完全性肺靜脈異位引流圍術期死亡危險因素分析

侯劍峰，李巔遠，邱家偉，杜俊喆，閆軍，李守軍

完全性肺靜脈異位引流圍術期死亡危險因素分析

侯劍峰，李巔遠，邱家偉，杜俊喆，閆軍，李守軍

目的：單純性完全性肺靜脈異位引流（TAPVC）術后圍術期死亡危險因素分析。

方法：回顧性分析1996-10至2012-12，我院共收治僅包括房間隔缺損、室間隔缺損和動脈導管未閉的TAPVC患兒563例，男性219例（40.8%），平均年齡（4.6±9.0）歲,平均體重（13.2±14.6）kg。將患兒分為死亡組（n=34）和存活組（n=529），進行單因素分析和多因素Logistic回歸分析。

結果：全組死亡34例（6.0%），死亡組較存活組，年齡≤1歲的患兒較多（P=0.008）、擇期手術的比例較高（P=0.002）、體外循環時間（P=0.000）和主動脈阻斷時間較長（P=0.001），差異均有統計學意義。多因素Logistic回歸分析結果顯示，年齡≤1歲（比值比=3.802，P=0.013）是TAPVC圍術期死亡的獨立危險因素，擇期手術（比值比=0.234，P=0.027）是TAPVC圍術期死亡的保護性因素。

結論：年齡≤1歲是TAPVC圍術期死亡的獨立危險因素，擇期手術是圍術期死亡的保護性因素。

心臟缺損，先天性；危險因素；手術中并發癥

(Chinese Circulation Journal, 2017,32:669.)

完全性肺靜脈異位引流（TAPVC）是先天性心臟病外科治療的一個難題。本文回顧性總結阜外醫院563例單純TAPVC患兒的臨床資料，分析圍術期死亡危險因素。

1 資料與方法

基本資料：回顧性分析1996-10至2012-12我院TAPVC患兒563例，其中男性219例（38.9%），平均年齡（4.6±9.0）歲,平均體重（13.2±14.6）kg；單純性TAPVC 82例（14.6%），伴房間隔缺損368例（65.4%），室間隔缺損20例，動脈導管未閉93例；解剖分型采用Darling分型[1]包括心上型275例（48.8%），心內型233例（41.4%），心下型17例（3.0%），混合型38例（6.8%）。所有患兒多以發現青紫或心臟雜音就診，常伴氣促、呼吸道感染、喂養困難、生長發育落后等表現；體檢可見不同程度紫紺、伴杵狀指（趾），聽診胸骨左緣第2~3肋間可聞及收縮期雜音；X線胸片示肺血多，肺動脈段突出，心胸比增大，在心上型TAPVC患兒中僅有61.8%（170/275例）具有特征性“8字征”影像學表現[2]；術前均經彩色多普勒超聲心動圖確診，懷疑有肺靜脈狹窄或分型不確定的行計算機斷層攝影術（CT）和（或）心血管造影檢查；最后診斷和分型以手術探查為準，將563例患兒分為死亡組（n=34）和存活組（n=529），對其圍術期變量進行單因素分析。

治療方法：對術前合并充血性心力衰竭、代謝性酸中毒的患兒，積極給予機械通氣、正性肌力藥、糾正代謝性酸中毒處理，情況允許下盡早手術。手術常規采用胸骨正中切口，中度低溫體外循環下行TAPVC矯治術[3,4]：⑴心上型，采用左心房頂徑路或心房聯合切口，肺靜脈共匯與左心房頂或后壁吻合，結扎垂直靜脈；⑵心內型，采用右心房切口，切開冠狀靜脈竇頂與房間隔缺損之間的組織，使肺靜脈與左心房完全暢通，擴大房間隔缺損，補片修補房間隔缺損，冠狀靜脈竇開口部分或全部隔入左心房；⑶心下型：將肺靜脈共匯“T”型切開，采用心臟上翻法或心房聯合切口吻合法吻合肺靜脈共匯；⑷混合型治療原則是盡量將所有肺靜脈利用上述方法矯正至左心房。近年來，為減少術后心律失常、改善心肌保護和避免出現肺靜脈共匯與左心房吻合口梗阻，本研究通過充分游離吻合區域、擴大吻合口長度、自體心包片加寬等技術改進，盡量避免雙心房聯合切口和心臟上翻法矯治，可實現經右側徑路行矯治。

統計學方法：采用SPSS 16.0統計軟件分析數據。計量資料采用均數±標準差（ ±s），計數資料采用百分率（%），續變量采用t檢驗，分類變量采用χ2檢驗；將單因素分析有意義的變量納入多因素Logistic回歸分析。P< 0.05為差異有統計學意義。

