小兒遲發(fā)性腦病11例臨床分析

陳振輝

450000河南省鄭州大學(xué)公共衛(wèi)生學(xué)院

小兒遲發(fā)性腦病11例臨床分析

陳振輝

450000河南省鄭州大學(xué)公共衛(wèi)生學(xué)院

目的：分析小兒急性腦損傷后遲發(fā)性腦病的病因及診治情況。方法：收治急性腦損傷合并遲發(fā)性腦病患兒11例，對(duì)患兒的病因及治療進(jìn)行分析。結(jié)果：1例患兒最終發(fā)展為去皮質(zhì)狀態(tài)，呼吸衰竭死亡；其余10例患兒有所改善。結(jié)論：高壓氧療是目前治療遲發(fā)性腦病的主要方法，綜合康復(fù)治療對(duì)患兒的預(yù)后起著很重要的作用。

急性腦損傷；遲發(fā)性腦??；病因

遲發(fā)性腦病多見(jiàn)于急性CO中毒后續(xù)期，國(guó)內(nèi)相關(guān)的研究報(bào)道很多，但本病的發(fā)病機(jī)制仍尚未清楚，特別是兒童病例的報(bào)道較少。本文結(jié)合文獻(xiàn)分析11例小兒急性腦損傷后遲發(fā)性腦病的病因及診治情況，現(xiàn)報(bào)告如下。

資料與方法

2000年1月-2010年1月收治急性腦損傷合并遲發(fā)性腦病患兒11例。其中溺水昏迷患兒3例，CO中毒患兒5例，電擊傷致休克患兒1例，蒙被綜合征患兒1例，誤服降糖藥致低血糖昏迷患兒1例，分別為4歲1例，6歲1例，7歲2例，8歲2例，10歲1例，11歲3例，12歲1例，平均年齡8.7歲。均在治療3～7 d后進(jìn)入假愈期，假愈期3～15 d，平均7.8 d，假愈期后出現(xiàn)不同程度的發(fā)作性腦病。行頭顱MRI檢查示大腦白質(zhì)廣泛脫髓鞘改變8例，3例只有雙側(cè)蒼白球見(jiàn)長(zhǎng)T1信號(hào)；24 h EEG可見(jiàn)較多的慢波。

