視神經脊髓炎MRI特征性影像學表現

仇小路，蘇壯志，劉亞歐，李坤成

(首都醫科大學宣武醫院放射科 北京磁共振成像腦信息學北京市重點實驗室，北京 100053)

視神經脊髓炎MRI特征性影像學表現

仇小路，蘇壯志，劉亞歐*，李坤成*

(首都醫科大學宣武醫院放射科 北京磁共振成像腦信息學北京市重點實驗室，北京 100053)

視神經脊髓炎(NMO)是一種中樞神經系統炎性脫髓鞘疾病，臨床多以嚴重的視神經炎(ON)和長節段橫貫性脊髓炎(LETM)為特征表現，常規MRI是檢測NMO腦、脊髓及視神經病灶最敏感的方法，客觀顯示病灶的部位、數目、大小和分布等情況。本文對NMO腦、脊髓及視神經病灶的MRI特征進行綜述。

磁共振成像；視神經脊髓炎

視神經脊髓炎(neuromyelitis optica, NMO)又稱Devic綜合征，是一種免疫介導的炎性脫髓鞘和壞死性疾病，臨床多以嚴重的視神經炎(optic neuritis, ON)和長節段橫貫性脊髓炎(longitudinally extensive transverse myelitis, LETM)為特征性表現，好發于青壯年，女性居多，復發率及致殘率高[1]。NMO最經典的診斷標準于2006年修訂[1]。對NMO和視神經脊髓炎譜病(neuromyelitis optica spectrum disorders, NMOSD)的研究[2]顯示，兩者在疾病的生物學特性和治療策略方面無顯著差異，且多數NMO-IgG陽性的局限型NMOSD患者最終可發展為NMO。因此，國際NMO診斷小組于2015年明確了NMOSD的定義及診斷標準[2]，將診斷的時間點大大提前。MRI在NMO的診斷和鑒別診斷中仍發揮重要作用，尤其對特異性靶抗原水通道蛋白-4(aquaporin-4, AQP-4)抗體陰性的患者。既往有關NMO的MRI研究[3]多基于2006年的診斷標準，發現NMO存在特征的腦、脊髓和視神經病灶。本文對NMO腦、脊髓及視神經病灶的MRI特征進行綜述。

1 腦部病灶的影像學表現

既往認為多數NMO患者的腦MRI無異常改變或僅有非特異性病灶，在發現AQP-4抗體之前，NMO患者腦MRI異常率僅為13%～46%，基于2006年修訂的診斷標準，腦MRI異常率增加至50%～85%[3]。以下將依次簡述NMO腦MRI的特征性影像學表現。

圖1 NMO患者MRI顱內病灶(箭) 室管膜周病灶，包括側腦室前、后角周圍(A)，3腦室周圍(B)，4腦室背側(C)，中腦導水管周圍(D)和極后區的病灶(E)；胼胝體壓部高信號病灶呈“拱橋樣”改變(F)；皮質脊髓束病灶累及雙側內囊后肢(G)及右側中腦大腦腳(H)

1.1 室管膜周圍病灶 側腦室、3腦室、4腦室、中腦導水管及延髓中央管的室管膜周圍是AQP-4高表達區，以上部位出現病灶，提示AQP-4參與NMO腦部病灶形成[4]，對本病有較高診斷價值。

NMO患者側腦室旁病灶通常緊貼側腦室壁，沿室管膜內襯分布，可延伸至周圍深部白質、皮層下，呈線樣或帶狀分布，也可形成融合病灶，常見于側腦室的前、后角周圍(圖1A)，發生率約為40%(31/78)[5-6]。而側腦室體部周圍病灶更常見于多發性硬化(multiple sclerosis, MS)，通常呈圓形或類圓形孤立性病灶，垂直于側腦室長軸分布，并符合McDonald空間播散標準[7]。由此可依據與側腦室的緊密程度和病灶位置鑒別NMO與MS。

毗鄰3腦室(圖1B)、4腦室(圖1C)及中腦導水管室管膜周圍(圖1D)的病灶，發生率約為22%(17/78)[5]，包括間腦病灶，即丘腦、下丘腦及中腦前緣，當病灶累及極后區時(圖1E)，則極具診斷價值，為NMO的特征性影像學標志[4-5,8-9]。

1.2 胼胝體病灶 在MS中胼胝體受累較常見，約占65%(36/56)，胼胝體—透明隔交接處是MS病灶的常見部位，而有關NMO患者出現胼胝體受累的報道較少，發生率僅為12%～18%[10-11]。急性期NMO胼胝體呈多發、大片融合灶，通常長徑>10 mm，其內部信號不均勻，FLAIR上呈“大理石花紋樣”改變，T2WI上病灶呈邊緣低信號、中央高信號，周圍伴明顯水腫；同時胼胝體病灶具有縱向延伸的融合趨勢，當累及胼胝體全層時呈“拱橋樣”改變(圖1F)。慢性期NMO可出現胼胝體萎縮、囊變，病灶隨之減小、信號強度降低，甚至病灶消散。

