距骨軟骨母細胞瘤一例

李文菲，牛晨，郭麗萍，王占秋

·病例報告·

距骨軟骨母細胞瘤一例

李文菲1，牛晨2，郭麗萍3，王占秋1

距骨； 軟骨母細胞瘤； CT

軟骨母細胞瘤大約占原發性骨腫瘤的1%[1]。因為其軟骨來源，Jaffe和Lichtenstein在1942年首次將其命名為良性軟骨母細胞瘤。軟骨母細胞瘤通常發生在長骨的骨骺，特別是肱骨、脛骨、股骨，而在距骨和跟骨發生較少[2]。軟骨母細胞瘤大約有4%發生在距骨[3]。我院近期見到一例發生在右側距骨的軟骨母細胞瘤，就其影像學表現和鑒別診斷報告如下。

1 病例報告

患者，男，33歲。發現右踝部腫痛1年，加重3個月。病史：1年前長期行走出現右踝腫痛，休息后緩解，未做相關治療。近3個月加重，休息后疼痛不緩解。既往3年前有外傷史。

影像表現：當地MRI提示：右側距骨異常信號，考慮動脈瘤樣骨囊腫可能。我院CT平掃：右側距骨前部可見局限性骨質缺損區，大小約2.8 cm×1.9 cm，其內密度均勻， CT值約為45 Hu，周圍未見軟組織密度影，鄰近骨皮質部分缺如（見圖1）。

手術及病理所見：距骨前部可見明顯空腔骨缺損，腔內壁光滑，局部尚存粗大骨小梁結構，骨質缺損腔內可見血性液體。病理：肉眼檢查：送檢組織大小為3.0 cm×l.2 cm×0.7 cm，粉紅色，質中等，其間可見片狀骨組織及少許粉紅色軟組織。鏡檢：瘤組織由單核細胞和巨細胞混合而成，巨細胞少，單核細胞細胞核呈卵圓形，可見有核分裂，有骨化，有壞死(圖2)。病理診斷為右距骨軟骨母細胞瘤。

2 討論

軟骨母細胞瘤可以發生在各個年齡段，最常見于10～20歲的青少年。男性的發病率高于女性。10%的軟骨母細胞瘤發生于手和腳骨中，而距骨和跟骨是較常見的部位[2，4-5]，以往報道發生在距骨的軟骨母細胞瘤很少[6-9]。發生在距骨的軟骨母細胞瘤臨床表現主要以局部疼痛和腫脹為主，如果發生病理性骨折，患者可能出現跛行[2]，這與本研究的臨床癥狀基本相符。距骨軟骨母細胞瘤的影像學表現為：病變一般透亮，圓形或橢圓形，累及骨骺或沿著干骺端周邊生長[10-11]，呈溶骨性改變，腫瘤邊緣有一薄層增生的硬化區，幾乎所有的病例都有骨質破壞，偶爾可以看到分散的斑點狀鈣化或稀疏的骨小梁[10,12]。先前文獻報道距骨軟骨母細胞瘤雖然是良性腫瘤，但是影像表現與惡性腫瘤相似，往往有一些不典型的表現[13]。例如距骨體皮質破壞，鄰近可以侵犯跗骨及跟骨[3,7，10]。本例距骨呈溶骨性改變，距骨骨質顯著破壞，與文獻報道相似。

圖1 右側距骨前部可見局限性骨質缺損區，其內密度均勻，周圍可見薄硬化緣

圖2 瘤組織由單核細胞和巨細胞混合而成，巨細胞少，單核細胞細胞核呈卵圓形，可見有核分裂，有骨化，有壞死

軟骨母細胞瘤術前不容易被診斷，需要與骨巨細胞瘤、軟骨黏液樣纖維瘤、動脈瘤樣骨囊腫、內生性軟骨瘤等鑒別。CT在診斷軟骨母細胞瘤中可以提供很多有價值的信息。(1)骨巨細胞瘤：好發年齡一般在20～40歲，呈偏心性生長，無明顯鈣化點及硬化邊緣，因軟骨母細胞瘤鏡下可見數量不等的巨細胞，使得二者易于混淆，但骨巨細胞瘤鏡下表現缺乏軟骨母細胞和軟骨基質[14]；(2)軟骨黏液樣纖維瘤：單囊或多囊病損，具有偏心性膨脹特點，很少見鈣化，鏡下主要表現為中央填充黏液樣基質的小葉[15]；（3）動脈瘤樣骨囊腫：軟骨母細胞瘤部分可合并動脈瘤樣骨囊腫，易造成誤診，后者表現以溶骨為主，可有硬化分房及骨嵴、鈣化等，MRI見多囊樣液-液平面為特征表現[16]；（4）內生性軟骨瘤：多發在手、扁骨，異形骨少見，為橢圓形透光區，無骨膜反應，多有斑片狀鈣化為特征性，CT見病灶軟組織密度內夾雜斑片狀鈣化，鏡下表現為成熟分葉狀透明軟骨，一般無巨細胞[17-18]。

病理學檢查依然是診斷軟骨母細胞瘤的金標準，鏡下主要可見軟骨母細胞、破骨細胞樣巨細胞及軟骨基質三種成分，軟骨母細胞多圓而飽滿，且單一、幼稚，核圓或卵圓形，部分可見分裂相。嗜堿性，半透明細胞質。部分文獻報道于細胞核表面可見縱行核溝，具特異性，于軟骨母細胞周圍常可見隨意分布的多核巨細胞[19]。大約60%的病例存在鈣化，“格子樣鈣化”被認為是軟骨母細胞瘤具特征性的表現[20]。本例病理學表現為瘤組織由單核細胞和巨細胞混合而成，巨細胞少，單核細胞細胞核呈卵圓形，可見有核分裂，與文獻報道一致。鈣化未見顯著特征，可能與取材位置有關。

目前，軟骨母細胞瘤的主要治療方法是活檢刮除術。由于復發風險較高，初期刮除術應盡可能細致，確保徹底清除病變。軟骨母細胞瘤的手術治療一般都很好，如果腫瘤不是很晚發現的，腫瘤較少發生復發[21]。

盡管軟骨母細胞瘤發生在距骨很罕見，但是還是可以發現其特征性的影像表現：病變一般呈圓形或橢圓形，累及骨骺或沿著干骺端周邊生長，呈溶骨性改變，腫瘤邊緣有一薄層增生的硬化區，大部分可有骨質破壞，偶爾可以看到分散的斑點狀鈣化或稀疏的骨小梁。在臨床上發現以上這些特征，要考慮軟骨母細胞瘤的可能。

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2016-12-06）

（本文編輯：閆娟）

10.3877/cma.j.issn.2095-5782.2017.01.012

066000 河北秦皇島，秦皇島市第一醫院核磁科1，710061陜西西安，西安交通大學第一附屬醫院影像科2，315211 浙江寧波，寧波大學附屬醫院影像科3

王占秋，Email：wangzhanqiu2007@sina.com

李文菲，牛晨，郭麗萍，等. 距骨軟骨母細胞瘤一例[J/CD].中華介入放射學電子雜志，2017,5（1）：46-48.