獲得性長QT綜合征致尖端扭轉型室性心動過速一例

王冬梅，王希，榮季冬，石蓓

獲得性長QT綜合征致尖端扭轉型室性心動過速一例

王冬梅，王希，榮季冬，石蓓

1 臨床資料

患者男性，49歲。因頭昏、乏力、心跳慢1周入院。入院1周前出現頭昏、乏力，伴發熱，體溫最高達42℃，于當地做心電圖為三度房室傳導阻滯，經抗感染治療后體溫正常，但仍有心率慢而就診我院。入院查體溫正常，血壓53/30 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），心率49次/min，律齊，未聞及雜音。查心電圖示竇性心動過緩，T波改變，QT間期549 ms（圖1A）。超聲心動圖檢查無特殊，予抗感染，去甲腎上腺素、鉀鎂合劑治療，入院第2天突發意識喪失、心電監護顯示為尖端扭轉型室性心動過速（TdP，圖1B），立即予200 J電復律后恢復竇性心律，并給予硫酸鎂、異丙腎上腺素治療，其后多次發生TdP，均予電除顫后恢復，查甲狀腺功能：促甲狀腺激素（TSH） 10.541 uIU/ml，游離三碘甲狀腺原氨酸（FT3） 1.6 pmol/L，游離甲狀腺素（FT4） 6.4 pmol/L ，三碘甲狀腺原氨酸（T3） 0.35 nmol/L ，甲狀腺素（T4） 38.4 nmol/L ，查皮質醇（8 am）為45.8 nmol/L。考慮其心率慢系甲狀腺功能及腎上腺水平減低導致，予左甲狀腺素100 μg，每日1次、潑尼松5 mg（am），2.5 mg（pm），并植入臨時心臟起搏器，設置起搏頻率為80次/min，以縮短QT間期。經上述處理后未再發生心動過速，植入臨時心臟起搏器后10天血壓112/76 mmHg，關閉臨時心臟起搏器后為自主心律，心率平均約80次/min。評估病情穩定，予拔除臨時心臟起搏器，復查心電圖示正常心電圖，心率66次/min，QT間期418 ms（圖1C），24 h動態心電圖示總心搏123 268次，偶發室早。復查TSH 0.075 uIU/ml，FT3 3.6 pmol/L ，FT4 24.5 pmol/ L ，T3 1.2 nmol/L ，T4 226.7 nmol/L。皮質醇25.2 nmol/L（8 am）。病情好轉出院，隨訪4個月無復發。

圖1 患者發病時心電圖（1A）、尖端扭轉性室性心動過速發作時心電圖（1B）、治療后恢復正常心電圖（1C）

2 討論

長QT 間期綜合征（long QT syndrome，LQTS）亦稱為QT間期延長綜合征，由心室動作電位的復極時間延長引起，容易引起TdP，導致暈厥和猝死。LQTS 分為先天性和獲得性，獲得性臨床較為常見，是指由藥物、心臟器質性疾病（心力衰竭、心肌缺血、心動過緩等）或代謝異常等因素引起的以可逆性QT 間期延長伴TdP發作的臨床綜合征[1]，本例患者無心臟性猝死家族史, 既往心電圖無異常, 不考慮先天性LQTS。患者多次因心率慢，QT間期延長（為0.549 s）致TdP發生并導致阿斯綜合征，既往無類似發作，經積極補充甲狀腺激素、腎上腺激素及控制感染后QT間期恢復正常（0.418 s），故該患者QT間期延長考慮為獲得性。獲得性長QT綜合征治療關鍵是去除病因，避免一切可能引起復極延長的因素，降低患者猝死的發生率。一旦出現TdP或已演變為心室顫動的患者應立即行非同步直流電復律，該患者入院后反復發生TdP、阿斯綜合征，均予以電除顫后恢復竇性心律。同時采用如下處理：第一、補充鉀鎂是其中一項重要措施。硫酸鎂能縮短心肌的相對不應期，延長絕對不應期，減少或消除折返激動；促使鉀進入細胞內，穩定膜電位，可防治TdP發作。補鉀可以改善延遲整流鉀（IKr）通道受損狀態，鉀外向電流增加、QT間期縮短。第二、予異丙基腎上腺素靜脈滴注，維持心室率100~120次/min。異丙基腎上腺素可增強心肌細胞鉀外向電流，加快復極，縮短QT間期，防治TdP 。第三、植入心臟起搏器以提高心室率、縮短QT間期，本例患者予臨時起搏器治療，設置起搏頻率為80次/min，將縮短QT間期為420 ms，植入后無TdP發生。

獲得性長QT綜合征患者，誘因去除后QT間期往往恢復正常，如不能恢復，則考慮植入慮埋藏式心臟轉復除顫器，本例患者經積極治療基礎疾病后QT間期恢復正常，隨訪4個月無復發，免于器械植入，減少了經濟負擔。因此，對原因不明的QT 間期延長應注意查甲狀腺、性腺、腎上腺功能，以防漏診、誤診。

[1] 中華醫學會心血管病學分會心律失常學組, 中華心血管病雜志編輯委員會, 中國心臟起搏與心電生理雜志編輯委員會. 獲得性長QT間期綜合征的防治建議. 中華心血管病雜志, 2010, 38: 961-969．

（收稿：2017-02-17）

（編輯：寧田海）

563000 貴州省遵義市,遵義醫學院附屬醫院 心血管內科

王冬梅 副主任醫師 碩士研究生 主要從事心臟起搏與電生理研究 Email:wdm7891@126.com通訊作者：石蓓 Email: shibei2147@163.com

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1000-3614（2017）07-0708-01

10.3969/j.issn.1000-3614.2017.07.021