1.3 皮質脊髓束病灶 是沿錐體束縱向延伸的連續性病灶，發生率約23%～44%[3,5]，單側或雙側受累，通常累及內囊后肢(圖1G)、中腦大腦腳(圖1H)及橋腦基底部[8-9]。Kim等[5]研究發現，NMO腦部病灶主要累及皮質脊髓束[約占44%(34/78)]和室管膜周圍[約占40%(31/78)]，發現這些病灶高度提示NMO。

1.4 延髓背側病灶 病灶多位于延髓中央背側區(圖2)，通常T2WI/FLAIR矢狀位呈線樣、細條樣高信號，可向下延伸，與上頸髓病灶相連；也可累及橋腦、橋臂、小腦腳、4腦室底部等[5,8-9]。Misu等[12]提出延髓線樣損害的概念，即在MRI矢狀位T2WI上呈高信號，并沿中央管周圍線樣分布，在軸位T2WI呈對稱分布的圓點狀高信號，此線樣損害與AQP-4密切相關。Lu等[13]對中國NMO患者的研究發現，延髓中央背側區是NMO腦部病灶極易累及的區域，延髓線樣病灶為NMO腦干病灶的特征性表現，其出現率約為34.5%(10/29)，診斷的敏感度達100%，而MS患者則無此特征。由此可見，延髓線樣病灶對NMO具有極高的診斷及鑒別診斷價值。

圖2 NMO患者延髓中央背側區脊髓病灶 呈線條樣T2WI高信號，向下延伸，并與上段頸髓病變相連 圖3 NMO患者C2～T4椎體水平脊髓病灶(箭) 脊髓腫脹，呈連續、條帶狀T2WI高信號(A)，軸位示病變累及中央灰質，呈蝶形(B)，部分可見“亮斑樣”信號(C) 圖4 NMO患者C3-C6椎體水平脊髓病灶 脊髓腫脹，呈連續、條帶狀T2WI高信號(A)，T1WI增強后病灶呈環形強化(B，箭)

圖5 NMO患者MRI示右側視神經眶內段增粗，FLAIR信號增高(箭) 圖6 NMO患者增強MRI示左側視神經輕度強化，周圍視神經鞘膜明顯強化(箭)

1.5 非特異性腦白質病灶 腦白質區的非特異性病灶是NMO患者較常見的MRI表現，Cabrera-Gomez等[14]對NMO患者的MRI研究顯示，非特異性白質病灶累及大腦半球深部白質或皮層下，通常直徑<3 mm，呈點狀、斑點狀T2WI高信號改變，類似于微血管病灶，隨著病程的演變，點狀病灶增多、聚集，沿白質纖維束形成放射狀或潑墨狀改變[5,8-9]。腦白質大片融合灶的出現往往預示病情惡化、預后不良，兒童患者尤為多見，其產生機制可能與血管源性水腫有關[5,15]。與MS比較，NMO腦白質病灶的體積更小，數量更少，分布廣泛，形態多樣[6]，且無皮層和近皮層病灶[16]。

2 腦部強化病灶的影像學表現

NMO腦部病灶強化常見于急性期，而緩解期病灶無強化。云霧樣、鉛筆芯樣、軟腦膜強化為NMO腦強化的特征性表現，可作為支持NMO診斷的指標。

2.1 云霧樣強化[17]表現為多個邊界模糊、融合成云霧樣的強化信號。其機制是最初血腦屏障受損誘發體液免疫或細胞免疫鏈式反應爆發，破壞局部血腦屏障。

2.2 鉛筆芯樣強化[18]表現為側腦室前、后角周圍沿著室管膜內襯走行的薄線狀增強信號，其實質是室管膜區域發生針對AQP-4的免疫炎癥反應，該征象是NMO的另一特征性強化方式。

2.3 室管膜下區及軟腦膜強化 可能為NMO的特征性診斷線索。NMO患者發生室管膜下區強化較MS頻率更高[19]，而軟腦膜強化在NMO的發生率為12.8%，是因AQP-4通過血液、腦脊液觸發免疫應答并在室管膜下區和軟腦膜密集表達。但MS患者的軟腦膜強化鮮見報道。

3 脊髓病灶的影像學表現

LETM是NMO最具特征性的影像表現[20-22]。矢狀位圖像多表現為連續、對稱分布的條狀T2WI高信號病灶，縱向延伸超過3個椎體節段以上(圖3A)，通常累及頸髓和胸髓，頸髓病灶可向上與延髓病灶相連(圖2)，部分NMO患者脊髓病灶可縱貫全脊髓。軸位圖像顯示病灶多累及中央灰質和部分白質，形態多樣，可以呈圓點樣、蛇眼樣、蝶形(圖3B)或H形，可以呈中心性分布的完全、次全橫貫性病灶，也可以偏側分布；病灶范圍通常大于50%脊髓橫斷面積；同一患者脊髓病灶的累及節段不同，分布也可不同。而MS脊髓病灶常小于2個椎體節段，軸位多呈偏心性，通常病灶小于脊髓橫斷面積的50%。

