兒童肌部室間隔缺損介入治療效果分析

張 力，張金盈

鄭州大學第一附屬醫院心內科 鄭州 450052

兒童肌部室間隔缺損介入治療效果分析

張 力，張金盈#

鄭州大學第一附屬醫院心內科 鄭州 450052

#通信作者，男，1967年5月生，博士，教授，主任醫師，研究方向：冠心病及心律失常機制，E-mail：jyzhang@zzu.edu.cn

兒童；肌部室間隔缺損；介入治療；治療效果

兒童肌部室間隔缺損(muscular ventricular septal defect，mVSD)較少見，占室間隔缺損(VSD)的5%～20%[1]。由于mVSD有自然閉合傾向，需要治療的mVSD僅占VSD的1%～5%[2]。雖然目前對于沒有合并血流動力學異常的mVSD是否需要封堵治療尚有爭議[3]，但從預防感染性心內膜炎的角度考慮，即使是小的缺損也應該盡早接受介入治療。近年來，隨著對mVSD解剖學認識和操作技巧的提高，mVSD介入封堵技術已日趨成熟，特別是mVSD專用Amplatzer封堵器和抗折鞘的應用提高了mVSD的治療成功率，并降低了手術的并發癥，推動了介入治療的發展。目前經皮導管介入封堵術已成為治療單孔型mVSD的首選方法，但適應證的嚴格把握以及熟練的操作技巧仍是減少并發癥的重要手段[4]。該研究對兒童mVSD的經皮導管介入治療的效果進行了探討。

1 臨床資料

1.1 一般資料 回顧性分析2009年3月至2015年7月在鄭州大學第一附屬醫院心內科接受介入治療的兒童mVSD患者的資料。入選標準：①年齡≥3歲，體重≥5 kg。②有外科適應證的單孔型mVSD。③mVSD直徑3～12 mm。排除標準：①非動力型重度肺動脈高壓或合并艾森曼格綜合征。②分散的多孔型mVSD 。③合并其他需要外科手術矯正的心臟畸形。共17例患兒符合標準，其中男6例，女11例；年齡75.0(61.0，83.0)個月，體重23.6(20.5，27.5) kg；左室直徑(36.09±2.66) mm，右室直徑(14.80±1.66) mm，左室射血分數(54.23±7.14)%；12例術前心臟彩超示肺動脈高壓的患者術中右心導管測肺動脈壓力為(43.75±5.32) mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)，心臟彩超示mVSD直徑(5.82±1.23) mm。

1.2 介入治療器械及方法 mVSD專用肌部室間隔缺損封堵器，傳輸鞘選擇6-8F的抗折鞘(北京華醫圣杰科技有限公司)。根據左室造影測量選擇封堵器(在左室面缺損直徑的基礎上加1～2 mm)。全麻下穿刺股動、靜脈(或右頸內靜脈)，沿股靜脈給予普通肝素(1 mg/kg)，J形導絲指引下送5F豬尾導管至左室于左前斜位40°～50°+頭位20°～25°行左心室造影，結合心臟彩超測量結果預選封堵器及輸送鞘型號。J形導絲指引下送6F多功能導管至肺動脈，沿導管送抓捕器至肺動脈處，長超滑導絲指引下送5FJR3.5造影導管，通過mVSD后送長超滑導絲至肺動脈處，抓捕器捕獲后拉出體外，建立經室間隔缺損的動靜脈軌道，沿軌道送入適當型號的抗折輸送鞘，在X線透視監測下沿抗折輸送鞘送體外裝載好的封堵器至缺損處，依次釋放封堵器左盤及右盤。再次左心室造影判斷封堵器形態、位置及有無殘余分流。如無異常，釋放封堵器并退出輸送鞘(其中一例患者未建立軌道，通過逆向法釋放封堵器)。對于術前彩超顯示有肺動脈壓增高的患者，封堵器釋放后第3天重復彩超檢查測量肺動脈壓力。術后所有患者均局部加壓包扎24 h。

