腸囊樣積氣癥臨床病理學觀察

辛晴，劉斌，李長天，孫亞敏，袁杭

（1.甘肅省甘肅中醫藥大學,甘肅蘭州730000；2.蘭州軍區蘭州總醫院,甘肅蘭州730050）

腸囊樣積氣癥臨床病理學觀察

辛晴1.2，劉斌2，李長天1，孫亞敏1，袁杭2

（1.甘肅省甘肅中醫藥大學,甘肅蘭州730000；2.蘭州軍區蘭州總醫院,甘肅蘭州730050）

目的整理1例腸囊樣積氣癥及文獻中12例的診治結果，探討腸囊樣積氣癥的臨床病理特征。方法收集本院診治腸囊樣積氣癥1例的臨床及病理資料，查閱文獻，收集臨床及病理資料完整的病例12例，對患者的性別、年齡等臨床資料及大體所見、病理診斷等相關情況進行分析比較。結果臨床以胃腸道癥狀為主，男性略多于女性，發病年齡寬泛，主要發病部位為結腸，活檢鏡下可見囊腔，多核巨細胞、炎細胞浸潤等。結論腸囊樣積氣癥是一種罕見的消化系統疾病，其臨床表現易與其他消化道疾病相混淆，需在疾病早期進行腸鏡檢查及病理活檢后明確診斷進而進行規范化治療。

腸囊樣積氣癥；結腸；炎細胞浸潤；異物巨細胞反應

1 資料與方法

1.1 臨床資料患者女性，39歲。主因“停止排便排氣1周，加重伴腹部脹痛2天”入院。患者發病初期未予重視，后因腹部脹痛，呈持續性，并進行性加重，就診于當地醫院，診斷為“腸梗阻”，行腹部平片提示：腸梗阻，遂予以輸液等治療。后因治療后患者癥狀無緩解前來本院就診，完善相關檢查后，行全麻下行剖腹探查術。術中腸壁可見大量散在分布灰白色結節，大小不等，最大直徑約0.5 cm；盆底可見粘連帶包繞乙狀結腸，乙狀結腸于腸系膜根部形成360°扭轉，扭轉腸管明顯擴張，擴張段腸管直徑約12 cm，腸管顏色變暗，呈暗紅色，動脈搏動消失，腸蠕動消失，復位扭轉腸管，見扭轉絞窄乙狀結腸共長約40 cm。術中診斷為：(1)腸梗阻；(2)乙狀結腸扭轉。

1.2 方法標本未固定狀態下沿腸系膜剪開，置于10%中性福爾馬林緩沖液中充分固定過夜，沿腸管隆起密集處縱向連續切取4塊，每塊大小2 cm×0.2 cm，常規石蠟包埋，4μm連續切片，行常規HE染色，光鏡下觀察。

2 結果

2.1 大體乙狀結腸：腸管一段，長40 cm，直徑6～10 cm，黏膜面彌漫呈顆粒狀，腸壁切面上皮下見大小不等囊泡，直徑0.2～0.8 cm，囊壁光滑，壁厚0.1 cm。見圖1。

2.2 鏡下結腸壁組織，肌層內見擴張的囊腔，伴灶性出血，多核巨細胞形成，漿膜層小血管增生、擴張、充血顯著。見圖2～4。

3 討論

腸囊樣積氣癥又被稱為腸氣囊腫，該病1739年由Du Vernoi最先描述，1825年由Mayer命名[1]。文獻顯示，我國關于腸囊性積氣癥的最早記載是1933年董秉奇、艾思光兩氏報告2例[2]，現收集2010年后國內報道且臨床及病理資料相對完整的個案12例，加上本例共13例[3-9]。

圖1 上皮下見大小不等囊泡Figure1 Vesiclesof varying sizes under theepithelium

圖3 漿膜層增生、擴張的小血管Figure3 Smallvascular proliferation and expansion in the serosal layer

