完全性肺靜脈異位引流矯治術后肺靜脈梗阻的治療探討

邸勇，邢泉生，任悅義，王葵亮，段書華，曹倩

完全性肺靜脈異位引流矯治術后肺靜脈梗阻的治療探討

邸勇，邢泉生，任悅義，王葵亮，段書華，曹倩

目的：總結完全性肺靜脈異位引流（TAPVC）矯治術后肺靜脈梗阻的治療經驗。

方法：回顧性分析2011-01至2015-12于青島市婦女兒童醫院心臟中心施行TAPVC矯治術后發生肺靜脈梗阻16例患兒的臨床資料，其中男性10例。所有患兒均出院前、術后1個月、3個月、6個月、12個月、24個月回院復診，包括經胸心臟超聲多普勒、心電圖、X線胸部正側位片。以經胸心臟超聲多普勒檢查肺靜脈流速＞2 m/s為梗阻標準，診斷肺靜脈梗阻。結合患兒臨床表現（反復心力衰竭、生長發育遲緩）確定二次手術時機。二次手術采用sutureless縫合技術和常規補片擴大技術。

結果：術后發生肺靜脈狹窄16例患兒無失訪，其中7例吻合口周圍狹窄（混合型1例，心下型3例，心上型2例，心內型1例）；7例單支肺靜脈狹窄，2例雙支肺靜脈狹窄，無三支及以上肺靜脈狹窄。按術前Darling類型分：混合型2例，心下型5例，心上型5例，心內型4例。11例（68.8%）術后肺靜脈狹窄流速增快發生在術后3～6個月。5例二次手術患兒中，4例采用sutureless縫合技術，1例采用常規補片擴大技術，均為吻合口周圍梗阻狹窄，2例死亡，3例患兒隨訪中。

結論：TAPVC矯治術后吻合口周圍狹窄為主要二次手術適應證，并且需早期即行手術。

心臟缺損，先天性；完全性肺靜脈異位引流；心臟外科手術

(Chinese Circulation Journal, 2017,32:784.)

完全性肺靜脈異位引流（TAPVC）矯治術后，常易并發肺靜脈狹窄，最終進展為肺靜脈梗阻（PVO），發生率約10%～20%。它通常發生在肺靜脈-左心房吻合口周圍和（或）肺靜脈等部位，由于吻合口、肺靜脈的狹窄，造成肺靜脈回流受阻，繼發肺動脈高壓、右心衰竭，嚴重影響 TAPVC手術矯治的效果，是再手術及晚期死亡的主要原因[1]。目前治療肺靜脈狹窄方法主要有手術及球囊擴張。再次手術矯治肺靜脈狹窄死亡率60%左右。現將我中心此類患兒的手術治療經驗進行總結。

1 資料與方法

1.1 一般資料

本中心在2011-01至2015-12期間實施 TAPVC矯治術患兒83例，其中16例（19.3%）術后發生PVO。16例PVO患者兒中，男性10例，女性6例，手術時年齡 14 d ～ 7個月，體重 3.8～5. 5 kg。根據 Darling 分型，心上型 5 例，心下型5例，心內型 4例，混合型 2例。

1.2 PVO的診斷

（1）臨床表現：患兒術后多出現呼吸急促、反復呼吸道感染、喂養困難、生長發育緩慢等癥狀，隨訪過程中心臟超聲多普勒顯示肺靜脈狹窄不斷加重及肺靜脈流速逐漸增快，從術后早期0.9m/s逐漸增長到高達2.5m/s；X線胸片示肺血增多、肺淤血、心臟擴大，心胸比0.55～0.85，心電圖出現電軸右偏、右心室肥厚、右束支傳導阻滯、ST-T改變等表現。（2）以經胸心臟超聲多普勒檢查肺靜脈流速＞2 m/s為梗阻標準，診斷PVO。

