椎管內(nèi)海綿狀血管畸形的治療策略選擇

喬梁,王漢東,成惠林,李杰,朱林,勵寧,許曉宇

·脊柱脊髓專題·

椎管內(nèi)海綿狀血管畸形的治療策略選擇

喬梁,王漢東,成惠林,李杰,朱林,勵寧,許曉宇

目的 探討椎管內(nèi)海綿狀血管畸形選擇顯微手術(shù)治療及保守治療策略的指征。方法 回顧性分析南京軍區(qū)南京總醫(yī)院神經(jīng)外科自2003年4月至2012年10月收治的15例椎管內(nèi)海綿狀血管畸形患者的臨床資料，隨訪分析顯微手術(shù)和保守治療患者預(yù)后。本組所有患者均進(jìn)行MRI檢查診斷為椎管內(nèi)海綿狀血管畸形，其中10例進(jìn)行手術(shù)治療。另外5例因病變位于髓內(nèi)而癥狀相對較輕，選擇保守治療。結(jié)果 本組患者海綿狀血管畸形位于頸段5例，位于胸段10例。手術(shù)組10例均在顯微鏡下進(jìn)行病變切除手術(shù)，其中7例海綿狀血管畸形位于髓內(nèi)，1例位于脊髓表面，2例位于硬脊膜外，所有病灶均全切除，病理檢查證實(shí)為海綿狀血管畸形。術(shù)后臨床癥狀好轉(zhuǎn)8 例，無變化1例，加重1例，無手術(shù)死亡病例。保守治療組1例發(fā)生再出血而高位截癱，另外4例均病情穩(wěn)定。結(jié)論 臨床癥狀較重的患者，特別是SCM位于髓外或者髓內(nèi)較為表淺者,選擇顯微手術(shù)治療；SCM位于髓內(nèi)而癥狀輕微的患者可以觀察，但是有再出血風(fēng)險(xiǎn)。

海綿狀血管畸形；椎管；脊髓；顯微手術(shù)；磁共振

中樞神經(jīng)系統(tǒng)海綿狀血管畸形(cavernous malformation, CM)可發(fā)生在大腦、小腦、脊髓，多見于幕上，椎管內(nèi)海綿狀血管畸形(spinal cavernous malformation, SCM)臨床少見。隨著MRI檢查普及和診斷水平的提高，SCM檢出率逐漸增高。該疾病可引起反復(fù)出血，而導(dǎo)致患者肢體癱瘓、大小便不能控制，甚至呼吸衰竭。其自然史尚不清楚，因此，對于選擇手術(shù)還是保守治療仍然存在爭議。復(fù)習(xí)文獻(xiàn)，顯微手術(shù)治療的效果確切[1-5]。然而，臨床上確實(shí)有部分患者選擇保守隨訪的策略，對于這部分患者預(yù)后報(bào)道不多[6-7]。南京軍區(qū)南京總醫(yī)院神經(jīng)外科2003年4月至2012年10月收治的15例SCM患者經(jīng)過MRI檢查，結(jié)合患者臨床癥狀及患者意愿，有選擇顯微手術(shù)病例，也有選擇保守隨訪病例，隨訪兩組患者的預(yù)后，現(xiàn)報(bào)告如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 本組中男10例，女5例，男女比例為2:1。入院年齡15～72歲，平均41.2歲。病程6d～6年，中位數(shù)1個(gè)月。其中1例合并顱內(nèi)多發(fā)性海綿狀血管畸形。

1.2 臨床表現(xiàn) 最常見的臨床癥狀為肢體麻木，9例患者出現(xiàn)下肢或偏身麻木；其次為8例出現(xiàn)下肢或偏身肌力下降；頸部、背部或胸腹部軀體疼痛5例；排尿及排便障礙4例；有踩棉花感、胸腹部束帶感及發(fā)冷感各1例。

1.3 輔助檢查 所有患者均進(jìn)行脊髓MRI平掃+增加掃描檢查，表現(xiàn)為等或者短T1、長T2信號團(tuán)塊狀混雜信號結(jié)節(jié)，中間有點(diǎn)狀或者條狀長T1、短T2信號影，周圍有低信號環(huán)，病變形態(tài)呈“爆米花”或者“桑葚樣”。增強(qiáng)掃描輕度至中等程度強(qiáng)化。參見圖1。1例行脊髓血管造影未見異常血管。本組椎管內(nèi)海綿狀血管畸形位于頸段5例，位于胸段10例。

