梅 蘋,金光玉
(延邊大學附屬醫院影像一科,吉林 延吉 133000)
腹膜后血管外皮細胞瘤1例
梅 蘋,金光玉*
(延邊大學附屬醫院影像一科,吉林 延吉 133000)
血管外皮細胞瘤;診斷顯像

圖1 腹膜后HPC增強后CT圖像 A.動脈期邊緣明顯強化,腫塊內與周圍見粗大血管(箭); B.門靜脈期持續強化; C.延遲期強化減退、趨于均勻,左腎向前推移 圖2 病理圖(HE,×100)
患者男,62歲,因“左側腰部不適4個月”入院。高血壓病史4年,查體及實驗室檢查未見異常。CT平掃見左側腹膜后類圓形軟組織腫塊影,大小13.2 cm×9.8 cm,密度不均,中心有壞死,與左側腰大肌分界不清,CT值19.7~42.9 HU。增強掃描動脈期病灶輕中度強化,CT值30.6~86.9 HU,瘤內與瘤周見粗大血管(圖1A);門靜脈期持續強化(圖1B);延遲期掃描腫瘤實質成分趨于均勻,壞死區無強化(圖1C)。左腎受壓向下、向前移位。CT擬診左側腹膜后惡性腫瘤。行左側腹膜后腫瘤切除術,術中見腹膜后橢圓形腫塊,與腎臟及腎上腺無明顯關聯,腎臟受壓向腹側及下方移位,與腰大肌粘連。大體病理見腫瘤切面呈魚肉樣改變,伴壞死。鏡下見血管壁外周細胞呈卵圓形、紡錘形,可見梭形細胞,局部較密集、增生活躍,伴壞死,腫瘤細胞豐富,見輕度異型性,核仁明顯,可見病理性核分裂象(圖2)。免疫組織化學染色:CD34(+),Vimentin(+),Act(+),bcl-2(-)。病理診斷:左側腹膜后血管外皮細胞瘤(潛在惡性;hemangiopericytoma, HPC)。
討論 HPC是由毛細血管壁外周細胞衍生的軟組織腫瘤,罕見,發病機制不清。多發于中年人,無明顯性別差異,好發于下肢、盆腔和腹膜后的深部組織和肌肉。腹膜后HPC一般表現為無痛性腫塊,隨腫瘤體積增大表現為壓迫、浸潤和遠處轉移癥狀。CT平掃腫塊呈等或略低密度,內可見囊變、壞死,增強后動脈期呈明顯強化,門靜脈期持續強化。本例動脈期為輕中度強化;腫塊內或周圍常可見粗大血管穿行、包繞,可提示診斷,但確診仍需依靠病理學檢查。本病主要需與孤立性纖維瘤(solitary fibrous tumor, SFT)相鑒別:①SFT主要發生于胸腔,HPC好發于下肢、盆腔和腹膜后的深部組織和肌肉;②SFT內含有不同程度的膠原纖維,T2WI表現為略高信號(腫瘤細胞密集區及黏液樣變區)中存在結節狀或片狀低信號(致密膠原纖維),且增強后不同腫瘤成分強化程度不同,而HPC無此表現。
Retroperitoneal hemangiopericytoma: Case report
Hemangiopericytoma; Diagnostic imaging
國家自然科學基金項目(81160176)。
梅蘋(1992—),女,安徽安慶人,在讀碩士。
E-mail: meiping20150901@163.com
金光玉,延邊大學附屬醫院影像一科,133000。
E-mail: kimguangyu@163.com
2016-10-22
2017-02-15
10.13929/j.1003-3289.201610097
R735.4; R814.42
B
1003-3289(2017)05-0661-01