成人惡性外周神經鞘瘤的CT和MRI表現

吳紅清，宋玲玲*，項一寧，朱 霞，眭 賀(.貴州醫科大學附屬醫院影像科，.病理科，貴州 貴陽 550004)

成人惡性外周神經鞘瘤的CT和MRI表現

吳紅清1，宋玲玲1*，項一寧2，朱 霞1，眭 賀1
(1.貴州醫科大學附屬醫院影像科，2.病理科，貴州 貴陽 550004)

目的 探討成人惡性外周神經鞘瘤(MPNST)的CT和MRI表現。方法 回顧性分析經過手術病理證實為MPNST 20例患者的CT和MRI表現。結果 20例MPNST位于下肢4例、肩背部及脊柱4例、腹腔內3例、胸壁2例、縱隔2例、乳腺1例、前列腺1例、陰囊1例、頭皮1例、左側上頜竇及眶底1例。20例中，19例為腫塊型，1例彌漫型。病灶最大截面約1.41 cm×1.42 cm～17.10 cm×18.08 cm。16例邊界不清，4例邊界尚可。14例CT平掃示病灶呈等、低密度，內部密度欠均勻，2例見多發鈣化灶，7例周圍骨質呈明顯溶骨性破壞；10例CT增強示病灶實質呈中度、明顯漸進延遲強化，囊變及壞死區未見明顯強化，7例病灶內見紆曲動脈血管影。7例MR平掃示病灶T1WI呈等低信號，T2WI呈混雜高信號，T2WI上囊變區呈明顯高信號，3例MRI增強示病灶呈明顯不均勻強化，囊變壞死區不強化。1例MR動態增強掃描時間-信號強度曲線呈平臺型，DWI呈高信號。結論 MPNST的CT及MRI表現具有一定特征性，可提高MPNST的診斷準確率。

神經鞘瘤；成年人；體層攝影術，X線計算機；磁共振成像

惡性外周神經鞘瘤(malignant peripheral nerve sheath tumor， MPNST)是一種來源于周圍神經或顯示向神經鞘膜分化的惡性軟組織肉瘤，具有神經分化潛能，占所有軟組織肉瘤的5%～10%[1-5]。2002年WHO神經系統腫瘤分類將神經肉瘤、神經纖維肉瘤、惡性施萬細胞瘤及惡性神經鞘瘤統稱為MPNST，2013年將MPNST歸類入軟組織腫瘤，并指出其包括上皮樣惡性外周神經鞘瘤和惡性蠑螈瘤(malignant triton tumour， MTT)2個特殊亞型。MPNST雖然發病率低，但侵襲性強，惡性程度高，患者遠期生存率低，故分析其影像學征象具有重要臨床價值，但MPNST的影像學表現多為個案報道。本研究回顧性分析本院經手術病理證實的20例MPNST的CT及MRI表現，以期提高MPNST的影像學診斷水平。

1 資料與方法

1.1 一般資料 收集2007年1月—2016年12月我院收治的經手術病理證實的MPNST患者20例，男12例，女8例，年齡24～83歲，平均(46.2±15.0)歲。臨床主要表現為包塊伴疼痛5例，其中1例合并發熱；無痛性包塊9例；術后復發包塊5例，彌漫性原位復發1例。病史1周～3年。20例患者中，接受CT平掃14例，CT增強檢查10例，同時行CT平掃和CT增強掃描7例，MR平掃7例，MRI增強檢查3例，同時行MR平掃和增強掃描2例。

1.2 儀器與方法 CT檢查：采用Siemens Somatom Sensation 16排螺旋CT機，掃描參數：管電壓 120 kV，管電流210 mAs；增強掃描時經肘前靜脈高壓注射非離子型對比劑(碘帕酮)75 ml，速率3 ml/s，層厚及層間距≤5 mm。MR檢查：采用GE SignaHDxt 1.5T MR成像系統，根據檢查部位選擇不同的線圈，層厚及層間距隨檢查部位而定，胸腰椎檢查層厚及層間距≤4 mm，肩背部及其他部位檢查層厚及層間距≤8 mm。所有病例均行軸位、冠狀位和矢狀位平掃，序列為SE T1WI、T2WI和短時反轉恢復(STIR)序列，參數：T1WI，TR 1 970 ms，TE 19 ms，T1 750 ms；T2WI，TR 4 500 ms，TE 100 ms；STIR，TR 8 000 ms，TE 70 ms。FOV 24 cm×24 cm，矩陣256×256～512×512，NEX 2；1例行DWI掃描，SE-EPI序列，TR 4 600 ms，TE 69 ms，矩陣256×256，b值分別為0、1 000 s/mm2。增強掃描采用Gd-DTPA 0.1 ml/kg體質量，經肘前靜脈注射，速率2.5 ml/s。