急性期：NMO患者脊髓腫脹，病灶邊緣不規則，通常呈T1WI低信號、T2WI高信號。Yonezu等[23]研究報道，T2WI呈亮斑樣病灶(bright spotty lesions, BSLs)是NMO脊髓病灶的另一個特征性表現(圖3C)，出現率為54%(13/24)，提出聯合BSLs和LETM的診斷陽性率為88%(21/24)。部分NMO急性期脊髓病灶增強掃描病灶呈點狀、線樣或環形強化，其出現率為32%(50/156)[24](圖4)，少數患者相應脊膜亦可不同程度強化。部分NMO患者首次發作時脊髓病灶可小于3個椎體節段，此時難以與MS相鑒別。

慢性期：隨著臨床治療干預，脊髓病灶周圍水腫的吸收，脊髓逐漸萎縮、變細；T2WI顯示病灶的信號強度逐漸降低，隨訪脊髓病灶見間斷性、不連續的短節段病灶，伴不同程度的脊髓萎縮和空洞形成。

4 腦脊髓萎縮的影像學表現

本課題組對NMO和MS間不同的腦脊髓萎縮模式進行對比研究[25-26]，發現NMO患者多以脊髓萎縮為主，伴輕度腦萎縮，其中腦白質萎縮程度比灰質更為顯著；而MS患者腦萎縮顯著，且常累及腦灰質，脊髓的萎縮程度反而較輕。

NMO與MS的發病機制完全不同，NMO脊髓萎縮由局部脊髓損傷所致，而MS脊髓萎縮的主要因素是神經長纖維束退行性改變。所以通過測繪上段頸髓平均體積(mean upper cervical cord area, MUCCA)，量化脊髓萎縮程，有助于評估臨床病程、殘疾評分、復發率等。

5 視神經病灶的影像學表現

NMO視神經病灶主要累及視神經后段和視交叉，常雙側同時受累，病灶節段可大于1/2視神經長度，T1WI呈等或略低信號，T2WI、FLAIR呈稍高信號(圖5)。急性期可表現為視神經增粗、強化，部分伴視神經鞘強化等(圖6)；慢性期可見視神經萎縮，形成雙軌征。而MS患者視神經病灶常單側受累，病灶長度較短，且很少累及視神經后段及視交叉[27-28]。

6 小結與展望

NMO是一組體液免疫參與的抗原—抗體介導的嚴重中樞神經系統特發性炎性脫髓鞘性疾病，早期有效治療是降低復發率和致殘率的關鍵。本文通過分析NMO的腦、脊髓和視神經常規MRI特征，有助于提高對NMO的認識及早期診斷率；而關于NMO的MRI新技術應用進展包括MRS、DTI、磁化傳遞成像(magnetization transfer imaging, MTI)、fMRI等，可從腦組織代謝、白質纖維束完整性以及腦功能改變等方面更深入反映病灶，更好地詮釋相關的臨床癥狀，輔助早期診斷及鑒別診斷，全面評價神經功能受損，指導臨床下一步治療及判斷預后起到重要作用。

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Magnetic resonance imaging characteristics of neuromyelitis optica

QIUXiaolu,SUZhuangzhi,LIUYaou*,LIKuncheng*

(DepartmentofRadiology,XuanwuHospital,CapitalMedicalUniversity,BeijingKeyLaboratoryofMagneticResonanceImagingandBrainInformatics,Beijing100053,China)

Neuromyelitis optica (NMO) is an inflammatory-demyelinating disease of central nervous system that is characterized by severe attacks of optic neuritis (ON) and longitudinally extensive transverse myelitis (LETM). Conventional MRI is the most sensitive method in detection of NMO lesions in brain, spinal cord and optic nerve, which can objectively show the site, number, size and distribution of lesions. The MRI features of NMO lesion in brain, spinal cord and optic nerve lesions were reviewed in this article.

Magnetic resonance imaging; Neuromyelitis optica

國家自然科學基金(81401377)、北京市醫院管理局重點醫學專業發展計劃(ZYLX201609)。

仇小路(1990—)，女，新疆烏魯木齊人，在讀碩士。研究方向：神經影像學。E-mail： cathy90s@sina.com

李坤成，首都醫科大學宣武醫院放射科，北京磁共振成像腦信息學北京市重點實驗室，100053。E-mail： cjr.likuncheng@vip.163.com

劉亞歐，首都醫科大學宣武醫院放射科 北京磁共振成像腦信息學北京市重點實驗室，100053。E-mail: yaouliu@163.com

2016-11-30

2017-03-17

R744.3; R445.2

A

1003-3289(2017)06-0944-05

10.13929/j.1003-3289.201611148