不典型川崎病42例臨床分析

甘路民， 羅如平， 廖亦男

不典型川崎病42例臨床分析

甘路民， 羅如平， 廖亦男

目的探討不典型川崎病的早期臨床表現特征、實驗室檢查結果及治療方法。方法選擇2013年5月至2015年7月湖南省兒童醫院感染科收治的不典型川崎病42例和典型川崎病44例為研究對象。分析兩組患兒的臨床資料。結果典型川崎病患兒臨床表現中確診前發熱時間、皮疹、口唇皸裂、手足硬腫的發生率均高于不典型川崎病患兒，差異有統計學意義(P<0.05)。兩組患兒的各項實驗室檢查項目中，典型川崎病患兒心肌酶學值升高的發生率顯著高于不典型川崎病患兒，冠狀動脈出現改變在病程中出現的時間顯著低于不典型川崎病患兒，差異有統計學意義(P<0.05)。兩組患兒最終均完全康復，無明顯后遺癥，無死亡病例。結論不典型川崎病臨床表現復雜多樣，對川崎病進行診斷時，應結合臨床表現與實驗室指標及患兒影像學檢查結果綜合分析，盡可能的避免漏診、誤診或延誤診斷，盡早對患兒進行藥物綜合治療。

不典型川崎病； 臨床表現； 診斷； 兒童

川崎病又稱小兒皮膚黏膜淋巴結綜合征，多發于男孩，常見于小兒時期，并影響患兒成人后的身體狀況。其臨床表現為全身性的血管炎，發熱、皮疹、手足硬腫和淋巴結腫大[1]。其具體發病機制還有待研究，現臨床普遍認為其可能與某種病原體感染有關，但尚未從患兒體內分離出病原體[2]。川崎病同時也可能導致患兒冠狀動脈病損進而引發患兒血管狹窄、栓塞，嚴重者可能導致心肌梗死[3]。目前，川崎病所致的患兒冠狀動脈病損已成為小兒最常見的后天性心臟病致病因素之一，并可能導致患兒成年后患缺血性心臟病的可能增加[4-5]。很多川崎病患兒的臨床表現并不明顯，有關川崎病患兒的研究還有很多內容需要補充。本研究選取本院2013年5月至2015年7月收治的42例不典型川崎病患兒及44例典型川崎病患兒的臨床資料和檢查結果進行分析，現報道如下。

1 資料與方法

1.1 臨床資料 選擇2013年5月至2015年7月湖南省兒童醫院感染科收治的不典型川崎病42例和典型川崎病44例為研究對象。典型川崎病組中男22例，女22例；年齡9個月至7歲，平均(3.22±0.24)歲。不典型川崎病組中男23例，女19例；年齡7個月至8歲，平均(3.15±0.38)歲。兩組患兒在性別、年齡方面比較差異無統計學意義(P>0.05)，具有可比性。

1.2 診斷標準 (1)川崎病6項診斷標準[2]中僅符合2～4項，超聲心動圖或冠狀動脈造影發現冠狀動脈病變，診斷標準為：正常冠狀動脈內徑<2.5 mm(≤3歲)或<3 mm(>3～9歲)。冠狀動脈擴張指冠脈內徑大于正常但<4 mm，冠狀動脈內徑4～8 mm為冠脈瘤，冠狀動脈內徑>8 mm為巨大冠脈瘤。(2)其他實驗室指標：卡介苗接種處出現紅斑，血小板、C反應蛋白、紅細胞沉降率明顯增高，彩色多普勒超聲心動圖結果示冠狀動脈擴張或動脈壁不光滑，出現心臟雜音、低蛋白血癥或低鈉血癥[6]。對診斷暫不明確患兒，盡早使用靜脈注射丙種球蛋白后，若發熱癥狀緩解，則支持不典型川崎病診斷[7]。

1.3 納入標準 (1)符合不典型川崎病和典型川崎病的診斷標準；(2)年齡7個月至7歲；(3)患兒家屬知情同意。

1.4 排除標準 (1)有麻疹、猩紅熱等發熱、出疹性疾病者；(2)先天性心血管疾病者。

1.5 治療方法 兩組患兒在發病5～10 d后給予靜脈滴注人血丙種球蛋白1 g/(kg·d)，2 d后31例不典型川崎病患兒及34例典型川崎病患兒仍存在川崎病癥狀，患兒加服阿司匹林30～50 mg/(kg·d)，分3～4次服用，配合口服維生素E 100 mg/d、潘生丁3～5 mg/(kg·d)。同時保證患兒休息，同時對患兒進行常規護理及心理護理，監控患兒各項生命體征。若患兒對丙種球蛋白無反應，則改用地塞米松治療。

2 結果

2.1 兩組患兒臨床資料及表現 典型川崎病患兒臨床表現中確診前發熱時間、皮疹、口唇皸裂、手足硬腫的發生率均高于不典型川崎病患兒，差異有統計學意義(P<0.05)。見表1。

表1 不典型川崎病及典型川崎病患兒的臨床資料及表現[n(%)]

2.2 兩組患兒實驗室檢查資料 見表2。

表2 不典型及典型川崎病患兒的實驗室檢查資料比較[n(%)]

表2可見，典型川崎病患兒心肌酶學值升高的發生率顯著高于不典型川崎病患兒，冠狀動脈出現改變在病程中出現的時間顯著低于不典型川崎病患兒，差異有統計學意義(P<0.05)。

2.3 治療轉歸 兩組患兒住院1～2周后臨床癥狀均好轉或治愈 出院后囑咐患兒繼續服用一定量的阿司匹林，持續1～3個月，回院復查或回訪確定患兒最終均完全康復，無明顯后遺癥，無死亡病例。