1.3 圖像分析 由3名放射科主任醫師共同閱片，討論并達成一致意見。分析內容包括病灶的部位、大小、邊緣、生長方式、密度/信號，腫瘤對周圍組織侵襲性，病灶增強后的強化方式、強化程度等。

2 結果

2.1 病變部位、形態、生長方式 20例MPNST患者，發生于下肢4例、腹腔3例、肩背部及脊柱4例、胸壁2例、縱隔2例、乳腺1例、前列腺1例、陰囊1例、頭皮1例、上頜竇及眶底1例；其中6例為復發患者。20例中，19例為腫塊型，1例為彌漫型。病灶最大截面約1.41 cm×1.42 cm～17.10 cm×18.08 cm，中位最大徑為9.25 cm，其中13例瘤灶最大徑>5.00 cm。16例邊界欠清、4例邊界清晰。19例為腫塊型，呈侵襲性生長，相鄰脂肪層受累，表現為廣泛或局部脂肪間隙模糊，其中14例病灶向相鄰肌間隙延伸生長，7例伴溶骨性骨質破壞，1例囊實性病灶發生于T12～L4椎體層面，病灶侵及椎管，椎體骨質呈溶骨性破壞，腰段脊柱發生嚴重變形；1例為彌漫型，發生于左側上頜竇和眶底，周圍多發骨質破壞。20例患者中，淋巴結轉移7例，肺轉移3例，胸壁轉移2例，胸膜轉移3例，腎上腺轉移1例。1例合并神經纖維瘤病Ⅰ型(neurofibromatosis type Ⅰ， NFⅠ)并脊柱側彎。

2.2 CT表現 14例患者CT平掃顯示病灶以等、低密度為主(圖1A)，其中2例出現多發點狀、條狀、片狀鈣化(圖2A)。10例CT增強掃描示瘤灶實性部分呈中度、明顯強化(中度強化4例，明顯強化6例)，強化多不均勻，強化方式呈漸進延遲強化，囊性及壞死成分未見強化，其中7例瘤灶于動脈期見散在紆曲雜亂血管影(圖2B)。

2.3 MRI表現 7例MR平掃表現為T1WI混雜等低信號，T2WI混雜高信號，其中1例發生于左側股骨后內段，可見病灶包繞股動靜脈，沿股神經走行；發生于T12～L4的脊柱腫瘤呈囊實性混雜信號，T1WI呈等低信號，T2WI呈高信號(圖3)。3例增強掃描示腫瘤呈明顯不均勻強化，其內見多發不規則片狀不強化低信號(圖1B)。1例發生于左側乳腺的瘤灶MR動態增強掃描的時間-信號強度曲線呈平臺型，DWI呈明顯彌散受限(圖4)。

圖1 患者女，49歲，肩背部MPNST A.CT示右側肩背部軟組織腫塊，密度不均勻，累及右側肩胛骨，呈溶骨性骨質破壞，邊緣不規整，可見碎骨片影(箭)； B.MR增強示腫塊明顯不均勻強化，壞死灶不強化(箭)，病灶邊緣不清楚，鄰近肌肉組織受侵 圖2 患者女，24歲，腹腔內MPNST A.CT平掃示腹腔內巨大團塊狀軟組織腫塊，密度不均勻，內見多發點結狀鈣化灶(長箭)，另見多發斑片狀壞死灶(短箭)； B.CT增強呈不均勻明顯強化，局部見大片狀不強化壞死灶，其內見多發紆曲動脈血管影(箭) 圖3 患者男，39歲，T12～L4椎體MPNST MR平掃見T12～L4水平囊實性腫塊，內見多發囊狀長T2信號影(箭)，邊界清，鄰近椎體受侵(箭頭)，椎管明顯擴大 圖4 患者女，58歲，乳腺MPNST A.DWI示左乳病灶為高信號; B.MR動態增強示時間-信號曲線為平臺型 圖5 病理圖 鏡下見腫瘤細胞呈長梭形，排列紊亂，縱橫交錯，呈放射狀、漩渦狀及柵欄狀排列，內可見1～2個紅核仁(HE，×100) 圖6 免疫組化染色圖 S-100蛋白染色強陽性，胞核及胞質著色(En Vision，×100)

