支架，目前正常生活工作；1例冠狀動脈閉塞病變支架術后支架段形成動脈瘤，2年瘤體明顯增大伴心功能不全失去手術機會（圖2A～2C）。

圖1 冠狀動脈增強計算機體層攝影術血管造影及假性動脈瘤病理圖

圖2 冠狀動脈造影圖

3 討論

BD累及動脈情況：BD發病率在我國約萬分之一，累及心血管是患者死亡的主要原因之一，約占BD的7%～29%[4]。BD可直接侵犯冠狀動脈和心內膜、瓣膜、心肌及傳導組織,臨床表現多樣，累及大中動脈特征性血管改變為血栓或動脈瘤形成。BD累及血管可致管腔狹窄、閉塞、形成假性動脈瘤或真性動脈瘤，一旦形成發展很快，有文獻報道靜脈和動脈病變發生率分別為22%和3%。白塞氏綜合征引起假性動脈瘤發生的部位具有不確定性、游走性特點，發生率2%～6%[5]，常累及中小動脈。BD動脈瘤壁病理可見淋巴細胞與漿細胞侵潤, 彈力纖維破壞, 呈血管炎改變，但這種改變缺乏臨床癥狀、無特異性。本病的臨床診斷是關鍵，尤其對于男性、年齡、假性動脈瘤發病部位罕見和游走性特點的患者，應想到診斷本病的可能。

本組6例患者發病前無冠心病史，均急性發病，大部分患者突發形成冠狀動脈假性動脈瘤。冠狀動脈假性動脈瘤表現為冠狀動脈壁不完整、破裂，周圍血腫形成且由血栓及其周圍組織共同包繞的動脈瘤。

白塞氏病累及冠狀動脈病變診斷：BD多發生在20～40歲的年輕男性患者，累及冠狀動脈發病率約為0.5%[6]。本組BD冠狀動脈受累部位具有不確定性的特點。6例患者大多病情穩定而來就診，但追述病史，均有明確突發心包填塞、心絞痛、急性心肌梗死或心原性休克病史，發病時心電圖、超聲心動圖檢查異常。冠狀動脈CTA常常顯示房室溝或室間溝區的類圓形占位性病變，瘤內可有或無對比劑充盈，與冠狀動脈關系密切，相應管腔不規則、狹窄、閉塞等征象。冠狀動脈CTA有利于分析冠狀動脈假性動脈瘤瘤壁特點及其與周圍組織關系，有助于病因診斷，是無創性CTA檢查的重要優勢所在。冠狀動脈造影對明確冠狀動脈特點、解剖變化、血流動力學診斷是“金標準”，另外可同期進行介入治療，是最終選擇治療方法所必需的。但冠狀動脈造影對冠狀動脈周圍情況及周圍結構關系顯示不如冠狀動脈CTA檢查，因而冠狀動脈CTA與冠狀動脈造影對本病診斷治療可以起到優勢互補作用。

BD累及心血管系統時無創CTA檢查有助于探測心血管病變，有利于動態觀察病變的進展，而且亦是患者術后隨訪的重要檢查手段。目前國際公認CTA檢查為心血管系統最實用的無創檢查手段。

