延髓海綿狀血管瘤的顯微外科手術治療

吳鵬飛，王明昊，崔曉，王維，趙丹，劉濟源，馬躍，王英奇，仇波，陶鈞，王運杰

（中國醫科大學附屬第一醫院神經外科，沈陽110001）

延髓海綿狀血管瘤的顯微外科手術治療

吳鵬飛，王明昊，崔曉，王維，趙丹，劉濟源，馬躍，王英奇，仇波，陶鈞，王運杰

（中國醫科大學附屬第一醫院神經外科，沈陽110001）

目的探討延髓海綿狀血管瘤的顯微外科手術治療體會。方法回顧性分析顯微外科手術治療的21例延髓海綿狀血管瘤患者的臨床資料，其中男13例，女8例，年齡22～63歲，術前KPS評分76.5±10.2。主要臨床表現包括肢體活動及感覺障礙、飲水嗆咳、吞咽困難、共濟失調、頸肩部疼痛、呼吸困難等。根據病灶所在部位，15例采用后正中經脈絡膜裂入路，6例采用遠外側入路。術中均輔助行電生理監測及神經系統導航，并通過KPS評分對患者手術前后的生活質量進行評價，觀察臨床療效及預后。結果21例延髓海綿狀血管瘤均全部切除，無手術死亡病例。17例患者原發神經功能障礙有不同程度緩解或消失，4例原有癥狀加重，8例出現新的臨床表現，主要包括對側肢體肌力下降、頑固性呃逆、進行性吞咽困難伴聲音嘶啞、呼吸功能下降、嚴重呼吸功能減弱、急性腦積水及昏迷。術后隨訪8～97個月（平均47.6個月），所有患者均能夠生活自理，進行簡單或正常的學習和工作，未見復發，無再次出血，術后KPS評分83.7±15.5。結論延髓海綿狀血管瘤出血或癥狀進行性加重者應行積極的手術治療，反復出血更是手術的絕對適應證。手術技巧和術中電生理監測及神經系統導航都有助于減少顱神經的損傷，保護腦干功能。

延髓；海綿狀血管瘤；顯微外科手術；神經系統導航；神經電生理技術

延髓海綿狀血管瘤是發生于腦干最下端的一種先天性腦血管畸形，發病率為1.98%～17.5%［1-6］，約占腦干海綿狀血管瘤的11%～50%［6］。由于延髓具有第9至第12顱神經出入腦干及多個神經核，具有調節和控制機體的心跳、血壓、呼吸、消化等重要功能，常被看作是機體的生命中樞，故延髓局部范圍內的損害即可危及生命。本文回顧性分析2008年1月至2016年1月中國醫科大學附屬第一醫院神經外科收治的行顯微外科手術治療的21例延髓海綿狀血管瘤患者的臨床資料，觀察手術的臨床療效并對患者預后進行分析。

1 材料與方法

1.1 一般資料

延髓海綿狀血管瘤患者21例，其中男13例，女8例，年齡22～63歲，平均（38.25±8.37）歲，病程1周～16個月，平均（8.23±6.96）個月，患者均有明確出血或反復出血病史。病灶均位于延髓，病變直徑為0.8～1.5 cm，平均（1.1±0.3）cm。

1.2 臨床表現

本組21例患者術前KPS評分76.5±10.2。臨床癥狀及體征主要有一側肢體活動及感覺障礙（7例）、飲水嗆咳及吞咽困難（5例）、共濟失調（3例）、呼吸困難（2例）、頸肩部疼痛（1例），同時多合并后組顱神經Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ受累癥狀。6例為急性起病，其余為反復出血致病情加重。

1.3 影像學表現

21例患者術前行計算機斷層掃描（computed tomography，CT）、核磁共振成像（magnetic resonance imaging，MRI）、磁共振血管成像（magnetic resonance angiography，MRA）、計算機斷層掃描血管造影（computed tomography angiography，CTA）及全腦血管數字減影造影（digital subtraction angiography，DSA）檢查，其中病變位于延髓背側及外側者15例，位于延髓腹側者6例。CT掃描表現為出血影像或混雜高密度影（圖1A）。MRI影像示病灶均位于延髓，呈圓形或類圓形，T1WI呈等信號、低混雜改變（圖1B、1C），T2WI呈等信號、高混雜改變，病灶呈“桑椹”樣或“爆米花”樣改變，周邊可見環形低信號區（圖1D、1E），水抑制成像邊界清楚，水抑制試驗陰性（圖1F），增強無明顯強化（圖1G、1H）。MRA、CTA、DSA檢查陰性（圖1I）。此外，磁敏感成像序列對于診斷海綿狀血管瘤有一定幫助。