1.4 治療方法 患者病變位于髓內(nèi)，臨床癥狀相對較輕者，根據(jù)患者意愿，5例患者選擇了保守治療，使用糖皮質(zhì)激素、維生素類、單唾液酸四己糖神經(jīng)節(jié)苷脂等藥物，并進(jìn)行功能鍛煉。

SCM位于硬膜外、髓外或者病變雖然位于髓內(nèi)但位置淺表，并且癥狀明顯者選擇手術(shù)治療。手術(shù)采用氣管插管全身麻醉，俯臥位后正中入路，根據(jù)MRI顯示SCM對應(yīng)椎體節(jié)段，C臂機(jī)透視定位，標(biāo)記切口。

硬脊膜外SCM切除：打開椎板，硬膜外SCM患者即可見因出血而形成的暗紅長梭形腫塊，本組2例均長達(dá)5cm，清除血腫，SCM予以分塊切除。

硬脊膜下SCM切除：根據(jù)MRI顯示SCM位置縱行切開硬脊膜，牽開并懸吊在兩側(cè)肌肉。隨后在顯微鏡下操作，1例SCM位于脊髓表面，可見類似桑葚樣紫紅色血管團(tuán)。SCM位于髓內(nèi)病例可見脊髓表面有含鐵血黃素沉積或局部脊髓較為飽滿等征象。沿后正中溝切開脊髓，近期出血的SCM通常內(nèi)部有血腫，首先切開SCM表面，吸除血竇內(nèi)陳舊血腫，然后從內(nèi)部分塊切除SCM，使其體積縮小，再仔細(xì)分離SCM畸形血管周邊與黃變的神經(jīng)組織之間的界面，最后將其分塊切除。病變周圍與脊髓有細(xì)小血管相連，使用弱電流電凝后予以切斷。顯微鏡下見SCM呈分葉狀嵌入脊髓內(nèi)，切除所有分葉，無遺漏，而不勉強(qiáng)切除含鐵血黃素沉積的脊髓組織，以免加重脊髓損傷，見圖2。

病理：保守治療組為MRI檢查診斷為SCM，未進(jìn)行活檢，無病理診斷；手術(shù)組術(shù)中切除標(biāo)本均送病理檢查，肉眼觀察呈桑葚狀暗紅色結(jié)節(jié)，顯微鏡檢查見病變?yōu)檠]樣結(jié)構(gòu)，增生血管呈蜂窩狀，管徑大小不一，管壁薄伴玻璃樣變性及鈣化，管腔內(nèi)有血栓。

圖1 MRI平掃(A:為T1WI顯示C2等信號髓內(nèi)占位性病變；B:T2WI顯示病變呈等高混雜信號，周圍有低信號環(huán)；C:脂肪抑制后病變信號未被抑制，反而相對脊髓信號更高);MRI增強(qiáng)掃描(D:矢狀位,E:冠狀位,F:軸位增強(qiáng)掃描，顯示病變不均勻輕度強(qiáng)化)

圖2 術(shù)中照片：A:切開硬脊膜和蛛網(wǎng)膜，透過軟脊膜可見深色病變；B:吸除內(nèi)部陳舊血腫后，顯露SCM；C:SCM切除后，周圍含鐵血黃素沉積(SCM：脊髓海綿狀血管畸形，SC：脊髓，D：硬脊膜，H：含鐵血黃素);術(shù)后MRI：D:T1WI顯示原病變區(qū)域呈低信號；E:T2WI顯示原病變區(qū)域呈高信號；F:T2WI軸位掃描顯示原病變區(qū)域呈高信號，周圍有低信號環(huán)

2 結(jié) 果

隨訪3～12年，平均隨訪6.5年。手術(shù)組臨床癥狀好轉(zhuǎn)8例，無變化1例，加重1例，無手術(shù)死亡病例。保守治療組1例頸5髓內(nèi)SCM保守治療14個(gè)月后因打噴嚏發(fā)生出血，患者出現(xiàn)高位截癱；另外4例患者病情穩(wěn)定。

