肝靜脈直接入心房的（功能）單心室患者的改良Fontan術式及早中期療效

王菊，王強，李巔遠，李守軍，徐海濤，段亞冰，閆軍

肝靜脈直接入心房的（功能）單心室患者的改良Fontan術式及早中期療效

王菊，王強，李巔遠，李守軍，徐海濤，段亞冰，閆軍

目的：總結肝靜脈直接入心房（SHV） 的（功能） 單心室患者的改良Fontan術式及早中期臨床結果。

方法：回顧性分析2009-01至2015-12阜外醫院對39例SHV的（功能）單心室患者施行改良Fontan術的臨床資料。男26例（66.7%）,平均年齡（6.98±3.62）歲，平均體重（20.79±9.66）kg,術前平均肺動脈壓（mPAP）9.77±2.51（4～15）mmHg（1mmHg=0.133kPa）。依據SHV患者是否合并下腔靜脈與心尖同側（ACJ），分為SHV組（n=29）和 SHV+ACJ組（n=10）。對術后早期（術后3個月）及中期（5年）進行臨床結果分析。

結果: 兩組患兒的臨床資料比較差異無統計學意義（P＞0.05）。39例患者中, 一期手術20例,二期手術19例（18例為Glenn術后，1例為B-T術后）。選擇的改良Fontan術式主要采取外管道—共同開口術式（30例，76.9%）。19例患者建立體外循環并阻斷主動脈,體外轉流時間72～446 min，平均（189.74±84.96） min,主動脈阻斷26～171min,平均（89.05±43.96）min；另19例患兒并行循環,體外轉流時間60～209 min,平均（109.99 ±98.86）min。術后早期因并發癥再次手術10例。術后院內死亡3例，死亡率7.7%。36例患兒平均隨訪時間3.90（0.83～7.17）年，35例心功能為Ⅰ級，1例為Ⅱ級，5年生存率100%。

結論:SHV的（功能）單心室患者行改良Fontan術后早中期隨訪結果良好。而改良Fontan術式的選擇應依據下腔靜脈與肝靜脈間的距離以及是否合并ACJ。

肝靜脈直接入心房（功能） 單心室；改良Fontan術式

(Chinese Circulation Journal, 2017,32:599.)

自1971年Fontan等[1]首次報道了右心房-肺動脈吻合治療三尖瓣閉鎖，其后Fontan術式不斷改良[2，3]，現已成為治療（功能）單心室的主要手術方法。目前常用的有心房內隧道（LT）和心外管道（EC）術式[4，5]。但對于合并肝靜脈直接入心房（SHV）的（功能）單心室患者，畸形復雜多變，且此類患者臨床病例少，文獻報道多為個案報道。本研究回顧性總結分析阜外醫院自2009-01至2015-12對39例此類患者行改良Fontan術的早中期隨訪結果。

1 資料與方法

一般資料：回顧性分析2009-01至2015-12阜外醫院對39例SHV的（功能）單心室患者行改良Fontan術的臨床資料。男26例，女13例，平均年齡（6.98±3.62，2.67～15） 歲;平均體重 （20.79±9.66，12.0～51.0） kg。20例（51.3%）為一期手術，19例（48.7%）為二期手術（18例為Glenn術后，1例為B-T術后）。39例患者中10例（25.6%）合并下腔靜脈與心尖同側（ACJ），17例（43.6%）合并內臟異位綜合征。術前肺動脈平均壓（mPAP，9.77±2.51）mmHg（4～15 mmHg，1mmHg=0.133 kPa）。依據SHV患者是否合并ACJ，分為SHV組（29例）、SHV+ACJ組（10例）。