圖1 延髓海綿狀血管瘤術前影像學表現Fig.1 Preoperative radiology of the medulla oblongata cavernomas

1.4 手術入路及方法

15例病變位于延髓背側或外側的海綿狀血管瘤采用枕下后正中經小腦延髓裂入路，6例病變位于延髓腹側者采用遠外側入路，術中觀察腦干局部呈暗褐色或輕微黃染的隆起，或利用神經外科導航定位。術中銳性分離小腦延髓池，向兩側分開小腦扁桃體，大部分的延髓海綿狀血管瘤即可顯現，或再向上顯露斜向兩側外上方行走、橋腦和延髓分界線的髓紋，在髓紋向下方尋找，一般均能夠辨認病變位置。沿黃染腫瘤最薄處縱形切開延髓即進入血腫腔，清除血腫后可見黃褐色相間的病灶。質地較硬，與含鐵血黃素沉積的延髓組織部分膠質增生帶粘連緊密，分離過程中交替靈活使用吸引器、雙極電凝、微型病理鉗等，不斷分離松解粘連及切除病變。對于出入病灶的一些小的供血動脈和引流靜脈，弱電凝后切斷，不斷沖水降溫以避免熱灼傷。完整切除病灶后，滲血較多時仍需弱電凝進行止血，少量滲血可用纖絲速即紗覆蓋創面，術中切忌反復牽拉延髓，一切操作均在血腫腔內施行。術中應用神經電生理監測并注意保護后組腦神經及腦干核團，仔細辨認并保護椎動脈、小腦后下動脈、脊髓前動脈及脊髓后動脈。術后保留氣管插管并下鼻飼管，患者完全清醒后拔出氣管插管，確認患者無飲食嗆咳情況下再拔出鼻飼管。

2 結果

本組21例患者術后均行頭MRI檢查（圖2），病灶均全部切除，無手術死亡病例。17例患者原發神經功能障礙均有不同程度緩解或消失，4例原有癥狀加重，8例出現新的臨床表現，主要包括對側肢體肌力下降（3例）、頑固性呃逆（1例，術后6個月好轉）、進行性吞咽困難伴聲音嘶啞（3例，予以鼻飼營養3個月左右癥狀緩解）、呼吸功能下降（1例，應用氣管插管呼吸機后1周好轉）、嚴重呼吸功能障礙（1例，行氣管切開并行呼吸機輔助呼吸2周后緩解）、急性腦積水及昏迷（1例，急診行腦室外引流術后患者即清醒）。術后隨訪8～97個月（平均47.6個月），所有患者均能夠生活自理，進行簡單或正常的學習和工作，未見復發，無再次出血，術后KPS評分83.7± 15.5。

3 討論

3.1 一般狀況及臨床表現的特殊性

圖2 延髓海綿狀血管瘤術后影像學表現Fig.2 Postoperative radiology of the medulla oblongata cavernomas

腦干是海綿狀血管瘤的相對好發部位，近來關于腦干海綿狀血管瘤的報道越來越多，且手術大多可取得較好的效果［7-15］。對于占腦干海綿狀血管瘤11%～50%的延髓海綿狀血管瘤來說［6］，由于延髓特殊的位置和重要的功能，一度被認為是手術的禁區，近年來隨著顯微手術的進步以及神經電生理技術和神經系統導航技術的發展，使其手術成為可能。為了更加細致而全面地認識延髓海綿狀血管瘤，本課題組對其進行了相關研究。

有報道［12］稱腦干海綿狀血管瘤較顱內其他部位的海綿狀血管瘤更容易發生出血，其年出血率為2.4%～5%，再出血率為5.1%～34.7%［13］。而國內研究［14］報道其年出血率和再出血率分別為6%和57.4%，均較國外高。此外，有研究［15］報道延髓海綿狀血管瘤首次出血后6個月內再出血率為54.5%，說明延髓海綿狀血管瘤首次出血后6個月內再出血的風險相對較大，對于保守治療的病例來說應特別注意再出血的發生。本組患者首次出血后6個月內再出血率為52.8%。