2 結果

34例死亡病例分析：563例患兒圍術期死亡34例（6.0%）；手術年代：1996年~2007年，死亡患兒30例（11.1%，30/270），2008年~2012年患兒死亡4例（1.4%，4/293）。34例死亡患兒的平均年齡（0.9±1.5）歲，平均體重（6.3±3.2）kg。死亡患兒的解剖分型：心上型患兒275例，死亡15例（5.4%，15/275）；心內型患兒231例，死亡12例（5.2%， 12/231）；心下型患兒17例，死亡1例（5.8%, 1/17）；混合型患兒38例，死亡6例（15.8%，6/38）；平均體外循環時間（152.32±86.03）min，平均主動脈阻斷時間（82.50±42.45）min；二次術中證實合并殘余肺靜脈梗阻3例（8.8%）。圍術期死亡原因為呼吸循環衰竭20例（58.8%），感染4例，肺動脈高壓危象3例，出血2例，呼吸心跳驟停2例，3例多器官功能衰竭。

兩組患兒圍手術期死亡單因素分析（表1）：死亡組較存活組，年齡≤1歲的患兒較多（P=0.008）、擇期手術的比例較高（P=0.002）、體外循環時間（P=0.000）和主動脈阻斷時間較長（P=0.001），差異均有統計學意義。563例患兒平均體外循環時間（128.34±93.52）min，主動脈阻斷時間（71.47±56.07）min。

多因素Logistic回歸分析：將年齡≤1歲、擇期手術、體外循環時間和主動脈阻斷時間較長5項危險因素納入多因素Logistic回歸分析，結果顯示，年齡≤1歲[比值比（OR）=3.802, 95% 可信區間（CI）: 1.325~10.90, P=0.013]是TAPVC圍術期死亡的獨立危險因素，而擇期手術（OR=0.234，95% CI: 0.087~0.692, P=0.027）是TAPVC圍術期死亡的保護因素。

表1 兩組患兒圍手術期死亡單因素分析[例（%）]

3 討論

本組病例是近15年報道的單中心TAPVC較大病例組。本組563例患兒，死亡34例，總死亡率6.0%，低于國外報道水平。在北美地區，加拿大Karamlou等[5]報道了377例TAPVC患者單中心研究結果顯示：總體手術死亡率27%（89/337）,主要是圍術期死亡且發生在上世紀70年代前，近5年只有2例死亡。美國St Louis等[6]回顧性分析美國兒童心臟護理協會多中心注冊登記研究結果顯示：1982~2007年2 191例單純型TAPVC總體住院死亡率13%，上世紀80年代為20%，上世紀90年代為16%，2000~2007年降低至8%。與北美地區研究結果相一致，英國Seale等[7]回顧性分析英國先天性心臟病協會19個中心研究結果：1998~2004年406例TAPVC總體住院死亡率14.3%。本組患兒2008~2012年圍術期死亡率僅為1.4%，較1996~2007年的11.1%有了較大改善，圍術期死亡的主要原因是呼吸循環衰竭與肺部感染，這一趨勢與國際發展趨勢保持一致，分析原因主要與診斷技術的進步、外科技術的發展以及低心排綜合征救治水平的提高相關。

目前，關于影響TAPVC圍術期死亡危險因素各家報道結果并不一致，其中在大組病例回顧性分析中比較明確的危險因素包括：年齡、體重、TAPVC解剖類型、體外循環時間、肺靜脈梗阻、手術年代[4-6]。我們的研究結果發現：年齡≤1歲是TAPVC圍術期死亡的獨立危險因素，而擇期手術是TAPVC圍術期死亡的保護因素。這一結果與Karamlou等[5]研究一致。在本研究中，術中因素如體外循環時間和主動脈阻斷時間雖然與TAPVC圍術期死亡相關，但不構成其獨立危險因素，同時最易合并梗阻、手術技術難度較高的心下型TAPVC患兒并未顯示顯著增高的死亡率，這一結果顯然與外科技術的改善密切相關。本研究年代跨度較大，患兒肺靜脈梗阻、左心室功能結構等臨床資料尚需完善。

本研究顯示盡管單純TAPVC手術死亡率近年來顯著下降，但通過數據比較發現：本組患兒手術年齡約5歲，而歐美多中心數據庫中TAPVC患兒手術期多在生后30天內完成，相當一部分患兒可能未手術即發生院外死亡，以最易發生院外死亡的心下型患兒為例，本組死亡率僅5.8%（17例），遠低于國外多中心數據庫中的20%~25%[7]；同時，本組病例排除了合并復雜心臟畸形患兒，降低了高風險患兒的手術死亡，如在合并單心室的TAPVC患兒中，報道圍術期死亡率高達47%[8]，因此，進一步提高對低齡急診TAPVC患兒的綜合救治水平將是我們未來面臨的巨大挑戰。

[1] 胡盛壽, 王俊. 外科學胸心血管外科分冊. 北京: 人民衛生出版社, 2015. 147.