3 討論

川崎病的診斷主要臨床表現為依據，缺乏完全有效的判斷標準，導致病癥判斷不明確，現臨床主要將其分為典型川崎病和不典型川崎病兩種，不典型川崎病是指未達到典型川崎病的診斷標準，但存在川崎病特點，同時排除其他已知疾病的患兒[8]。因其臨床表現多種多樣，患兒容易出現誤診或誤治等情況，從而增加了病情進一步惡化，并發癥的發生率增加，錯過了治療的最佳時機，給患兒帶來了本可避免的嚴重危害[9]。由此可見，早期診斷不典型川崎病尤為重要。

本研究對42例不典型川崎病患兒及44例典型川崎病患兒病例分析，結果顯示：(1)最常見的表現是發熱，發生率高達100%，典型川崎病患兒的確診前發熱時間要明顯短于不典型患兒。不典型川崎病患兒早期出現發熱或呼吸道表現，同時外周血白細胞計數增加或血沉增快，均可能誤診為上呼吸道感染、肺炎、急性淋巴結炎，甚至敗血癥，出現皮疹可誤診為藥疹及猩紅熱，故臨床醫生需特別警惕及辨別[10]。(2)除發熱以外，不典型川崎病患兒出現最多的表現為頸淋巴結腫大、肛周脫皮、結膜充血。但上述表現典型與不典型川崎病患兒差異并不明顯，且皮疹多為一過性，家長及醫生容易忽視，且脫皮及皮疹出現時間較晚，對疾病早期診斷意義不大[11]。患兒若出現多系統損害時，常常可能被誤診為肝炎、關節炎、心肌炎或尿路感染等炎性疾病，典型川崎病患兒的皮疹、口唇皸裂、手足硬腫的發生率較高，可以此協助區分典型與不典型川崎病[12]。(3)實驗室檢查中，血沉升高、C反應蛋白升高、外周血白細胞及血小板升高為該病最具參考意義的4項檢查，主要是因為川崎病為免疫系統介入導致的全身小血管炎，系指患兒未知感染病原后觸發機體的免疫介導所導致[13]。抗原、抗體刺激釋放炎性因子，所以提示炎癥的指標均有不同程度增高，且出現時間較早，有助于早期發現川崎病，本研究中發現典型與不典型患兒的心肌酶學值升高的發生率差異較為明顯，可以此為根據協助診斷不典型川崎病。

本研究42例患兒的彩色多普勒超聲心動圖檢查均發現患兒的冠狀動脈有不同程度的病變，但典型與不典型川崎病患兒的冠狀動脈出現改變在病程中出現的時間存在明顯差異，典型患兒在病程中出現冠狀動脈出現改變的時間較短，可利用此項對患兒進行診斷[14]。同時患兒冠狀動脈擴張、管腔不規則等冠狀動脈病變或左心室收縮功能降低，心包積液等體征改變，均有助于不典型川崎病的診斷[15]。同時一旦經明確為冠狀動脈病變且同時患兒發熱癥狀持續5 d以上，即使其他川崎病的臨床特征不明顯，也可支持診斷為川崎病[16]，提示盡早行該項檢查對該病診斷意義重大。本研究結果顯示，對確診患兒早期靜脈滴注丙種球蛋白聯合阿司匹林等藥物治療療效顯著，患兒出院1～3個月后均完全康復，無死亡或出現嚴重并發病例。

綜上所述，為了解和掌握川崎病的臨床表現及診斷要點，臨床醫師應提高對不典型川崎病的認識，對川崎病進行診斷時，應結合臨床表現與實驗室指標及患兒影像學檢查結果綜合分析，盡可能的避免漏診、誤診或延誤診斷，盡早對患兒進行藥物治療。

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Clinicalanalysisof42casesofatypicalKawasakidisease

GANLumin，LUORuping，LIAOYinan.

HunanChildren'sHospital,Changsha410007,China

ObjectiveTo investigate the early clinical manifestations, laboratory findings and treatment of atypical Kawasaki disease.MethodsForty-two patients with a typical Kawasaki disease and 44 cases of typical Kawasaki disease were enrolled in this study, who were treated from May 2013 to July 2015 in Hunan Children's Hospital. The clinical data of the two groups were analyzed.ResultsThe incidence of fever time, rash, chapped lips and chiropractic in children with typical Kawasaki disease was significantly higher than that in children with atypical Kawasaki disease(P<0.05). The incidence of myocardial elevation was significantly higher in children with typical Kawasaki disease than that in children with atypical Kawasaki disease, and the duration of coronary artery changes in the disease course was significantly lower than that in children with atypical Kawasaki disease, the difference being statistically significant(P<0.05). Both of the two groups of children fully recovered, and there were no obvious sequelae or deaths.ConclusionThe clinical manifestations of atypical Kawasaki disease are complex and diverse. When the diagnosis of Kawasaki disease is carried out, clinical manifestations laboratory indicators, and children's imaging findings should be considered in the comprehensive analysis to avoid missed diagnosis, misdiagnosis or delayed diagnosis as much as possible, and comprehensive treatment with drugs should be performed as soon as possible.

Atypical Kawasaki disease; Clinical manifestations; Diagnosis; Children

R725

A

1674-3865(2017)05-0421-03

2017-03-27)

(本文編輯：吳迪)

410007 長沙，湖南省兒童醫院感染科

甘路民(1982-)，男，主治醫師。研究方向：小兒感染性疾病的診治

羅如平，E-mail：luoruping2000@163.com

10.3969/j.issn.1674-3865.2017.05.018