脊髓內(nèi)原發(fā)小細胞性骨外骨肉瘤MR表現(xiàn)1例

陳 晨，程敬亮，張 勇，汪衛(wèi)建

(鄭州大學第一附屬醫(yī)院磁共振科， 河南 鄭州 450052)

脊髓內(nèi)原發(fā)小細胞性骨外骨肉瘤MR表現(xiàn)1例

陳 晨，程敬亮，張 勇，汪衛(wèi)建

(鄭州大學第一附屬醫(yī)院磁共振科， 河南 鄭州 450052)

脊髓；小細胞性骨外骨肉瘤；磁共振成像

圖1 小細胞性骨外骨肉瘤MRI表現(xiàn) A.T1WI矢狀位示T9～L1水平椎管內(nèi)混雜稍長T1信號； B.T2WI示T9～L1水平病變呈混雜稍長T2信號，形狀不規(guī)則，內(nèi)見更長T2信號，T4～9水平脊髓內(nèi)可見稍長T2信號； C.增強T1WI矢狀位示T9～L1水平椎管內(nèi)病變明顯不均勻強化，其內(nèi)可見片狀不強化區(qū) 圖2 病理圖 大量小圓細胞彌漫性分布，局部似有成骨(HE，×200)

患兒女，5歲，因排尿困難4周就診。4周前患兒無明顯誘因出現(xiàn)排尿困難，無發(fā)熱、惡心、嘔吐，就診于當?shù)蒯t(yī)院，無明顯好轉(zhuǎn)，遂轉(zhuǎn)至我院。超聲檢查：雙腎、輸尿管、膀胱未見明顯異常，給予留置尿管，間斷夾閉尿管，癥狀未見好轉(zhuǎn)。MR檢查：T9～L1椎管內(nèi)脊髓增粗，可見混雜稍長T1稍長T2信號(圖1A、1B)，形狀不規(guī)則，內(nèi)可見片狀更長T1更長T2信號；T4～9脊髓內(nèi)可見稍長T2信號。增強掃描T9～L1椎管內(nèi)病變可見明顯不均勻強化(圖1C)，其內(nèi)可見片狀不強化區(qū)。MR診斷：室管膜瘤。行腫瘤切除術(shù)，術(shù)中可見T9～12脊髓外觀呈梭形膨脹增粗，無搏動，腦脊液循環(huán)受阻，可見腫瘤位于髓內(nèi)，灰紅色，質(zhì)韌，實質(zhì)性，約3.0 cm×3.5 cm×2.0 cm，血供豐富，形狀不規(guī)則，無明顯包膜，與周圍脊髓組織粘連較重，鏡下分塊切除瘤組織。免疫組化：CD56、CD99、FLI-1、INI-1均陽性，GFAP局灶陽性，Oligo-2局灶陽性，EMA部分陽性，CD34、bcl-2、S-100、Syn、NSE、Desmin、LCA均陰性，WT-1陽性/陰性，Ki-67(30%陽性)。病理診斷：(T9～L1椎管)小細胞性骨肉瘤(圖2)。

討論 骨外骨肉瘤是少見的惡性間質(zhì)腫瘤，占所有骨肉瘤的4%～5%，而小細胞性骨肉瘤是骨肉瘤的一種少見分型，占所有骨肉瘤的1%～4%，小細胞性骨外骨肉瘤更為罕見。骨外骨肉瘤好發(fā)于大腿、骨盆肌、腹膜后腔等軟組織內(nèi)，MRI表現(xiàn)為長T1長T2團塊狀信號，形狀不規(guī)則，邊緣不清，增強形式多樣，可有出血壞死，腫瘤多有假包膜，或侵犯周圍組織。而本例腫瘤發(fā)生于脊髓內(nèi)，且無明顯包膜。

小細胞性骨外骨肉瘤好發(fā)于中年人，無明顯性別差異，本例為5歲女性患兒，且發(fā)生在脊髓內(nèi)，需與星形細胞瘤、室管膜瘤、表皮樣囊腫相鑒別。星形細胞瘤多發(fā)生于頸髓及上部胸髓，邊緣不清，MRI表現(xiàn)為混雜長T1長T2信號，增強可見多發(fā)不規(guī)則斑片樣明顯強化；室管膜瘤多發(fā)生于下部脊髓、圓錐及終絲，境界清楚，邊緣光整，MRI表現(xiàn)為等或長T1長T2信號，增強后明顯均勻強化；表皮樣囊腫好發(fā)于胸髓、脊髓下端和圓錐，囊性病變，邊界清楚，MRI表現(xiàn)為稍長T1長T2信號，少數(shù)脂質(zhì)多者呈短T1信號，增強掃描不強化或邊緣強化。

MR features of primary intraspinal small cell extraskeletal osteosarcoma: Case report

Spinal； Small cell extraskeletal osteosarcoma； Magnetic resonance imaging

陳晨(1993—)，女，河南駐馬店人，在讀碩士。

E-mail: chrnchrn812@163.com

2016-10-25

2017-03-03

10.13929/j.1003-3289.201610111

R739.42; R445.2

B

1003-3289(2017)06-0963-02