1.3 治療方法

PVO手術方式：（1）中低溫體外循環下原位心包無線縫合技術（sutureless縫合技術） 適用于吻合口延及遠端肺靜脈開口處纖維增生明顯，但未達到近乎閉鎖者。經主動脈根部灌注HTK心臟停搏液。縱行切開右心房、房間隔，探查吻合口周圍狹窄環及左右肺靜脈。可見左心房內近原肺靜脈共匯與左心房吻合處周圍內膜纖維增生、中層增厚。切除狹窄環增生的纖維肌性組織，從狹窄環后下緣開始切開左心房后壁，與切口周邊心包組織采用sutureless縫合技術吻合。（2）補片擴大術：吻合口延及遠端肺靜脈開口處纖維增生近乎閉鎖者，采用常規切除狹窄環，Gore-tex補片擴大狹窄段，建立肺靜脈到左心房的回流途徑。術后均常規強心利尿，小劑量肝素抗凝治療。（3）球囊擴張: 經胸切口食道超聲引導下，采用血管腔內成形技術球囊擴張肺靜脈。（4）非手術治療：未能采取手術治療的患兒，密切隨訪，定期復查心臟超聲多普勒，判斷肺靜脈流速，給予呋塞米、枸櫞酸鉀處理。

1.4 隨訪

術后定期隨訪，回院復診，包括病史、查體、經胸心臟超聲多普勒[2]、心電圖、X線胸部正側位片檢查。

2 結果

2.1 16例PVO患兒的臨床資料（表1）

83 例 TAPVC 患兒，術后發生PVO 16例（19.3%），其中7例術后發生吻合口周圍狹窄，7例為單支肺靜脈狹窄，2例為雙支肺靜脈狹窄，無三支及以上肺靜脈狹窄。根據 Darling 分型：混合型2例，心下型5例，心上型5例，心內型4例（表1）。

表1 16例肺靜脈梗阻患兒疾病類型與術后肺靜脈狹窄類型（例）

2.2 16例PVO患兒治療及隨訪結果：

16例患兒隨訪24個月（至2016-05-31），無失訪。16例PVO患兒中，術后即刻2例肺靜脈流速增快，分別1.2 m/s（病例3）和1.3 m/s（病例13），其余14例患兒的靜脈流速均值為＜1.2 m/s，呈緩慢上升趨勢，最終＞2.0 m/s（表2）。11例（68.8%）在術后3～6個月出現術后肺靜脈狹窄流速明顯增快（均＞2 m/s）；其余3例（病例6、12、16）流速增快緩慢，術后6個月到12個月之間出現＞2 m/s；2例（病例8、13） 術后3個月以內出現肺靜脈梗阻。

9例患兒出現肺靜脈分支狹窄，7例患兒發生吻合口周圍狹窄。5例PVO患兒擇期行二次手術治療，術中可見肺靜脈狹窄部位均位于吻合口周圍，4例采用sutureless縫合技術，1例患兒術中發現吻合口延及遠端肺靜脈開口處纖維增生，近乎閉鎖，采用補片擴大術；其中2例死亡，3例患兒持續隨訪，一般狀況較平穩。另外2例患兒隨訪過程中死亡。

7例單支肺靜脈狹窄，2例雙支肺靜脈狹窄。臨床癥狀表現輕微，未行手術處理，給予密切隨訪，適當利尿治療，目前隨訪結果滿意，無心力衰竭表現。生存期超過24個月的患兒，臨床癥狀不明顯，給予密切隨訪。

表2 16例PVO患兒術后肺靜脈流速變化（m/s）

2.3 TAPVC 患兒死亡情況統計（表3）

83 例 TAPVC 患兒術后存活77例（92.8%），死亡6例（7.2%），其中圍手術期死亡2例（1例發生左心功能衰竭，1例術后嚴重感染）；術后遠期死亡4例， 1例突發不明原因心跳驟停（混合型）；3例出現PVO（1例未行二次手術，2例行二次手術治療）。其中病例4為心下型肺靜脈異位引流，術后4個月診斷PVO，術后7個月因狀態危重，不能耐受體外循環手術，給予行肺靜脈狹窄球囊擴張術，癥狀明顯改善，家屬拒絕體外循環手術。隨訪過程中肺靜脈狹窄再次加重，術后17個月行外科手術矯治，最終因心功能衰竭死亡。