3 討 論

海綿狀血管畸形(cavernous malformation, CM)以往稱為海綿狀血管瘤(cavernoma; cavernous angioma, CA; cavernous hemangioma, CH)。CM由缺乏肌層、彈力層和內(nèi)皮細(xì)胞之間緊密連接的血管竇組成，使得其具有易于出血組織學(xué)基礎(chǔ)。

椎管內(nèi)海綿狀血管畸形(spinal cavernous malformation, SCM)可以位于硬膜外[8-9]、髓外硬膜下[10]、脊髓內(nèi)[3]。SCM血竇擴(kuò)張，血流緩慢，易引起血栓形成，竇壁菲薄，易破裂出血，反復(fù)出血后形成的不同時(shí)相的血腫及含鐵血黃素沉積伴有或不伴鈣化的結(jié)節(jié)。

脊髓MRI平掃+增強(qiáng)檢查是SCM術(shù)前診斷主要依據(jù)。急性出血期MRI表現(xiàn)為等T1等T2信號影，隨著血腫內(nèi)氧合血紅蛋白轉(zhuǎn)變?yōu)槿パ跹t蛋白，T2時(shí)間明顯縮短，T2WI像呈明顯低信號。亞急性期紅細(xì)胞開始破裂，去氧血紅蛋白轉(zhuǎn)變?yōu)楦哞F血紅蛋白，T1時(shí)間延長，T1WI呈高信號影，T2時(shí)間不再縮短，而信號增高，周圍脊髓水腫也呈高信號。慢性期血腫吸收，遺留含鐵血黃素沉積，T1WI呈等或低信號，T2WI呈高信號，周邊因含鐵血黃素沉積而出現(xiàn)低信號環(huán)。增強(qiáng)掃描SCM病灶可有輕到中度不均勻強(qiáng)化。脊髓血管造影SCM不顯影。

SCM的治療包括顯微手術(shù)和保守觀察[11]。對于急性起病的SCM患者如果癥狀嚴(yán)重，脊髓功能損害程度重，特別是SCM位于髓外或者髓內(nèi)表淺者應(yīng)盡早手術(shù)，以期清除出血和SCM占位效應(yīng)后脊髓功能能夠恢復(fù)。對于起病后癥狀不重的患者，可以等待血腫吸收后，SCM周圍膠質(zhì)增生形成時(shí)手術(shù)，以減輕手術(shù)對脊髓的損傷。癥狀輕微或者無癥狀、偶然發(fā)現(xiàn)的髓內(nèi)SCM可以保守觀察。

術(shù)前采用C臂機(jī) X 線定位有利于準(zhǔn)確判斷SCM所在節(jié)段，神經(jīng)電生理監(jiān)測有利于保護(hù)神經(jīng)功能，術(shù)中連續(xù)監(jiān)測脊髓功能，及時(shí)將脊髓損傷信息預(yù)警手術(shù)醫(yī)生，避免操作導(dǎo)致不可逆損傷[12]。術(shù)中MRI有利于發(fā)現(xiàn)殘留病變[13]。顯微手術(shù)、精細(xì)操作有利于全切除SCM，防止殘留引起術(shù)后再出血，最大程度地保護(hù)脊髓功能。

因?yàn)楹＞d狀血管畸形屬于良性病變，常常在生命中保持臨床沉默。所以，不贊同對所有SCM患者均行積極手術(shù)切除，而是通過精細(xì)選擇只對那些更可能受益的患者進(jìn)行外科手術(shù)[14]。本組5例有癥狀的SCM患者選擇保守觀察處理，其中4例在保守治療觀察期間臨床癥狀平穩(wěn)，沒有出現(xiàn)顯著、持久的神經(jīng)功能減退，與文獻(xiàn)報(bào)道一致[6]。然而，本組1例患者觀察期間出現(xiàn)SCM出血而截癱。

綜上所述，對于有癥狀的髓外或者髓內(nèi)位置表淺的SCM可以進(jìn)行顯微手術(shù)治療；如果患者癥狀輕微、病變小、位于腹側(cè)的SCM，手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)太大，可以保守隨訪[15]，但是，少數(shù)患者有SCM出血風(fēng)險(xiǎn)[16]。

[1] Weil AG,Bhatia S.Resection of a ventral intramedullary cervical spinal cord cavernous malformation through an anterior approach[J].Neurosurg Focus,2014,37:18.