典型病例摘要：患兒，男，8歲，以“溺水5 h余”入院。5 h前發(fā)現(xiàn)患兒溺水(沉入水底時(shí)間不詳)，被人打撈后發(fā)現(xiàn)無(wú)自主呼吸，面色蒼黃，皮膚溫度偏低，自行按壓胸腹部，0.5 h后有自主呼吸，面色稍有好轉(zhuǎn)，無(wú)意識(shí)。3 h前至當(dāng)?shù)蒯t(yī)院，查體溫示：39.7℃，用退熱藥物后體溫下降，意識(shí)仍未恢復(fù)轉(zhuǎn)入我科?；純浩剿伢w健，智力較好。入院查體：體溫36.5℃，呼吸表淺，20次/min，淺昏迷，雙瞳孔等大約4 mm，對(duì)光反射遲鈍，皮膚黏膜發(fā)黃，雙肺聽診呼吸音低，可及肺低細(xì)濕啰音，心音低鈍，心率158次/min，律齊，腹軟，肝脾肋下未及，肌張力未見(jiàn)明顯異常。入院后做床旁胸片：雙肺滲出性病變；血常規(guī)：白細(xì)胞1.9×109/L，血紅蛋白119 g/L，血小板188×109/L，血?dú)夥治觯貉醴謮?6 mmHg，二氧化碳分壓80 mmHg，血電解質(zhì)：K 3.82 mmol/L，Na 124 mmol/L，Cl 89.8 mmol/L，CO2-cp 16.5 mmol/L，血糖6.39 mmol/L，診斷溺水綜合征，入院后予Ncpap呼吸支持，生理鹽水?dāng)U容，20%甘露醇按5 mL/kg，每8 h 1次，鹽酸氨溴索、甲強(qiáng)龍及鹽酸萬(wàn)古霉素應(yīng)用，患兒一般情況漸好轉(zhuǎn)，12 h后意識(shí)有所改善，嗜睡與煩躁交替，瞳孔縮小為3 mm，對(duì)光反射有所好轉(zhuǎn)，心率下降為130次/min，血?dú)夥治觯貉醴謮?0 mmHg，CO2分壓40 mmHg，漸減Cpap供氧壓力及流量，24 h后改為頭罩吸氧，做頭顱CT示：雙側(cè)額葉枕葉低密度表現(xiàn)；腦電圖示：雙側(cè)大腦半球可見(jiàn)高能量慢波分布；血生化：肌酸激酶4 027 U/L，肌酸激酶同工酶371 U/L，谷丙轉(zhuǎn)氨酶72 U/L，予神經(jīng)節(jié)苷脂、磷酸肌酸、維生素C等藥物應(yīng)用，行高壓氧治療。48 h后患兒清醒，精神差，認(rèn)識(shí)家人，可進(jìn)食。3 d后再次復(fù)查頭顱CT示：雙側(cè)額葉枕葉低密度灶較前有所好轉(zhuǎn)；復(fù)查胸片：雙肺紋理清晰。此時(shí)患兒可自行進(jìn)食，與醫(yī)生交流，說(shuō)出小朋友的名字，算算術(shù)等。停用甘露醇，繼續(xù)前治療，患兒癥狀明顯好轉(zhuǎn)，表現(xiàn)如同正常時(shí)一樣活潑好動(dòng)，表情豐富。6 d后(入院11～12 d時(shí))患兒無(wú)明顯誘因出現(xiàn)活動(dòng)偏少，多睡，不愿交流，2～3 d內(nèi)癥狀漸加重，淡漠，呆板，肢體不隨意運(yùn)動(dòng)增多，僵硬，直走遇障礙時(shí)不躲避，自言自語(yǔ)，查體可及肌張力增高，腱反射亢進(jìn)，伴肌陣攣發(fā)作。復(fù)查EEG：各導(dǎo)聯(lián)可見(jiàn)低幅慢波，以額葉為主；頭顱MRI示：雙側(cè)額葉輕度萎縮，雙側(cè)腦室、基底節(jié)可見(jiàn)斑片狀長(zhǎng)T1、長(zhǎng)T2信號(hào)，繼續(xù)高壓氧及艾迪苯醌、利培酮等應(yīng)用，癥狀無(wú)好轉(zhuǎn)。入院17 d時(shí)，患兒出現(xiàn)嗜睡、頸強(qiáng)、四肢僵硬、大小便失禁等，不能吞咽，痰多，予呼吸機(jī)輔助治療，入院20 d時(shí)癥狀無(wú)明顯好轉(zhuǎn)，家屬放棄治療。

方法：參考文獻(xiàn)[1]，回顧性分析遲發(fā)性腦病的臨床特征、治療方案及預(yù)后與患兒的病因、年齡之間的關(guān)系。

結(jié)果

臨床表現(xiàn)：其中年齡較大的4例在假愈期過(guò)后以精神癥狀起病，哭笑、煩躁，伴錐體外系癥狀；年齡較小的3例出現(xiàn)智能異常、呆板、言語(yǔ)及肢體運(yùn)動(dòng)減少；中間年齡段以錐體外系癥狀為主，表現(xiàn)多動(dòng)，不自主動(dòng)作增多，自言自語(yǔ)等，見(jiàn)表1。

治療與療效：在心肺功能正常后均予高壓氧療、血管擴(kuò)張劑及腦細(xì)胞活化劑應(yīng)用，對(duì)癥治療，2周后予以PT、ST、電療刺激及針灸輔助康復(fù)治療。其中1例8歲男孩(典型病例)最終發(fā)展為去皮質(zhì)狀態(tài)，呼吸衰竭死亡；年齡較小的7例在病程的6周內(nèi)認(rèn)知及運(yùn)動(dòng)障礙基本改善；1例11歲患兒康復(fù)治療至3個(gè)月時(shí)癥狀緩解；年齡最大的1例康復(fù)半年后遺留右下肢肌張力偏高，跛行；1例低血糖致遲發(fā)性腦病的患兒最終遺留皮質(zhì)盲。