延髓海綿狀血管瘤大多以瘤內出血起病，由于癥狀輕重不一，故有部分患者以保守治療為主，這在一定程度上導致了瘤內反復出血的發生，本組延髓海綿狀血管瘤患者反復出血率為71.43%，患者典型的臨床表現以吞咽困難、飲水嗆咳、共濟失調、呼吸困難為主，同時伴有一側肢體的運動、感覺障礙及后組顱神經癥狀，但很少出現顱內壓增高表現。若延髓海綿狀血管瘤急性出血阻塞四腦室，則會引起急性梗阻性腦積水，患者會在短時間內迅速昏迷，臨床需緊急處理。這主要和延髓的位置和功能有關，延髓位于腦干最下端長約3.0 cm的范圍之內，與后組顱神經及四腦室關系密切，延髓內的各核團及神經纖維主要位于四腦室髓紋以下平面，是呼吸循環中樞、后組顱神經及上下行神經纖維的必經之路。

在影像學方面，出血性病變在CT掃描上表現為血腫影像，CTA或DSA血管造影多不顯影，很少能看到供血動脈及引流靜脈［6］，但偶爾會觀察到有粗大的靜脈與海綿狀血管瘤相連。核磁共振對診斷延髓海綿狀血管瘤有重要意義，其敏感性及特異性明顯，主要影像為T1WI及T2WI上低信號環繞的“爆米花”或“桑椹”樣混雜信號團塊，T2WI更明顯。另外，在T2WI上可見病變周圍因含鐵血黃素沉積而形成的低信號環，這是本病的特征性表現，且增強無明顯強化［7-9，16-18］。延髓海綿狀血管瘤的直徑一般較小，本組病變直徑為0.8～1.5 cm，平均為（1.1± 0.3）cm。

3.2 手術相關分析

延髓海綿狀血管瘤作為腦干海綿狀血管瘤的一種，其手術適應證與腦干海綿狀血管瘤無明顯不同，但仍有其獨到之處。綜合文獻報道并結合臨床實踐，筆者認為：延髓海綿狀血管瘤影像學診斷明確，臨床表現進行性加重；瘤內有出血或反復出血，血腫張力大，出現顱內壓增高表現或血腫尚未完全機化、周圍組織玻璃樣變及纖維化程度尚輕；血管瘤體積較大，有明顯占位效應；血管瘤相對位于腦干淺表部位，可選擇手術治療。而對于偶然發現、無出血和臨床癥狀、體積較小、臨床癥狀不明顯、相對位于延髓深部的血管瘤，任何手術入路顯露病變均存在困難，預估手術風險極大的延髓海綿狀血管瘤則不考慮手術治療［3，13-14，19-20］。此外，由于延髓海綿狀血管瘤首次出血后6個月內再出血概率超過50%［13-14］，且延髓本身體積有限，故延髓海綿狀血管瘤的體積大小只作為是否手術的參考指標，而不作為絕對標準。以上情況還需同時結合上述條件綜合考慮。

對于延髓海綿狀血管瘤伴發出血后的手術時機問題，大多數學者［13-14］認為早期手術效果會更好。綜合分析，筆者認為其原因可能包括：（1）血腫本身可為手術提供一定的向導作用，且部分血腫已開始液化，易于吸除，為切除病變提供了良好的空間和手術視野，有利于對神經和血管的保護；（2）早期清除血腫及切除病變，可及時解除其對延髓的占位效應，減少對延髓的壓迫，改善神經功能，否則一旦血腫機化或被膠質瘢痕圍繞，會使手術的難度加大；（3）手術切除病灶能有效降低延髓海綿狀血管瘤的致殘率和致死率；（4）延髓海綿狀血管瘤本身易反復出血，尤其首次出血后6個月內再出血概率大，故早期手術可避免再出血尤其是災難性再出血可能。但是，也有學者［17，21］認為反復性出血的亞臨床出血病例就診后接受手術治療，術中發現病灶界限清楚，比較容易切除。