2.4 腫瘤大體觀、病理表現及免疫組化 腫瘤切面多呈灰白色、實性、質中、魚肉狀，無明顯包膜，呈類圓形或分葉狀腫塊。HE染色鏡下可見腫瘤與周圍組織界限不清，呈浸潤性生長，腫瘤細胞排列紊亂，縱橫交錯，呈放射狀、漩渦狀及柵欄狀排列(圖5)。腫瘤細胞呈長梭形，核漿比增大，染色質增粗。可見到少許紅核仁。核分裂象易見，可見瘤巨細胞。本組20例均接受免疫組化染色，19例(19/20，95.00%)S-100陽性表達(圖6)，其中2例呈散在陽性表達；16例(19/20，80.00%)Ki-67陽性(15%～80%)；14例(14/20，70.00%)Vim陽性。

3 討論

3.1 MPNST臨床表現 MPNST屬神經來源的惡性腫瘤，病因尚不清楚，發病機制可能與基因突變NFⅠ基因蛋白產物缺失或p16(INK4A)基因重組相關[2]。研究[3-4]報道，約50% 的MPNST患者并發NFⅠ型，而NFⅠ中超過10%可發展為MPNST。本文20例患者中1例合并NFⅠ型，可能與本研究病例數小有關。MPNST主要起源于坐骨神經、臂叢神經和股神經,可發生于身體各處，最常見于軀干(約50%)，其次是四肢(約30%)、頭頸部(約20%)，也有極少數發生于腎上腺、心臟、淚腺、跟骨以及陰道等[3-7]部位。本研究中，發生于肩背部及脊柱占20.00%(4/20)、下肢占20.00%(4/20)、頭皮占5.00%(1/20)，與既往研究[8]報道不一致，可能為本組病例數較少有關。MPNST發病率約0.1/100 000[7-8]。男女發病率相近，多發生于20～50歲[3，6]；本組男女比例為4∶3，平均發病年齡(46.2±15.0)歲。成人MPNST直徑通常較大[3，9]，本組瘤灶中位最大徑為9.25 cm，13例最大徑>5.00 cm。MPNST多表現為局部巨大無痛性腫塊，本組9例為無痛性包塊，占45.00%(9/20)。MPNST形態規則或不規則，邊界多不清[10]，腫瘤易發生壞死、出血，并易發生淋巴結及血行轉移，血行轉移最易發生于肺，手術切除后易局部復[8，11]。本組20例均伴壞死，其中1例為囊實性，但本組病灶未見出血，推測可能與影像檢查時間有關。本組淋巴結轉移7例，肺部轉移3例，復發6例，均與既往研究[3，6-7]報道一致。

3.2 MPNST的病理表現 MPNST大體病理多為梭形或球形腫塊，切面灰白、灰紅色，常伴有出血、壞死，可有假包膜；組織學特征包括緊密和疏松的束狀結構交替出現，腫瘤細胞呈束狀或漩渦狀排列。瘤細胞梭形，上皮樣瘤細胞亦存在，但相對少見。核具有多形性，彎曲，波浪狀，核染色質深，核分裂象一般>4個/10個高倍視野，可出現原始神經上皮、平滑肌、骨、橫紋肌母細胞等異源性分化[12]。本組20例病理表現基本與之相符。

3.3 MPNST的影像學表現 由于MPNST病灶可分為實性、囊實性及囊性，易合并出血、壞死、假性囊變及鈣化[4]，因此在CT及MRI上腫瘤表現為密度及信號的復雜及多樣化。有研究[13]報道，MPNST的影像表現與其病理分型有關。Antoni A區(束狀型)由梭形細胞及纖維成分密集排列而成，血供豐富，CT平掃表現為實性軟組織樣密度，不易發生囊變；T1WI表現為等低信號，T2WI為稍高信號，可呈明顯均勻及延遲性強化。Antoni B區(網狀型)細胞稀少，呈疏松網狀結構排列，CT平掃呈稍低密度影，T1WI呈液樣低信號，T2WI為高信號，邊界清，強化不明顯。本組20例瘤灶內均出現壞死，大小不一，提示MPNST病灶內同時存在Antoni A區和Antoni B區，但比例不同。MPNST瘤灶呈中度、明顯強化，多數強化不均勻，瘤灶內可見斑片狀、網格狀無強化區。本組病例強化方式也遵循這一規律，推測與Antoni A區占主要優勢有關。本組7例于動脈期出現紆曲雜亂血管影，提示MPNST腫瘤血供豐富，生長迅速，可作為MPNST的一個重要影像學特征。