表3 6例TAPVC術后死亡患兒的臨床資料

3 討論

TAPVC占先天性心臟病的1%～1.5%，近年來 TAPVC總手術死亡率不斷下降，多個中心報道＜10%。術后肺動脈高壓和肺靜脈及吻合口再狹窄一直是影響遠期生存率的主要原因。本中心PVO占患兒死亡原因的50%，占遠期死亡原因的75%，是影響遠期生存率的主要原因。國外報道術后肺靜脈再狹窄率約為5%～27%[3]，本中心，術后肺靜脈狹窄（包括單支肺靜脈狹窄）發生率19.3%，多發生在術后6個月內，與國外報道基本相同[4]。較國內報告略高，原因為我中心經過嚴格的隨訪，將單支及雙支肺靜脈狹窄的發生率均統計在內，這一點被其他中心所忽視。再干預包括二次手術、肺靜脈球囊擴張和支架治療。目前二次外科矯治手術例數少，隨訪欠缺或隨訪時間短，尚無系統二次干預報告。

通常認為，經胸心臟超聲測量肺靜脈最大血流速度＞ 1.2 m/s時，診斷為PVO。肺靜脈流速為1.2～1.4 m/s 為輕度狹窄，術后不需外科特殊處理；流速＞1.4 m/s為中度狹窄，需嚴格隨訪；流速＞1.6 m/s為重度狹窄，影響預后；流速≥2.0 m/s，診斷為PVO狹窄[4]，術后發生率大約為9% ～18%，需手術治療，是 TAPVC 術后嚴重并發癥之一[5]。TAPVC 矯治術后PVO可在肺靜脈與左心房吻合口處出現內膜增生、管壁纖維化，或在遠離吻合口的肺靜脈出現節段性或彌漫性內膜過度增生、中層增厚，從而造成肺靜脈血流受阻、肺淤血，同時肺動脈也會出現內膜及中層增生性改變。根據狹窄部位的不同，PVO分為：（1）吻合口周圍狹窄；（2）肺靜脈開口狹窄；（3）肺靜脈長管狀狹窄；（4）肺靜脈彌漫性狹窄[6,7]。本組二次手術患兒術中發現吻合口周圍血管管腔明顯狹窄，并非吻合口本身，說明術后血管的重構是狹窄的主要原因。

PVO患者常有呼吸困難、運動耐力降低、充血性心力衰竭的臨床表現，與狹窄病變程度、部位、累及范圍有關。一支肺靜脈狹窄可有輕度臨床表現，2 支以上狹窄癥狀逐漸明顯[8]。吻合口狹窄造成所有肺血回流受阻，疾病發展迅速。但從遠期隨訪結果看，單純吻合口狹窄術后效果較合并肺靜脈狹窄患兒預后好[9]。

結合臨床表現，本中心以經胸心臟超聲多普勒檢查肺靜脈流速＞2 m/s作為評價標準，兩者有良好的相關性。由于二次手術干預風險太大，死亡率40%～66%[10]。本中心統計5例二次手術患兒，死亡2例。本研究結果顯示采取臨床表現結合心臟超聲多普勒檢查結果作為二次手術干預標準最為合適。

PVO二次干預方式包括球囊擴張、支架置入、再次手術。本中心1例患兒采用經胸切口食道超聲引導下肺靜脈球囊擴張術，延緩了疾病發展過程。對于已經錯過最佳治療時機患兒可先采用球囊擴張或聯合支架置入，緩解急癥情況，為手術治療贏得時間。對于單支或雙支肺靜脈狹窄病例也可采用內科介入治療，但鑒于醫療倫理及風險，尤其是可能需要多次手術，多數家屬難以接受，目前我中心尚無此類患兒治療經驗。