手術方法； 采取4種改良Fontan術式，方法如下：根據術前評估及術中探查，（1）若下腔靜脈與肝靜脈于心房的開口距離較近時，采?、偻夤艿馈餐_口術式:將下腔靜脈與肝靜脈在心房的共同匯合處自心房壁整體切下，直接吻合于外管道（圖1A[6]），②內管道術式：將下腔靜脈與肝靜脈在心房的共同開口通過內管道連于肺動脈（圖1B[7]）；（2）若下腔靜脈與肝靜脈相距較遠時，采取①內-外雙管道術式：將下腔靜脈通過心外管道連接于肺動脈，肝靜脈通過心內管道通過端側吻合連接于外管道（圖1C[8]）；②內隧道術式：應用自體心包/牛心包片/Gore-Tex血管片與心房壁形成內隧道后將下腔靜脈與肝靜脈共同引入肺動脈（圖1D[9]）。合并ACJ的患者，若應用外管道，均采用跨脊柱連接，避免心室壓迫外管道。

圖1 4種改良Fontan術式

觀察指標:術前指標包括：性別、年齡、體重、手術分期、體外循環（CPB）時間、阻斷時間、術前mPAP；術中指標包括：管道直徑、是否合并內臟異位綜合征；術后指標包括：重癥監護病房（ICU）時間、機械輔助呼吸時間、胸管時間、再次手術、死亡率、紐約心臟協會（NYHA）心功能分級。比較SHV、SHV+ACJ兩組患者的各項指標。

統計學方法：采用SPSS18.0版本的統計學軟件進行統計處理，計量資料以均數±標準差）表示，兩組間比較用t檢驗。P＜0.05為差統計學意義。

2 結果

39例患者的一般臨床資料比較（表1）：兩組患者的臨床資料比較均差異無統計學意義（P＞0.05）。術中應用的Gore-Tex人工管道直徑16～22 mm，平均直徑（20.51±1.70）mm。19例患兒常規建立體外循環并阻斷主動脈，體外轉流時間72～446 min，平均（189.74±84.96） min，主動脈阻斷26～171 min，平均（89.05±43.96） min；19例患兒并行循環，體外轉流時間60～209 min，平均（109.99±98.86） min；1例未用體外循環。39例患者選擇的改良Fontan術式（表2），主要采取外管道—共同開口術式（30例，76.9%）。 28例患兒行開窗術（開窗直徑4～7mm）。術中附加處理11例（其中房室瓣成形術7例，完全性肺靜脈異位引流矯治術1例，房間隔擴大術1例，動脈導管結扎術2例）。

表1 兩組患者一般臨床資料比較）

表1 兩組患者一般臨床資料比較）

注：SHV：肝靜脈直接入心房；ACJ：下腔靜脈與心尖同側；CPB：體外循環；mPAP：平均肺動脈壓；ICU:重癥監護病房。1 mmHg=0.133 kPa

項目SHV組(n=29) SHV+ACJ組(n=10)P值性別[例 (%)]0.804男19 (65.5)7 (70.0)女10 (34.5)3 (30.0)年齡 (歲)6.87±3.637.29±3.790.765體重 (kg)21.08±10.6819.95±6.130.686手術分期[例 (%)]0.543一期14 (48.3)6 (60)二期15 (51.7)4 (40)是否合并內臟異位綜合征[例 (%)]0.063是10 (34.5)7 (70.0)0.404否19 (65.5)3 (30.0)0.453管道直徑 (mm)20.21±1.7220.80±1.930.556 CPB時間 (min)147.83±82.42164.33±45.90.202阻斷時間 (min)92.57±46.1679.20±40.070.050術前mPAP (mmHg)10.14±2.158.70±3.130.084 ICU時間 (天)5.86±5.593.40±1.900.535機械輔助呼吸時間 (h)51.97±69.2022.70±32.430.456胸管時間 (天)20.63±18.7616.33±17.180.050胸管時間≥15天[例 (%)]0.084≥15天13 (44.8)3 (30.0)0.535＜15天16 (55.2)7 (70.0)0.456早期因并發癥再次手術 [例 (%)]8 (27.6)2 (20.0)0.495院內死亡[例 (%)]2 (6.9)1 (10.0)0.784