手術入路的選擇對延髓海綿狀血管瘤來說相對單一，主要為后正中入路和遠外側入路，手術入路選擇的基本原則為：（1）不僅要有利于腫瘤的顯露，還要有利于腫瘤的全切；（2）避繁從簡，選擇從腫瘤距離腦干表面最薄處切開且盡量避免損傷腦干重要結構的入路；（3）可利用多模態技術，包括神經電生理技術、神經系統導航技術和術中多普勒超聲技術等輔助選擇最佳的手術入路，最大限度保護延髓功能和減少手術并發癥。

術中所見的延髓海綿狀血管瘤多不突出于四腦室底部或延髓表面，除非血腫張力比較高或病變導致延髓背側水腫，此時可選擇有明顯隆起處進入，而在延髓背側面未發現腫瘤時應縱行切開正常延髓背側以尋找病灶；但由于病變常導致延髓背側水腫或因嚴重出血而發生含鐵血黃素沉著，故可選擇有黃染處進入，采用弱電凝切斷供血動脈及引流靜脈以及大的滲血點，對少量滲血需采用纖絲速即紗壓迫止血以防止損傷腦干其他小血管。在切除病變方面，筆者認為對于延髓海綿狀血管瘤并不需追求整塊切除，盡量分塊切除，輕柔操作，減少對延髓的不必要牽拉，盡量不要突破膠質增生帶或水腫帶，以減少并發癥發生的機會，避免導致腦干功能下降。本組21例延髓海綿狀血管瘤患者行手術治療，術前KPS評分76.5±10.2，術后KPS評分83.7± 15.5，術后患者生活質量得到明顯改善。

綜上所述，延髓海綿狀血管瘤出血或癥狀進行性加重者應行積極的手術治療，反復出血更是手術的絕對適應證。手術技巧和術中電生理監測及神經系統導航都有助于減少顱神經的損傷，保護腦干功能。

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（編輯 陳姜）

Micro-surgical Treatment of Medulla Oblongata Cavernomas

WU Pengfei，WANG Minghao，CUI Xiao，WANG Wei，ZHAO Dan，LIU Jiyuan，MA Yue，WANG Yingqi，QIU Bo，TAO Jun，WANG Yunjie
（Department of Neurosurgery，The First Hospital，China Medical University，Shenyang 110001，China）

Objective To investigate the efficacy of micro-surgery for the treatment of medulla oblongata cavernomas.MethodsA retrospective analysis was conducted on the clinical data of 21 patients with cavernous hemangioma who

micro-surgical treatment.Of the 21 patients，13 were men and 8 women，aged 22 to 63 years.The preoperative Karnofsky performance status（KPS）score was 76.5±10.2.The main clinical manifestations included sensory disorder and difficulty swallowing etc.According to the location of the lesions，the posterior transchoroidal fissure approach was employed for 16 patients；far-lateral approach，5 patients.Electrophysiological monitoring and nervous system navigation were supplementarily adopted in both types of surgery.Further，KPS scoring was conducted to evaluate the patients’quality of life.ResultsThe medulla cavernous hemangioma was excised in all cases.For 17 patients with primary neurological disorders，their symptoms were alleviated or resolved；4 patients had severe symptoms and 8 presented with new clinical symptoms.A follow-up visit was conducted 8 to 97 months post-surgery（average 47.6 months）.All patients were found capable of caring for themselves in daily life and performing simple or normal learning and working activities without recurrence or bleeding.The mean postoperative KPS score was 83.7±15.5.ConclusionPatients with medulla cavernous hemangioma bleeding or severe symptoms should actively seek surgical treatment.Repeated bleeding is the absolute indication for surgery.Surgical skills，electrophysiological monitoring，and nervous system navigation can reduce nervous system damage and protect the brainstem.The patient’s quality of life is expected to significantly improve after surgery.

medulla；cavernous hemangioma；micro-surgery；nervous system navigation；electrophysiological method

R651

B

0258-4646（2017）06-0505-05

10.12007/j.issn.0258-4646.2017.06.006

國家自然科學基金（81602209）

吳鵬飛（1974-），男，副教授，博士.

王運杰，E-mail：wyj024@vip.sina.com

2017-03-10

網絡出版時間：