二次手術過程中發現，肺靜脈-左心房吻合口周圍肌束常常異常增厚，并呈緩慢閉鎖趨勢。因此一旦符合標準需早期干預，避免后期肺靜脈閉鎖，錯過最佳手術時機。本中心研究結果顯示：術后PVO發生時間多為術后3～6個月，所以術后2年內[11]，尤其是術后1年內的隨訪非常重要，密切觀察肺靜脈及吻合口流速的增長。準確把握手術時機可以有效提高手術成功率。

首次矯治術后肺靜脈周圍疤痕形成，黏連嚴重，拓寬肺靜脈困難，對于此類患兒本中心多采用sutureless縫合技術[12]。此技術除了不刺激局部肺靜脈避免增生外，還可避免縫合造成的吻合口狹窄，靜脈扭曲牽拉變形。本中心成功病例顯示此技術在治療PVO患兒方面的獨特優異性。

限于醫學倫理及費用，本研究未將胸部血管計算機斷層掃描血管造影（CTA）及核磁共振成像（MRI）檢查作為常規術后復查項目，對狹窄肺靜脈解剖形態缺乏直觀影像，只是作為術前輔助檢查手段。這兩種檢查作為常規復查手段用于臨床有待科學技術的進一步發展。

總之，TAPVC 術后PVO 是影響預后的主要并發癥，是二次手術的重要原因，且治療效果差。sutureless縫合技術是TAPVC術后PVO的治療手段。術后應定期嚴格隨診，尤其術后3～6個月，一旦發生PVO，需及時發現及時治療。

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Treatment of Pulmonary Venous Obstruction in Patients After Total Anomalous Pulmonary Pulmonary Venous Connection Operation

DI Yong, XING Quan-sheng, REN Yue-yi, WANG Kui-liang, DUN Shu-hua, CAO Qian.
Heart Center, Qingdao Women and Children’s Hospital of Qingdao University, Qingdao (266034), Shandong, China

XING Quan-sheng, Email: qsxing@163.com

Objective: To summarize the experience for treating pulmonary venous obstruction in patients after total anomalous pulmonary venous connection (TAPVC) operation.

Methods: A total of 16 patients with post-TAPVC pulmonary venous obstruction in our hospital from 2011-01 to 2015-12 were retrospectively analyzed including10 male. All patients received echocardiography, electrocardiogram and chest X-ray examinations at pre-discharge, 1, 3, 6, 12 and 24 months post-operation. Pulmonary venous obstruction was diagnosed by echocardiography measured pulmonary vein (PV) flow speed＞2m/s. The time of re-operation was determined by clinical manifestations as recurrent heart failure and growth retardation; sutureless technique and conventional patch enlarge technique were used in the second operation.

Results: No one lost contact in all 16 patients. There were 7/16 patients with anastomotic stenosis (1 mixed type, 3 infracardiac type, 2 supracardiac type and 1 cardiac type), 7 patients with one PV stenosis, 2 with two PV stenosis and nobody with three or more PV stenosis. Based on per-operative Darling classification, there were 2 patients with mixed type, 5 with infracardiac type, 5 with supracardiac type and 4 with cardiac type. Most post-operative PV stenosis occurred at 3-6 months after the surgery. There were 5 patients receive re-operation, 4 with sutureless technique, 1 with conventional patch enlarge technique and all of them suffered from anastomotic stenosis. 2 patients died and 3 were followed-up.

Conclusion: Post-operative anastomotic stenosis was the main indication for re-operation in patients after TAPVC; early operation could better improve the clinical condition.

Heart Defects, Congenital; Total anomalous pulmonary venous connection; Cardiac Surgial Procedures

book=784,ebook=60

2016-08-25）

（編輯: 曹洪紅）

266034 山東省青島市， 青島市婦女兒童醫院；青島大學附屬青島婦女兒童醫院 心臟中心 青島大學先心病研究中心

邸勇 住院醫師 碩士 主要從事先天性心臟病治療研究 Email:diyong912@163.com 通訊作者：邢泉生 Email:gsxing@163.com

R541

A

1000-3614（2017）08-0784-04

10.3969/j.issn.1000-3614.2017. 08.013