表1 11例遲發(fā)型腦病患兒治療及隨訪

討論

本篇11例患兒雖誘因各不相同，但共同點(diǎn)：①發(fā)病均為急性的腦損傷；②均有明顯的假愈期；③假愈期后出現(xiàn)不同癥狀的腦病。頭顱MRI檢查及腦電圖表現(xiàn)異常，經(jīng)以高壓氧療為主的綜合康復(fù)治療均取得明顯的療效，年齡愈大的患兒癥狀愈接近典型的成人遲發(fā)性腦病表現(xiàn)，得出結(jié)論：小兒遲發(fā)性腦病的誘因主要是包含CO中毒在內(nèi)的急性腦損傷，這似乎與傳統(tǒng)上習(xí)慣將遲發(fā)性腦病與CO中毒緊密聯(lián)系不十分符合。

遲發(fā)性腦病的發(fā)病機(jī)理至今尚無(wú)定論，多數(shù)學(xué)者認(rèn)為與腦部微血管損傷、廣泛微血管血栓、腦水腫及腦部的變態(tài)反應(yīng)有關(guān)[2，3]，其次與腦循環(huán)受損、免疫機(jī)能紊亂、神經(jīng)遞質(zhì)代謝異常及自由基引發(fā)的脂質(zhì)過(guò)氧化有關(guān)[4，5]，主要有以下幾種學(xué)說(shuō)：①血管因素學(xué)說(shuō)：大腦白質(zhì)血液供應(yīng)少，毛細(xì)血管數(shù)量?jī)H為灰質(zhì)的1/ 3，以蒼白球?yàn)橹行牡幕坠?jié)區(qū)是大腦中動(dòng)脈供血的邊緣地帶。當(dāng)腦組織缺氧、酸中毒時(shí)，血管內(nèi)皮細(xì)胞腫脹、變形、壞死。②自身免疫學(xué)說(shuō)：大腦白質(zhì)內(nèi)的纖維大多是有髓纖維，髓鞘的主要成分是類脂和蛋白質(zhì)，缺氧窒息、電離子及低血糖均可導(dǎo)致不同程度的脫髓鞘。

MRI是診斷遲發(fā)性腦病的最佳影像學(xué)檢查[6]，其主要表現(xiàn)為側(cè)腦室旁腦白質(zhì)及半卵圓中心對(duì)稱分布的長(zhǎng)T1、長(zhǎng)T2信號(hào)，部分伴雙側(cè)蒼白球異常信號(hào)。由于缺氧、腦水腫產(chǎn)生高幅彌漫性活動(dòng)，脫髓鞘造成神經(jīng)傳導(dǎo)失衡和頻率紊亂，導(dǎo)致腦電圖α、β波解體，δ、θ波廣泛出現(xiàn)，在遲發(fā)性腦病中EEG表現(xiàn)為廣泛的慢波活動(dòng)[7]。

高壓氧療能增加血中氧的濃度及氧在組織中的彌散率，減輕腦部微血管和內(nèi)皮細(xì)胞的缺氧狀態(tài)，使腦細(xì)胞有更好的有氧代謝，阻斷脫髓鞘化的進(jìn)展，同時(shí)能減少自由基的產(chǎn)生，增加腦細(xì)胞膜的穩(wěn)定性，有利于休眠細(xì)胞的復(fù)活和神經(jīng)功能的恢復(fù)，仍是目前治療遲發(fā)性腦病的主要方法。同時(shí)，綜合康復(fù)治療對(duì)患兒的預(yù)后起著很重要的作用。

[1]吳江,賈建平,崔麗英.CO中毒遲發(fā)性腦病-8年制神經(jīng)病學(xué)[M].北京：人民衛(wèi)生出版社,2010.

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Clinical analysis of 11 cases of delayed encephalopathy in children

Chen Zhenhui
The School of Public Health,Zhengzhou University,Henan Province 450000

Objective：To analyze the etiology,diagnosis and treatment of delayed encephalopathy after acute brain injury in children.Methods：11 cases of acute brain injury combined with delayed encephalopathy were selected.The etiology and treatment of children were analyzed.Results：1 case of children developed into the final state of the cortex and died of respiratory failure.The other 10 cases were improved.Conclusion：Hyperbaric oxygen therapy is the main method for the treatment of delayed encephalopathy,and comprehensive rehabilitation therapy plays an important role in the prognosis of children.

Acute brain injury;Delayed encephalopathy;Etiology

10.3969/j.issn.1007-614x.2017.10.12