表2 39例患者改良Fontan術式

術后的觀察指標： 39例患者（1）ICU時間1～26天，平均（5.23±5.01）天， 在ICU機械輔助呼吸時間0～229 h，平均（33.64±48.55）h。（2）并發癥再次手術10例（25.6%），其中3例因胸腔和（或）心包積液再次行胸腔和（或）心包引流術， 2例因術后回到ICU后mPAP持續＞18 mmHg而行擴大開窗術，1例因行改良Fontan術時未發現SHV，術后患者血氧飽和度持續低下，再次開胸探查后發現SHV而環縮肝靜脈， 1例因術后3天出現心室顫動、左心心力衰竭而行體外膜肺氧合（ECMO）安裝術，1例因術中未發現SHV再次行心房內板障將肝靜脈連接于外管道， 1例因管道血栓而拆除管道，同時行管道-右心房連接，1例因術后胸腔引流液持續＞50ml/（kg·d）而加做開窗術。（3）帶胸管時間3～85天，平均（19.56±18.23）天，胸管時間≥15天患者有16例（44.4%）?？傋≡簳r間8～99天，平均（37.08±21.72）天。（4）院內死亡3例（7.7%），1例因術后第6天消化道大出血、多器官功能衰竭死亡；1例因術后持續低心排綜合征、術后第11天心室顫動死亡；1例因術后管道血栓再次手術且術后反復出現室上性心律失常、術后第6天因心臟驟停死亡。

中期隨訪結果：36例患者的平均隨訪3.90年（0.83～7.17年），無1例死亡；1例心功能為Ⅱ級（休息時無癥狀，一般活動出現呼吸困難及心悸），出現腹水，38例心功能均為Ⅰ級；超聲心動圖顯示左心室射血分數（LVEF）值均≥55%，5年生存率100%。

3 討論

隨著Fontan術式及術后管理的不斷提升，Fontan患者死亡率逐年降低，Ono等[3]報道術后30天死亡率僅為1.8%，15年生存率92.3%。而隨著對合并SHV的（功能）單心室患者畸形的深入認識及Fontan術式的改良，其手術療效也不斷提高[10-14]，但由于此類畸形復雜多變，術式亦多樣化，各類術式的適應證未有統一。且此類患者多合并內臟異位綜合征，Kim等[13]報道的（功能）單心室合并內臟異位綜合征中30.6%為SHV患者。

由于此類病例少，手術方式多為個案報道。Sughimoto等[15]采用心內-心外隧道術式，將心房壁推入心房內作為隧道內壁，Gore-Tex血管片作為隧道外壁，可減少人工材料應用及過多占用心包內空間，但操作復雜，手術時間長。肝靜脈與下腔靜脈相距較遠時，Lee等[8]同樣采用內-外雙管道術式，避免過多占用心房內空間，但管道端側吻合應密切縫合以避免吻合口出血；Nakata等[16]及Schreiber等[17]應用改良的外管道-共同開口術式，但可能會造成下腔靜脈或肝靜脈入口狹窄；合并ACJ時，Kawahira等[6]應用跨脊柱-外管道-共同開口改良術式（靴型管道），操作簡單，也避免心室壓迫外管道及肺靜脈受壓。而無論選擇哪種術式，同樣依據一般Fontan患者的術式原則，即建立下腔靜脈和肝靜脈與肺動脈的無梗阻連接。

我院SHV患者術后早期死亡率為7.7%，與一般Fontan患者基本一致[3]；因并發癥再次手術率為25.6%；而5年生存率為100%，中期臨床結果良好。結合文獻中的成功個案報道及本研究結果，體會對于此類患者的個體化術式選擇應遵循：（1）術前及術中應仔細評估患者下腔靜脈與肝靜脈的距離。①兩者距離較近時，首選外管道-共同開口技術（將下腔靜脈與肝靜脈在心房的共同匯合處自心房壁整體切下，連接于外管道），此技術操作簡單，可避免阻斷主動脈或者避免應用體外循環，患者術后恢復較快。而對于低體重患者，可采用內隧道術式，但內隧道術式需阻斷升主動脈，體外循環時間長，操作繁瑣，且遠期出現心房擴張、心律失常等并發癥，應盡量避免。②兩者相距較遠時，可選擇改良的外管道-共同開口技術（靴型管道或者將肝靜脈與下腔靜脈分別從心房壁上切下，將兩者后壁融合形成共同開口，再連接于外管道）、內-外雙管道技術；對于心臟大，不適合外管道的患者，可選用心內隧（管）道或心內-心外隧道術式。但從操作技術上，且為了避免遠期并發癥，仍首選心外管道。如患者合并肺靜脈畸形引流，心房小，為保證術后肺靜脈入心房血流通暢，應選擇心外管道或者內-外雙管道術式。（2）SHV合并ACJ時，為避免管道及肺靜脈受壓，盡量選擇跨脊柱-外管道或內-外雙管道術式。而選擇哪種外管道術式，應結合下腔靜脈與肝靜脈開口的距離。對于不適合選擇外管道（心臟大、低體重）的患者，可選擇內隧（管）道術式。