[2] Craig JM, Darling RC, Rothney WB. Total pulmonary venous drainage into the right side of the heart: report of 17 autopsied cases not associated with other major cardiovascular anomalies. Lab Inves, 1957, 6: 44-64.

[3] 張惠麗, 李守軍, 胡盛壽, 等. 137例嬰幼兒完全性肺靜脈異位引流各年齡段臨床特點和外科療效分析. 中國循環雜志, 2008, 23: 381-384.

[4] 孔博, 閆軍, 王強, 等. 左心室大小對嬰兒完全性肺靜脈異位引流解剖矯治手術早期結果的影響. 中華胸心血管外科雜志, 2015, 31: 129 -133.

[5] Karamlou T, Gurofsky R, Al Sukhni E, et al. Factors associated withmortality and reoperation in 377 children with total anomalous pulmonaryvenous connection. Circulation, 2007, 115: 1591-1598.

[6] St Louis JD, Harvey BA, Menk JS, et al. Repair of “simple” total anomalous pulmonary venous connection: a review from the Pediatric Cardiac Care Consortium. Ann Thorac Surg, 2012, 94: 133-137.

[7] Seale AN, Uemura H, Webber SA, et al. Total anomalous pulmonary venous connection morphology and outcome from an international population-base study. Circulation, 2010, 122: 2718-2726.

[8] Kelle AM, Backer CL, Gossett JG, et al. Total anomalous pulmonary venous connection: results of surgical repair of 100 patients at a single institution. J Thorac Cardiovasc Surg, 2010, 139: 1387-1394.

Risk Factor Analysis for Peri-operative Mortality in Patients With Total Anomalous Pulmonary Venous Connection

HOU Jian-feng, LI Dian-yuan, QIU Jia-wei, DU Jun-zhe, YAN Jun, LI Shou-jun.
Department of Pediatric Cardiac Surgery, Cardiovascular Institute and Fu Wai Hospital, CAMS and PUMC, Beijing (100037), China

LI Dian-yuan, Email: dianyuanli@yahoo.com

Objective: To analyze the risk factors for peri-operative mortality in patients with total anomalous pulmonary venous connection (TAPVC).

Methods: A total of 563 TAPVD patients including atrial septal defect, ventricular septal defect and patent ductus arteriosus treated in our hospital from 1996-10 to 2012-12 were retrospectively investigated. There were 219 (38.9%) male, the mean age of patients was (4.6±9.0) years and the mean body weight was (13.2±14.6) kg. The patients were divided into 2 groups: Death group, n=34 and Survival group, n=529. Risk factors for peri-operative mortality were studied by single and multi Logistic regression analysis.

Results: The overall peri-operative mortality was 6.0% (34/563). Compared with Survival group, Death group had more patients≤1 year of age (P=0.008), the higher ratio of elective surgery (P=0.002), the longer cardiopulmonary bypass time (P=0.000) and longer aorta clamping time (P=0.001). Multi Logistic regression analysis presented that the age≤1 year was the independent risk factor for TAPVC peri-operative death (OR=3.802, P=0.013) and elective surgery was the protective factor for TAPVC peri-operative death (OR=0.234, P=0.027).

Conclusion: The patient’s age≤1 year was the independent risk factor for TAPVC peri-operative death, while elective surgery was the protective factor for TAPVC peri-operative death.

Heart defects, congenital; Risk factors; Intraoperative complication

2016-08-22）

（編輯：曹洪紅）

中央級公益性科研院所基本科研業務費（2012F08）；北京市優秀人才培養計劃（2013D009008000004）

100037 北京市，中國醫學科學院 北京協和醫學院 國家心血管病中心 心血管疾病國家重點實驗室 阜外醫院 心外科

侯劍峰 副主任醫師 博士 主要從事心血管外科臨床與基礎研究 Email：hjf200611@163.com 通訊作者：李巔遠 Email：dianyuanli@yahoo.com

R541

A

1000-3614（2017）07-0669-03

10.3969/j.issn.1000-3614.2017. 07.011