圖2 囊腔被覆單層上皮Figure 2 Capsule coveringmonolayer epithelium

圖4 多核巨細胞形成Figure4 Multinucleated giantcell formation

3.1 臨床特征以胃腸道癥狀（腹痛、腹脹、排便習慣改變等）為主，部分患者可繼發穿孔、腸梗阻、腸扭轉等疾病，并以繼發病入院治療。文獻報道中患者男性略多于女性(7:6)，發病年齡寬泛，年齡29～82歲，平均年齡（51.690±15.091）歲。主要發病部位為結腸（乙狀結腸為主），文獻報道中亦可見于小腸、食管[9-10]。腸鏡檢查時可見向腸腔內凸出的圓形或橢圓型形葡萄狀、簇狀排列的囊性腫物，觸之有彈性感，取活檢用組織剪剪破囊壁時有氣體溢出，囊壁發生塌陷。見表1。3.2病理特征腸鏡檢查患者，因腸鏡下僅能取小塊組織進行活檢，如報告單未描述腸鏡下所見，病理醫生僅根據鏡下所見，病理診斷通常為黏膜組織慢性炎癥。手術切除患灶的患者，大體標本可見腸腔黏膜下大小不等的囊泡，腸壁切面呈蜂窩狀或串珠樣，囊內充滿氣體，切開時外溢氣體不可點燃，部分患者在腸系膜區亦可見大小不等的囊腔。常規制片后，鏡下可見腸壁血管擴張，粘膜下見纖維囊壁樣組織，囊壁被覆單層上皮或被覆上皮不清，周圍組織中可見炎細胞浸潤、異物巨細胞反應等。見表2。

表1 13例腸囊樣積氣癥臨床資料（注：部分文獻中僅選取臨床及病理資料完整的1例報道）Table1 The clinicaldata of 13 casesof Pneumatosis cystoides intestinalis(Note:only 1 casesof clinicaland pathologicaldatawere selected in some literatures)

表2 7例腸囊樣積氣癥手術切除患者病理資料Table 2 Pathologicaldataof 7 patientsw ith intestinalcystic hyperplasia

3.3 治療與預后腸囊樣積氣癥是一種罕見的消化道疾病，有報道[11]指出該病可能與海拔及飲食習慣有關，在我國高原地區(青海、新疆和甘肅)報道病例數最多。由于50%左右的患者的囊腫可自行消失，故發生消化道出血、腸梗阻等繼發疾病的患者，在無癥狀或僅有輕微癥狀時可進行臨床觀察，無需進行特殊治療。對于癥狀明顯但又未發生腸缺血和(或)穿孔的患者，原則上行內科保守治療，如應用抗生素、輸液和高壓氧治療等[11-14]。腸囊樣積氣癥預后良好，對于非繼發于其他消化道惡性疾病的患者，經保守治療或手術治療的患者，均未見明確復發報道。就目前資料，對于腹痛、腹脹、排便習慣改變等有消化道癥狀，但沒有明確惡性疾病表現的患者，建議行纖維腸鏡檢查并活檢明確診斷，以避免不必要的手術治療。

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Clinicaland pathologicalobservation of pneumatosis cystoides intestinalis

Xin Qing1,2，Liu Bin2，LiChang-tian1，Sun Ya-m in1，Yuan Hang2
(1.Gansu University of TraditionalChinesemedicine,Lanzhou，Gansu,730000,China;2.Lanzhou GeneralHospitalof Lanzhou M ilitary Command,Lanzhou，Gansu,730050,China)

Ob jective To investigate the clinical and pathological features of 1 cases of Pneumatosis Cystoides Intestinalis and gas accumulation and the resultsof diagnosis and treatment in 12 cases.Methods The clinicaland pathological datawere collected,the diagnosis and treatment of Pneumatosis cystoides intestinalis1 cases literature,collected 12 casesw ith complete clinicaland pathological data of the patients,the clinical data of patientsw ith gender,age and general findings,pathological diagnosisand other related conditionswere analyzed and compared.Resu lts The clinical symptomswere gastrointestinal symptoms,themalewas slightlymore than the female,the age of onsetwas broad,themain site of the diseasewas the colon.Conclusion Pneumatosis cystoides intestinalis is a rare disease of digestive system and its clinicalmanifestation is easily confusedw ith otherdiseasesof digestive tract,need colonoscopy and biopsy in early diseaseafter diagnosisand standardized treatment.

Pneumatosis cystoides intestinalis;Colon;Inflammatory cell infiltration;Foreign body giantcell reaction腸囊樣積氣癥（Pneumatosis Cystoides Intestinal is）是胃腸道黏膜下出現的氣性囊腫，主要發病部位為結腸。臨床可見腹瀉、腹痛、腹脹及便秘等表現，故易與消化道出血、腸梗阻、腸扭轉等疾病相混淆。本病在進行纖維腸鏡檢查時，可見向腸腔內凸起的圓形淡藍色息肉樣軟組織腫塊，取組織活檢時可有排氣現象，并伴有囊腫塌陷。病理活檢鏡下可見大小不等的囊腔、多核巨細胞成、炎細胞浸潤，有時伴有結締組織增生和巨細胞性肉芽腫形成。現報道1例腸囊性積氣癥，并復習相關文獻，探討其臨床及病理學特征。

10.3969/j.issn.1009-4393.2017.17.005

劉斌，E-mail：liumb@189.com