本研究存在的不足是患者病例數較少，平均隨訪時間為3.90年（0.83～7.17年），應加強遠期臨床結果的隨訪。

SHV的（功能）單心室患者行改良Fontan術后早中期結果良好。而改良Fontan術式的選擇應遵循下腔靜脈和肝靜脈與肺動脈的無梗阻連接的原則，依據下腔靜脈與肝靜脈間的距離以及是否合并ACJ。

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The Early- and Med-term Outcomes of Modified Fontan Operation in Patients With Functional Single Ventricle and Separate Hepatic Venous Drainage

WANG Ju, WANG Qiang, LI Dian-yuan, LI Shou-jun, XU Hai-tao, DUAN Ya-bing, YAN Jun.
Department of Pediatric Cardiac Surgery, Cardiovascular Institute and Fu Wai Hospital, CAMS and PUMC, Beijing (100037), China

YAN Jun, Email: yanjun.1112@aliyun.com

Objective: To summarize the early- and med-term outcomes of modified Fontan operation in patients with functional single ventricle and separate hepatic venous (SHV) drainage.

Methods: A total of 39 patients with functional single ventricle and SHV drainage received modified Fontan operation in our hospital from 2009-01 to 2015-12 were retrospectively analyzed. There were 26 (66.7%) male, the average age was (6.98±3.62) years, body weight was (20.79±9.66) kg and pre-operative mean pulmonary artery pressure was (9.77±2.51) mmHg. Based on if SHV combining Apicocaval Juxtaposition (ACJ), the patients were divided into 2 groups: SHV group, n=29 and SHV+CAJ group, n=10. The early (3 months) - and med (5 years)-term post-operative outcomes were analyzed.

Results: General clinical data was similar between 2 groups, P＞0.05. There were 20/39 patients with one-stage operation, 19 with two-stage operation (18 after Glenn operation and 1 after B-T operation). Modified Fontan operation method was mainly used extracardiac conduit-common open technique (30 patients, 76.9%). 19 patients had CPB with aorta clamping, CPB time was 72-446 (189.74±84.96) min and aorta clamping time was 26-171 (89.05±43.96) min; the other 19 patients had CPB without aorta clamping, CPB time was 60-209 (109.99±98.86) min. 10 patients received re-surgery due to early post-operative complications. 3 patients died at early post-operation with the mortality at 7.7%. The average follow-uptime was 3.9 (0.83-7.17) years, 1 patient had cardiac function at NYHA II and the others at NYHA I; the 5-year survival rate was 100%.

Conclusion: The early- and med-term outcomes of modified Fontan operation were good in patients with functional single ventricle and SHV drainage. Selection of modified Fontan operation method should be based on the distance form inferior vena cava to SHV and presence of ACJ.

Functional single ventricle, separate hepatic venous; Modified Fontan operation;

2016-10-10）

（編輯：曹洪紅）

100037 北京市，北京協和醫學院 中國醫學科學院 國家心血管病中心 阜外醫院 小兒心臟外科中心

王菊 碩士研究生 主要從事小兒心血管外科學研究 Email：1250010645@qq.com 通訊作者：閆軍 Email：yanjun.1112@aliyun.com

R541

A

1000-3614（2017）06-0599-04

10.3969/j.issn.1000-3614.2017. 06.016