一例結腸平滑肌肉瘤的外科診治策略

劉鵬 樓征 肖煜 隋金珂 王啟 孟榮貴 張衛

一例結腸平滑肌肉瘤的外科診治策略

劉鵬1樓征1肖煜1隋金珂1王啟2孟榮貴1張衛1

分析一例結腸平滑肌肉瘤的病例，根據診療經過結合文獻復習，對結腸平滑肌肉瘤的臨床表現和治療原則進行回顧性分析，探討結腸平滑肌肉瘤的臨床診治。本例患者術后恢復良好。結腸平滑肌肉瘤臨床罕見，手術切除仍然是首選治療方案。

結腸腫瘤； 診斷； 治療； 結腸平滑肌肉瘤

結直腸平滑肌肉瘤臨床罕見，它是一種起源于腸壁平滑肌、黏膜下平滑肌或腸壁血管平滑肌的惡性間葉組織腫瘤［1］。文獻報道，結腸平滑肌肉瘤的發病率約為0.45人/百萬人口，而直腸發病率是結腸的2倍，其中以乙狀結腸和橫結腸多見［2］。我院收治橫結腸平滑肌肉瘤病例一例，現總結本例診療經過，并結合文獻復習，報告如下。

一、臨床資料

患者，男性，48歲，因“腹痛伴便血1月”來我院就診，近1個月內體重下降約2.5 Kg。否認家族性遺傳病及惡性腫瘤家族史。體格檢查：腹平軟，無明顯壓痛、反跳痛及肌緊張。臍下可觸及約3 cm×4 cm腫塊，質中，輕觸痛，活動。直腸指診（胸膝位）：肛門外觀未見明顯異常，肛管括約肌功能正常。直腸內未觸及腫塊，膀胱直腸凹陷內未觸及腫塊。指套退出見少量暗紅色血跡。腸鏡檢查提示橫結腸下垂角處見占腸腔1/3周潰瘍型腫塊，表面有壞死、糜爛，腫瘤質脆，易出血，診斷為結腸癌，活檢病理結果提示橫結腸高分化腫瘤。上腹部增強CT提示結腸結節狀軟組織影向腔內突出，增強后強化明顯，未見明顯外侵征像。肝臟未見明顯轉移性病灶。胸片未見明顯異常。腫瘤標志物：CEA：2.63 ng/ml，CA199：6.46 U/ml。

二、手術治療

完善圍手術期處理后在全麻下行橫結腸切除術。術中見腫瘤位于橫結腸中段，周圍未觸及明顯腫大淋巴結，腹腔及肝臟未見明顯轉移灶。術后給予常規支持治療，恢復良好，術后第7天出院。病理提示橫結腸高分化平滑肌肉瘤，浸潤淺肌層，可見灶性壞死，未見脈管神經侵犯，兩側切緣及環切緣陰性，腸系膜淋巴結19枚均未見轉移。免疫組化分析：CD117（-），CD34（-），Dog-1（-），SMA（＋），Desmin（＋）（圖1）。

圖1 腫瘤組織免疫組化結果。Desmin表達陽性（×400）

三、討論

與結直腸癌相比，結直腸平滑肌肉瘤臨床極為罕見同時預后更差，男女性別發病無明顯差異，多見于50～70歲年之間。本例患者男性，44歲，要低于高發年齡。由于臨床罕見，目前文獻多為個案報道，因此，尚缺乏足夠充分的循證醫學證據來說明最為有效的診療策略。因此，對于這一疾病的最佳診療策略仍有待于更多的臨床資料積累和研究。

結直腸平滑肌肉瘤起病隱匿，缺乏特異性的臨床表現。腹痛是最常見的臨床表現，其次為下消化道出血表現。本例患者表現為臍下疼痛，同時伴有便血表現。一個月內體重減輕2.5 Kg。可見結直腸平滑肌肉瘤的臨床癥狀易于結直腸癌相混淆，因此，對于有上述表現者，應該建議盡快行結腸鏡檢查。

結直腸平滑肌肉瘤的腸鏡下表現根據腫瘤是否累及黏膜及程度而表現不一。若沒有累及黏膜，腸鏡下可表現為黏膜下腫塊樣表現，如可見腔外腫瘤突入腸腔，表面黏膜完整。若侵犯黏膜層但又未穿透，局部黏膜可有充血、水腫的表現。約30～50%的結腸平滑肌肉瘤會累及黏膜，從而和結腸癌的腸鏡下表現類似。本例患者在橫結腸下垂角處見占腸腔1/3周潰瘍型腫塊，表面有壞死、糜爛，腫瘤質脆，易出血，腸鏡下診斷為結腸癌。對于這類腫瘤，應至少在4處病變明顯處深取、大塊活檢以提高陽性率。