[2] Liu JK.Microsurgical resection of intramedullary spinal cord cavernous malformation.Operative video and technical nuances[J].Neurosurg Focus,2014,37:1.

[3] Tong X,Deng X,Li H,etal.Clinical presentation and surgical outcome of intramedullary spinal cord cavernous malformations[J].J Neurosurg Spine,2012,16:308.

[4] Mitha AP,Turner JD,Abla AA,etal.Outcomes following resection of intramedullary spinal cord cavernous malformations:a 25-year experience[J].J Neurosurg Spine,2011,14:605.

[5] Scherman DB,Rao PJ,Varikatt W,etal.Clinical presentation and surgical outcomes of an intramedullary C2 spinal cord cavernoma:a case report and review of the relevant literature[J].Spine Surgery (Hong Kong),2016,2:139.

[6] Kharkar S,Shuck J,Conway J,etal.The natural history of conservatively managed symptomatic intramedullary spinal cord cavernomas[J].Neurosurgery,2007,60:865.

[7] Steiger HJ,Turowski B,H?nggi D.Prognostic factors for the outcome of surgical and conservative treatment of symptomatic spinal cord cavernous malformations:a review of a series of 20 patients[J].Neurosurg Focus,2010,29:13.

[8] Zhong W,Huang S,Chen H,etal.Pure spinal epidural cavernous hemangioma[J].Acta Neurochir (Wien),2012,154:739.

[9] Ali S,Frim DM.Extradural spinal cavernous malformation presenting with radiculopathy[J].Spine J,2016,16:e29.

[10] Kivelev J,Niemela M, and Hernesniemi J.outcome after microsurgery in 14 patients with spinal cavernomas and review ofthe literature[J].J Neurosurg,2010,13:524.

[11] Klest B,Mutschler C, and Tamaian A.Factors affecting surgery decision-making in patients with a chronic neurovascular condition[J].J Clin Nurs,2016,25:2430.

[12] Maslehaty H,Barth H,Petridis AK,etal.Symptomatic spinal cavernous malformations:indication for microsurgical treatment and outcome[J].Eur Spine J,2011,20:1765.

[13] Netuka D,OstrS,Bel?án T,etal.Intraoperative Mr imaging in a case of a cervical spinal cord lesion[J].J Neurosurg Spine,2011,14:754.

[14] Kivelev J,Niemela M, Hernesniemi J.Treatment strategies in cavernomas of the brain and spine[J].J Clin Neurosci,2012,19:491.

[15] Liang JT,Bao YH,Zhang HQ,etal.Management and prognosis of symptomatic patients with intramedullary spinal cord cavernoma:clinical article[J].J Neurosurg Spine,2011,15:447.

[16] Huntley GD,Ruff MW,Hicks SB,etal.Ascending spinal cord infarction secondary to recurrent spinal cord cavernous malformation hemorrhage[J].J Stroke Cerebrovasc Dis,2017,26:e72.

(收稿2016-11-23 修回2017-01-21)

·專家點(diǎn)評·

◎首都醫(yī)科大學(xué)宣武醫(yī)院 菅鳳增教授：

脊髓海綿狀血管畸形(CM)可以發(fā)生在硬膜外，也可以發(fā)生于硬膜內(nèi)。硬膜外CM往往表現(xiàn)為慢性進(jìn)行性脊髓壓迫癥；MRI檢查顯示，病變T1WI、T2WI通常為等信號，邊界清晰，有時(shí)可突向椎間孔方向生長，增強(qiáng)掃描有明顯均勻增強(qiáng)。CM手術(shù)可以完整切除，一般出血不多。

硬膜內(nèi)CM多發(fā)于髓內(nèi)，可表現(xiàn)為3種發(fā)病方式：(1)慢性出血癥狀進(jìn)行性加重；(2)少量出血后吸收癥狀好轉(zhuǎn)，然后再出血、加重，反復(fù)進(jìn)行，癥狀也逐漸加重；(3)癥狀突然出現(xiàn)，造成嚴(yán)重癱瘓，出血吸收后也不能好轉(zhuǎn)。髓內(nèi)CM自然病史中出血發(fā)生率的報(bào)道不一，一般為每年2%～4%之間。為了預(yù)防再出血及可能出現(xiàn)的脊髓功能嚴(yán)重受損，一般情況下，髓內(nèi)CM出血后應(yīng)積極手術(shù)治療。如本文中保守治療的5例患者即有1例出現(xiàn)再出血癱瘓，也說明了積極手術(shù)的必要性。對于其他4例患者，建議在隨訪中定期復(fù)查MRI，觀察病變是否有生長增大。硬膜內(nèi)CM也有少數(shù)發(fā)生于神經(jīng)根的報(bào)道，可以表現(xiàn)為出血或神經(jīng)根刺激癥狀；手術(shù)切除是較好的治療方式。

