肝嗜鉻細胞瘤1例

周 楠，范光明，沈金丹，張飄塵，文 偉

(貴州醫科大學附屬醫院放射科，貴州 貴陽 550004)

肝嗜鉻細胞瘤1例

周 楠，范光明，沈金丹，張飄塵，文 偉

(貴州醫科大學附屬醫院放射科，貴州 貴陽 550004)

嗜鉻細胞瘤；肝；體層攝影術，X線計算機

圖1 肝臟嗜鉻細胞瘤 A.CT平掃示肝尾狀葉團狀混雜密度影，內見斑片狀低密度影； B.動脈期病灶實性部分輕度強化，囊變區未見強化； C.門靜脈期病灶持續強化 圖2 病理圖 腫瘤細胞呈巢狀及腺泡狀排列，血竇豐富(HE，×200)

患者女，44歲，因“上腹脹痛1個月伴腹瀉”就診。入院查體：心率72次/分，血壓130 mmHg/80 mmHg。實驗室檢查：甲胎蛋白 15 μg/L。腹部CT：肝尾狀葉見團狀混雜密度影，平均CT值41 HU，大小約7.2 cm×8.4 cm×6.0 cm，邊界尚清，內見斑片狀低密度影(圖1A)。增強后病灶見完整包膜，動脈期病灶實性部分輕度強化，平均CT值62 HU(圖1B)，門靜脈期持續強化(圖1C)。病灶與胰腺分界尚清，胰腺呈受壓移位改變，胰管輕度擴張，CT診斷為肝臟囊腺瘤。遂行肝臟腫瘤切除術，術中見肝尾狀葉腫塊直徑約7.0 cm×8.0 cm，表面凹凸不平，質硬，灰褐色，下極與下腔靜脈、腹主動脈關系密切；肝十二指腸韌帶被腫物推向右前方，未受浸潤。術中分離腫物時，患者血壓突然升至240 mmHg/120 mmHg，心率升至157次/分，并出現血氧飽和度下降。考慮為異位嗜鉻細胞瘤可能性大，于腫塊上極取部分組織送病理檢查后停止手術。鏡下見腫瘤細胞呈巢狀及腺泡狀排列，血竇豐富(圖2)。免疫組化：CgA(+)，Syn(+)，NSE(+)，CK(-)，EMA(-)，Ki-67(1%+)。病理診斷為肝臟嗜鉻細胞瘤。

討論 70%～90%嗜鉻細胞瘤位于腎上腺髓質，位于腎上腺外的嗜鉻細胞瘤僅占10%。異位嗜鉻細胞瘤最常見的部位是腹主動脈旁及腎門。該病以30～40歲常見，無性別差異。嗜鉻細胞瘤可間斷或持續釋放兒茶酚胺，引起代謝紊亂和高血壓。少數嗜鉻細胞瘤患者無明顯臨床表現，在麻醉、檢查或手術時，瘤體內貯存的兒茶酚胺突然大量釋放可引起嗜鉻細胞瘤危象，表現為心動過速、高血壓、急性肺水腫甚至休克等，稱為隱匿型嗜鉻細胞瘤。隱匿型嗜鉻細胞瘤患者在麻醉或手術時風險高，圍術期死亡率也高，故一旦懷疑該病，應立即進行相關實驗室檢查。CT是診斷異位嗜鉻細胞瘤的主要方法。異位嗜鉻細胞瘤形態多較規則，境界清楚，內部多有壞死、出血、囊變等，因此平掃密度多不均勻。嗜鉻細胞瘤增強掃描動脈期實質部分呈明顯強化，部分腫塊內見擴張的小血管，囊變區不強化，延遲掃描呈緩慢廓清。其病理基礎為嗜鉻細胞瘤內含豐富血竇，瘤細胞周圍的基質有豐富的血管，使對比劑廓清延遲。肝嗜鉻細胞瘤需與以下疾病相鑒別：①肝內膽管細胞癌，可見腫塊周圍膽管明顯擴張或腫塊包埋膽管表現，附近肝葉萎縮，門靜脈分支閉塞及肝包膜皺縮凹陷是其重要的間接征象；②肝內膽管囊腺瘤及膽管囊腺癌，囊性腫塊內可見分隔和壁結節，囊壁或分隔可有鈣化，囊內可有出血。

Hepatic pheochromocytoma: Case report

Pheochromocytoma; Liver； Tomography, X-ray computed

周楠(1992—)，女，貴州金沙人，在讀碩士。

E-mail: 499352562@qq.com

2016-12-26

2017-01-14

10.13929/j.1003-3289.201612096

R735.7; R814.42

B

1003-3289(2017)07-1121-01