1.3 檢測指標 術后監測血壓、心律及血氧飽和度，觀察并記錄有無異常癥狀及體征，穿刺部位有無出血及血腫。于術后第3天常規檢查心臟彩超，觀察封堵器位置、有無殘余分流及各瓣膜有無異常反流及關閉不全，測量并記錄左室直徑、右室直徑、左室射血分數、肺動脈壓力。術后第1、6、12個月在該院門診復查心臟彩超及心電圖，觀察上述指標的變化。

1.4 統計學處理 采用SPSS 20.0進行分析，應用重復測量數據的方差分析比較手術前后左室直徑、右室直徑、左室射血分數和肺動脈壓力的變化，檢驗水準α=0.05。

1.5 結果

1.5.1 手術情況 所有患兒mVSD均成功封堵，3例通過建立右股動脈至右鎖骨下靜脈鋼絲軌道進行封堵；1例未能建立軌道，通過逆向法進行封堵；余通過常規右股動脈至右股靜脈鋼絲軌道進行封堵。術中12例即刻完全封堵，5例存在微-少量殘余分流；左心室造影示mVSD直徑(7.00±2.34) mm，所用封堵器直徑(8.57±2.79) mm；12例術前測量肺動脈壓力增高，封堵前后心臟彩超測肺動脈壓力差異有統計學意義[(45.58±6.84) mmHg和(41.58±5.33) mmHg，t=6.983，P<0.001)]。心臟彩超檢查結果見圖1，左室造影見圖2。

左：術前彩超示室間隔肌部左向右五彩血流；右：術后室間隔肌部可見封堵器強回聲。圖1 心臟彩超檢查

A：術前左前斜位50°+頭位20°左心室造影圖像；B、C：置入封堵器后左心室造影圖像；D：釋放封堵器后圖像。圖2 左室造影檢查

1.5.2 術后并發癥 術后出現的并發癥包括左前分支傳導阻滯2例，一過性血尿1例，少量心包積液1例；除三尖瓣腱索部分斷裂1例外，無器械相關性栓塞、嚴重瓣膜反流等其他并發癥。術后第3天常規心臟彩超檢查示所有封堵器位置均良好、無明顯殘余分流，除1例三尖瓣明顯反流外，其余患者各瓣膜無反流及關閉不全加重現象。

1.5.3 隨訪結果 術后隨訪(33.57±14.42)個月。隨訪期間無瓣膜反流加重、封堵器脫落、惡性心律失常、感染性心內膜炎等嚴重并發癥發生，患者左室直徑、右室直徑、左室射血分數和肺動脈壓力均有不同程度改善(表1)。

表1 封堵前后左室直徑、右室直徑、左室射血分數和肺動脈壓力比較(n=12)

2 討論

兒童mVSD比較少見，由于缺損可單一或散發出現在室間隔肌部的任何部位，故治療難度較大；同時由于mVSD遠離心臟傳導系統及瓣膜，因此嚴重并發癥的發生率也很低。目前治療mVSD有以下方法。①開胸手術修補：該方法曾是治療mVSD的首選。優點是不受患兒年齡、體重及mVSD位置和類型的限制；缺點是手術創傷大，并發癥(殘余分流、傳導阻滯、室壁瘤、左室收縮功能下降等)和圍手術期死亡率高，但目前仍是多孔型巨大型mVSD的首選。②經導管介入治療：該方法優點是微創、安全、有效，目前是成人單孔型mVSD治療的首選方法，隨著專用封堵器和新型輸送鞘的研發應用，其在兒童mVSD治療中顯示出同等的安全性和有效性。缺點是技術難度大，對術者要求高，<3歲及低體重的嬰兒仍受限制。③雜交封堵術：包括直視雜交封堵和經右心室雜交封堵。該方法優點是外科手術風險有所降低，擴大了經導管介入治療的范圍，基本不受患兒年齡體重的影響[5-6]；缺點是較經導管介入治療仍有較大創傷和風險。