MPNST的CT、MRI特征如下：①瘤灶主要發生于坐骨神經、臂叢神經和股神經等外周神經走行的區域，腫塊發展迅速并與鄰近組織分界不清，侵犯鄰近骨質可呈明顯溶骨性骨質破壞，瘤灶邊界不清；②以實性成分為主的腫塊，CT密度及MRI信號不均勻，內含多發片狀不規則壞死灶，可有囊變及鈣化；③CT及MR增強檢查多呈明顯不均勻強化，常見多發紆曲增粗腫瘤血管影，瘤灶內可見斑塊狀、網格狀無強化區，實質部分呈漸進性延遲強化。

3.4 鑒別診斷 MPNST需與外周良性神經源性腫瘤相鑒別，外周良性神經源性腫瘤一般發生于20～50歲，無性別差異，生長緩慢，極少有惡變。外周良性單發神經源性腫瘤常比較局限，邊緣清晰，腫瘤周圍無水腫或僅有輕微水腫，無惡性腫瘤侵襲性生長、遠處轉移等特點，易與惡性腫瘤相鑒別[10]。發生于四肢的MPNST需與成人橫紋肌肉瘤及平滑肌肉瘤相鑒別，成人橫紋肌肉瘤罕見，發病年齡40～87歲，中位年齡 50～59歲，腫塊明顯不均勻強化，易發生遠處轉移，最常轉移至肺；平滑肌肉瘤好發40～60歲中老年，腫瘤血供豐富，增強后以斑片狀不均勻強化多見，術后局部復發率較高，血行轉移較多[14]。

總之，MPNST好發于軀干、四肢及肋間神經，瘤灶以實性及囊實性多見，其影像學表現有一定的特征性。腫塊多較大，邊界欠清，易侵及鄰近組織，增強后實質部分呈明顯不均勻漸進性強化或延遲強化。MPNST易發生遠處器官及淋巴結轉移，術后易復發。熟悉MPNST的影像學特點有助于提高其診斷準確率，以指導臨床治療。

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CT and MRI features of malignant peripheral nerve sheath tumor of adults

WUHongqing1，SONGLingling1*，XIANGYining2，ZHUXia1，SUIHe1
(1.DepartmentofRadiology, 2.DepartmentofPathology，theAffiliatedHospitalof
GuizhouMedicalUniversity,Guiyang550004,China)

Objective To explore the CT and MR features of malignant peripheral nerve sheath tumor (MPNST) of adults. Methods The CT and MRI findings of 20 patients of MPNST confirmed by pathology were analyzed retrospectively. Results Among 20 cases, the lesions were located in the lower extremities (n=4), shoulder and spine (n=4), abdomen (n=3), chest wall (n=2), mediastinum (n=2), breast (n=1), prostate (n=1)， scrotum (n=1)， scalp (n=1)， left maxillary sinus and orbital bottom (n=1). Nineteen cases appeared as solid masses and 1 case appeared as diffuse lesion. The maximum cross section of the lesions were about 1.41 cm×1.42 cm—17.10 cm×18.08 cm. Sixteen cases were ill-defined margin and 4 cases were well-defined margin. CT scan showed 14 cases were lower density or isodensity and with patchy inhomogeneous density. Multiple calcification were found in 2 cases and osteolytic destruction were found in 7 cases. Enhanced CT of 10 cases showed solid component and gradually delayed enhancement, while cystic lesion and necrosis were not enhancement. The tortuous arteries were displayed in 7 cases. Seven cases were performed MRI and the lesions appeared as hypo-intensity on T1WI and hypo-intensity on T2WI with obviously high intensity of cystic component. Enhanced MRI of 3 cases showed significantly heterogeneous enhancement, cyst and necrosis had no enhancement. MR dynamic enhancement of 1 case showed time-signal intensity curve was platform type. DWI showed high signal. Conclusion MPNST has certain CT and MR characteristics which are helpful to improve the diagnostic accuracy.

Neurilemmoma； Adult； Tomography, X-ray computed； Magnetic resonance imaging

吳紅清(1991—)，女，湖北隨州人，在讀碩士。研究方向：骨骼與肌肉影像診斷。E-mail: 693227509@qq.com

宋玲玲，貴州醫科大學附屬醫院影像科，550004。E-mail： 105967454@qq.com

2017-01-03

2017-05-03

10.13929/j.1003-3289.201701012

R739.43; R445

A

1003-3289(2017)07-1052-05