白塞氏病冠狀動脈病變的治療：（1）保守治療：文獻報道外傷性冠狀動脈假性動脈瘤保守治療可自限愈合[7]。由于BD累及冠狀動脈急性期病變大都處于炎性活動期，活動期手術傷口不易愈合，故采用對癥穩定病情保守治療[8]。另有藥物保守治療潛在可能的并發癥如心包填塞、血栓導致閉塞、猝死等，視患者具體情況決定綜合治療方案。由于早期對本病的認識不足，1例患者外院誤診為房室溝的占位病變，開胸探查證實為冠狀動脈假性動脈瘤。隨著經驗的積累對本病認識的增加。另2例患者早期均明確病因診斷，采用保守治療，長期隨訪患者一般情況良好。（2）介入治療：血管內支架治療可降低手術風險，尤其適用于急癥患者。國外有經皮行普通或帶膜支架（PTEE）封堵冠狀動脈瘤的報道[9]。但是BD患者介入治療選擇適應征與時機是關鍵，本組3例患者外院行急診冠狀動脈支架治療隨訪中均發現支架端出現假性動脈瘤，可能與BD血管炎不能耐受支架摩擦誘發假性動脈瘤形成有關。其中1例前降支形成冠狀動脈假性動脈瘤患者支架效果不佳，1.5年后行冠狀動脈旁路移植手術；另1例前降支閉塞行冠狀動脈支架后支架兩端形成冠狀動脈假性動脈瘤，1年后第二次行帶膜支架治療；還有1例患者前降支開口部閉塞，急診冠狀動脈介入在2枚支架置放過程中即出現對比劑外溢至假性動脈瘤體內征象，術后2年假性動脈瘤較前明顯增大、兩枚支架呈分離狀態，此時患者心功能IV級，很遺憾失去進一步治療機會。本組3例BD累及冠狀動脈置入支架的患者隨訪療效均不滿意。可能與以下因素有關：①病變處于活動期；②血管完全閉塞或動脈壁不完整，導絲及導管難以通過閉塞的血管，即使導絲及導管通過病變血管壁區，對于非急性期病變其易引起管壁二次損傷加重病情[10]；③BD血管炎不能耐受支架摩擦誘發假性動脈瘤形成。因而冠狀動脈支架術前提高對患者急性發病期病因的認識、采取謹慎治療對患者的預后至關重要。（3）外科手術治療：當冠狀動脈假性動脈瘤形成時手術結扎、切除病變血管或冠狀動脈遠端血管旁路移植術是可選擇的治療方法[11-13]，但首先應明確病因，避免BD活動期術后出現傷口不易愈合、吻合口漏等并發癥[14,15]。本組1例患者行冠狀動脈支架術后1.5年假性動脈瘤增大而行冠狀動脈旁路移植術，效果良好。

綜上所述，BD累及冠狀動脈臨床罕見，對于青壯年男性有心包填塞癥狀、急性冠狀動脈綜合征或心原性休克的患者應想到BD冠狀動脈受累的可能，冠狀動脈造影和（或）冠狀動脈CTA是目前診斷冠狀動脈假性動脈瘤的主要方法，診斷成立后應明確病因，評估風險采取適當合理有效的治療，減少術后并發癥的發生。

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The Imaging and Clinical Feature Analysis for Behcet’s Disease With Coronary Artery Involvement in 6 Patients

ZHI Ai-hua, DAI Ru-ping, JIANG Shi-liang, LV Bin.

Department of Radiology, Cardiovascular Institute and Fu Wai Hospital, CAMS and PUMC, Beijing (100037), China

ZHI Ai-hua, Email: zhiah@163.com

Objective: To explore the imaging and clinical features of Behcet’s disease with coronary artery involvement in order to improve the diagnosis and treatment in clinical practice.

Methods: A total of 6 Behcet’s disease patients with coronary involvement diagnosed and treated in our hospital from 1999-08 to 2016-11 were analyzed. Coronary angiography (CAG) and coronary CTA were performed for diagnosis. There were 5 cases received CAG and 5 cases received CTA examinations.

Results: All 6 patients had the fi rst clinical visit by sudden pericardial tapenade, myocardial infarction or cardiac shock. For diagnosis: the imaging presentation included coronary stenosis, occlusion and pseudo aneurysm formation. 3 patients had anterior descending artery involvement, 1 had the far-end of left circumf l ex involvement and 2 had the middle segment of right coronary involvement; all patients were combining large amount of pericardial effusion. For treatment: there were 3 patients with aneurysm received conservative treatment (1 case had open thoracic exploration), 1/3 lost contact and 2 having long-term normal life; 3 patients received coronary stent implantation without optimal effect.

Conclusion: The patients of Behcet’s disease with coronary involvement may easily form pseudo aneurysm; CAG/CTA has been helpful for diagnosis. Clear pre-operative diagnosis of etiology is important for treatment.

Behcet’s disease; Coronary angiography; Tomography, X-ray computed (Chinese Circulation Journal, 2017,32:493.)

2016-12-12）

（編輯: 常文靜）

100037 北京市，中國醫學科學院 北京協和醫學院 國家心血管病中心 阜外醫院 放射科

支愛華 副主任醫師 博士 主要從事心血管病影像診斷學 Email：zhiah@163.com 通訊作者：支愛華

R54

A

1000-3614（2017）05-0493-04

10.3969/j.issn.1000-3614.2017.05.017