在該研究中作者回顧性分析了17例兒童mVSD的經導管介入治療資料，除1例術中三尖瓣腱索部分斷裂導致三尖瓣中度反流外，圍手術期和隨訪期均無嚴重并發癥發生，進一步驗證了經皮導管介入治療兒童mVSD的安全性與有效性。經導管封堵VSD的操作過程中可能損傷三尖瓣及腱索，主要是由于鋼絲軌道從腱索中通過，此時若強行沿軌道鋼絲推送導管或鞘管，易導致腱索斷裂。為避免三尖瓣腱索損傷，應在左前斜位加頭位投照上觀察導絲軌道走形，若扭曲應重新建立軌道。另有報道[7]稱應用豬尾導管經三尖瓣至肺動脈可以減少進入腱索的機會，從而避免損傷三尖瓣及腱索，但術后有2例患兒出現左前分支傳導阻滯(雖傳導阻滯多發生于膜部、膜周部VSD，部分稍高位mVSD仍易發生傳導系統并發癥，其中也不排除手術操作時導管機械損傷等因素)。另外在該研究中5例術中存在微-少量殘余分流，1例出現分流相關性血尿，但在72 h后復查心臟彩超示殘余分流消失，考慮術中對比劑可能是從封堵器網眼中滲出，而非封堵不完全所致。在該組患者中有12例合并肺動脈高壓，在封堵成功后即刻有明顯下降，在隨訪的過程中仍有不同程度的降低，但直至隨訪結束仍未能完全恢復正常。肺動脈壓出現即刻下降的原因可能一方面與封堵后肺循環血流量減少有關；另一方面與肺動脈重構不嚴重有關，但這種肺動脈重構導致的中層平滑肌細胞明顯增生肥厚也可能是這部分患者肺動脈壓力始終未能恢復正常的原因[8]。

1998年mVSD專用Amplatzer封堵器的研制與應用，有力推動了mVSD的介入治療[9]。目前類似的國產肌部室間隔封堵器已成為國內應用最廣泛和最有效的mVSD封堵器，在成人mVSD患者的隨訪結果中顯示出高的手術成功率和低的并發癥發生率[10]。除對mVSD解剖學認識的提高、器械以及技術的發展，經導管介入治療的通路的多樣化也在一定程度上降低了手術難度和并發癥的出現，由于mVSD尤其是心尖部VSD位置較膜部VSD明顯降低，常規的股動-靜脈軌道由于角度太大，輸送鞘一方面難以推送至左心室，另一方面對輸送鞘的抗折性要求也更高，因此在術前需要明確mVSD與心尖的相對位置，以選擇合適的通路建立軌道。若mVSD位于室間隔中部或近膜周部時，可建立經右股動脈至右股靜脈的鋼絲軌道；若缺損距心尖的距離較近時，宜選擇頸內靜脈為入路，盡可能使軌道順滑，避免對心臟的結構造成損傷。

此外，不同于室間隔膜部缺損，mVSD周邊均為有較大幅度舒縮活動的肌型組織，因此不易對缺損直徑做出準確的判斷，為避免封堵器過小引起的殘余漏以及過大引起的因內皮化不全所致的潛在血栓風險，往往需要反復調整封堵器大小，為避免反復建立輸送軌道引起的機械損傷和由增加X線透視時間引起的電離損傷，作者建議采用保留軌道導絲的釋放方式，以實現快速的封堵器更換。

適應證的嚴格把握是減少并發癥的重要手段，由于兒童血管直徑較細，為避免較粗的輸送鞘對血管造成損傷，對于年齡<3歲，體重<5 kg、mVSD直徑>12 mm者不宜行封堵治療。臨床實踐發現，對于單孔型mVSD，使用合適的封堵器型號很少會出現殘余漏，而分散的多孔型mVSD由于封堵器未能完全封閉和覆蓋缺損口而出現明顯的殘余分流，因此對于單孔型mVSD可視為介入封堵的適應證，但術前要通過經胸彩色多普勒或經食管彩超甚至高質量的心臟MRI仔細評估mVSD直徑的大小。對于合并中重度的肺動脈高壓患兒，封堵治療需謹慎，宜常規進行右心導管檢查，對于動力型肺動脈高壓患兒可進行試封堵，肺動脈壓力不升或即刻降低可釋放封堵器。

綜上所述，對有適應證的兒童mVSD患者經導管介入治療安全、有效，可以避免外科手術相關并發癥，詳細的術前、術中影像學評估和熟練的操作技巧是減少并發癥和放射性損傷的重要手段。

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(2016-11-12收稿 責任編輯趙秋民)

10.13705/j.issn.1671-6825.2017.04.033