◎中國人民解放軍總醫(yī)院 喬廣宇教授：

南京軍區(qū)總醫(yī)院神經(jīng)外科總結(jié)了他們近10年來收治的脊椎海綿狀血管瘤患者15例，其中10例做了手術(shù)，5例選擇保守治療，其整體療效優(yōu)良。結(jié)合本文結(jié)果，作者得出了較為客觀的結(jié)論。同時(shí)作者對該病的病理、臨床表現(xiàn)、影像特點(diǎn)及手術(shù)指征等進(jìn)行了詳細(xì)的討論和文獻(xiàn)復(fù)習(xí)。時(shí)至今日，脊髓海綿狀血管畸形仍然是嚴(yán)重危害人體健康的疾患，其治療仍然面臨巨大挑戰(zhàn)。首先，髓內(nèi)的海綿狀血管畸形會反復(fù)出血，臨床上表現(xiàn)為病情的反復(fù)波動和整體上惡化進(jìn)展，是保守治療還是手術(shù)治療？什么時(shí)機(jī)采取外科干預(yù)？仍然沒有確切答案。其次，手術(shù)中為不加重脊髓損傷多主張采取瘤內(nèi)切除，那么，如何判斷已切除干凈，又是一個(gè)棘手問題。第三，脊髓腹側(cè)病變是否能手術(shù)？如果手術(shù)，如何避免加重運(yùn)動纖維束的損傷？這些問題都還沒有明確客觀的答案，只能根據(jù)個(gè)人經(jīng)驗(yàn)，結(jié)合個(gè)體化的病人情況來決斷。另外，對于硬膜外的海綿狀血管畸形，由于可以顯露出腫瘤瘤體的大部分，而腫瘤高血供特質(zhì)，建議采用整體剝除的策略。

Treatment strategies for spinal cavernous malformations

QIAOLiang,WANGHan-dong,CHENGHui-lin,etal.
DepartmentofNeurosurgery,JinlingHospital,ClinicalSchoolofMedicalSchool,NanjingUniversity,NanjingMedicalUniversity,Nanjing210002,China

WANGHan-dong

Objective To ascertain the criteria of choosing microsurgery or conservative treatment strategies for spinal cavernous malformations.Methods The clinical and image data of 15 patients with spinal cavernous malformations (SCM) admitted in our hospital from April 2003 to October 2012 were analyzed retrospectively.All of them had MRI examination and the image interpretation were SCM,10 of them had surgery,the other 5 SCMs located in the medullary of spine cord with relatively mild sympton were treated conservatively.Results 5 patients had a cervical segment spine cord SCM,10 patients had a SCM in the thoracic segment.The 10 operated SCMs were totally removed with microsurgery,7 of them located in the medullary,one on the surface of the spine cord,2 were extradural.All the SCMs were completely removed,and were confirmed as SCM by pathological examination.The symptom was improved in 8 patients,no change in one,and aggravated in one,no morbid case in this series.The other SCMs of 5 patients located intramedullary were treated conservatively,one of them experienced SCM hemorrhage and was paraplegia,the other 4 patients were clinically stable.Conclusions The SCMs patient with severe symptom,especially those extramedullary or near the surface of the spine cord are indicated for microsurgery，the SCMs located in the medullary with mild symptom can be treated conservatively,but rebleeding risk exists.

cavernous malformation；spinal canal；spinal cord；microsurgery；MRI

南京市科技發(fā)展計(jì)劃項(xiàng)目(201605078)

210002南京，南京軍區(qū)南京總醫(yī)院神經(jīng)外科(南京大學(xué)醫(yī)學(xué)院臨床學(xué)院)

王漢東

10.3969/j.issn.1672-7770.2017.04.003

R651.1

A

1672-7770(2017)04-0251-04