文獻報道，結直腸平滑肌肉瘤的根治性切除率為50～60%。從現有數據看，對于結腸和中高位直腸平滑肌肉瘤建議根治性切除。本例患者接受橫結腸切除術，術后病理提示R0切除。但對于可能需要切除肛門的低位直腸和肛管直腸平滑肌肉瘤是否需要行腹會陰聯合切除術還存在爭議。有學者認為腹會陰聯合切除適合于腫瘤直徑大于5 cm、病理分級高等具有不良預后因素的患者，而對于具有直徑小于2～3 cm、病理分級低、浸潤淺（＜T2）等特點腫瘤可以考慮局部切除［3］。但也有學者報道，腹會陰聯合切除術后的局部復發率為19.5%，而局部切除術后局部復發率高達67.5%［4］。因此，需要更多的臨床數據來進一步指導可能涉及肛門的平滑肌肉瘤的治療策略的選擇。

對于術后輔助化療和放療的效果報道結果不一。但總體而言，目前臨床數據尚不支持結直腸平滑肌肉瘤患者能從術后放化療中獲益。

結直腸平滑肌肉瘤預后不良的因素包括陽性切緣、淋巴結陽性、高齡和男性患者等因素。與結直腸癌不同，結直腸平滑肌肉瘤最常見的轉移部位是肺臟和腹腔播撒轉移，其次是肝臟轉移，且多數發生在原發灶切除術后2年內［1］。但由于病例數稀少，目前尚缺乏結直腸平滑肌肉瘤遠處轉移率的確切數據。此外，這類患者的區域淋巴結轉移并不常見，本組病例淋巴結未見轉移（0/19）。因此，術中若未探及明顯腫大的淋巴結，并不要求常規行D3清掃。

綜上所述，結腸平滑肌肉瘤是一種極為罕見的結直腸惡性腫瘤，患者年齡較結直腸癌患者輕、對放化療不敏感、預后差，手術仍然是首選的治療方案。

[ 1 ] Faraj W, El-Kehdy J, Nounou GE, et al. Liver resection for metastatic colorectal leiomyosarcoma: a single center experience [J]. J Gastrointest Oncol, 2015, 6(5):E70-E76.

[ 2 ] Friesen R, Moyana TN, Murray RB, et al. Colorectal leiomyosarcomas: a pathobiologic study with long-term follow-up [J]. Can J Surg, 1992, 35(5):505-508.

[ 3 ] Thiels CA, Bergquist JR, Krajewski AC, et al. Outcomes of Primary Colorectal Sarcoma: A National Cancer Data Base (NCDB) Review [J]. J Gastrointest Surg, 2017, [Epub ahead of print].

[ 4 ] Khalifa AA, Bong WL, Rao VK, et al. Leiomyosarcoma of the rectum. Report of a case and review of the literature [J]. Dis Colon Rectum, 1986, 29(6):427-432.

Surgical dianosis and treatment of colon leiomyosarcoma

Liu Peng1, Lou Zheng1, Xiao Yu1, Sui Jinke1,Wang Qi2, Meng Ronggui1, Zhang Wei1.1Department of Colorectal Surgery, Changhai Hospital;2The Sixth Team of Student Brigade, Second Military Medical University, Shanghai 200433, China

Lou Zheng, Email: louzhengpro@126.com

One patient with transverse colon leiomyosarcoma was reported. Combined with the literature review, the clinical manifestation and treatment principles were summarized for exploring the diagnosis and treatment of colon leiomyosarcoma. The patient recovered well. Colon leiomyosarcoma is very rare. Racidal resection remains the fi rst choice of treatment.

Colonic neoplasms; Diagnosis; Therapy; Colorectal leiomyosarcoma

2017-02-16）

（本文編輯：楊潤坤）

10.3877/cma.j.issn.2095-3224.2017.04.016

國家重點臨床專科軍隊建設項目（No.2016-3）

200433 上海市長海醫院肛腸外科1；200433，第二軍醫大學學員旅學員六隊2

樓征，Email：louzhengpro@126.com

劉鵬, 樓征, 肖煜, 等. 一例結腸平滑肌肉瘤的外科診治策略[J/CD]. 中華結直腸疾病電子雜志, 2017, 6(4): 338-339.