鞍上不典型室管膜瘤1例

鄭瑞平，張 勇，程敬亮，朱晨迪，汪衛(wèi)建

(鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院磁共振科，河南 鄭州 450052)

鞍上不典型室管膜瘤1例

鄭瑞平，張 勇*，程敬亮，朱晨迪，汪衛(wèi)建

(鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院磁共振科，河南 鄭州 450052)

圖1 鞍上不典型室管膜瘤 A.CT平掃示腫塊區(qū)見條片狀鈣化(箭); B.MR T2WI軸位示鞍上偏左側(cè)稍長T2信號(箭)，內(nèi)見長T2的液化壞死區(qū); C.MRI冠狀位增強圖像示腫塊呈明顯不均勻強化(箭)，周圍可見片狀水腫區(qū)，垂體輕度受壓，垂體柄及視交叉顯示不； D.病理見腫瘤細胞呈梭形、卵圓形，排列成乳頭狀，中心有薄壁小血管，可見菊形團樣結(jié)構(gòu)(HE，×400)

患者女，38歲，因“左眼視物模糊2個月，加重3天”入院。查體：瞳孔直徑右側(cè)3 mm、左側(cè)4 mm，對光反射靈敏，左側(cè)眼瞼下垂，視力左0.5、右0.8，視野粗測正常。CT平掃示鞍上區(qū)不規(guī)則軟組織密度影，邊界不清，病變周邊可見條片狀鈣化影(圖1A)。CT診斷：鞍上區(qū)占位，考慮顱咽管瘤可能。MR平掃示鞍上偏左側(cè)不規(guī)則團塊狀混雜等T1稍長T2信號，內(nèi)可見片狀更長T2信號(圖1B)；增強后病灶明顯不均勻強化，周圍可見片狀水腫區(qū)，病灶包繞左側(cè)海綿竇，并延伸至鞍窩內(nèi)、橋前池，垂體輕度受壓，垂體柄及視交叉顯示不清(圖1C)。MRI診斷：實性顱咽管瘤可能性大。行開顱腫物切除術(shù)，術(shù)中見腫瘤位于左額及下丘腦底面，灰白色，邊界不清，與正常腦組織無明顯邊界，血供豐富，大小約35 mm×32 mm×34 mm，垂體及視神經(jīng)受壓，腫瘤與左頸內(nèi)動脈、大腦中動脈、大腦前動脈、左側(cè)視神經(jīng)及動眼神經(jīng)粘連明顯。免疫組化：CK(-)，EMA(-)，Vimentin(+)，S-100(+)，CD34(血管+)，NF(-)，NeuN(+)，Ki-67(約8%+)。病理診斷(圖1D)：鞍上不典型室管膜瘤(WHO Ⅱ級)。

討論室管膜瘤是起源于室管膜細胞的腫瘤，多發(fā)生于腦室，以4腦室多見，其次為側(cè)腦室，少數(shù)可發(fā)生于幕上腦實質(zhì)或腦外，顱內(nèi)幕上異位室管膜瘤以囊實性多見。鞍區(qū)室管膜瘤源于異位的室管膜細胞，且瘤體以實性為主，較罕見。MR增強掃描瘤體呈明顯不均勻強化，周圍可見片狀水腫區(qū)；CT掃描腫瘤實質(zhì)與灰質(zhì)呈等或稍高密度，且病灶內(nèi)出現(xiàn)點狀或條狀鈣化時，有助于診斷該病。由于本病例發(fā)生部位罕見且影像學(xué)表現(xiàn)缺乏特異性，術(shù)前正確診斷較困難。

本病應(yīng)與顱咽管瘤、腦膜瘤、生殖細胞瘤、侵襲性垂體瘤相鑒別。顱咽管瘤：常見于兒童及青少年，多為分葉狀腫塊，典型的有囊性成分，90%呈部分實性或環(huán)形鈣化；腦膜瘤：CT平掃為等密度或稍高密度，有砂礫樣鈣化，鄰近骨質(zhì)增生，瘤內(nèi)少有囊變，增強有明顯均一強化，部分可見腦膜尾征；生殖細胞瘤：好發(fā)于兒童及青少年，影像表現(xiàn)以實性為主，部分可見囊變，鈣化及出血少見，CT平掃呈稍高密度，MR T1WI、T2WI均為等或稍高信號，增強掃描呈明顯均勻強化；侵襲性垂體瘤：形態(tài)不規(guī)則，呈分葉狀，常侵犯周圍組織，囊變、出血及壞死多見，MRI信號復(fù)雜。本病最終確診有賴于病理學(xué)檢查。

AtypicalependymomainsuprasellarregionCasereport

Ependymoma; Diagnostic imaging

室管膜瘤；診斷顯像

10.13929/j.1003-3289.201612027

R739.41; R445

B

1003-3289(2017)10-1500-01

河南省醫(yī)學(xué)科技攻關(guān)項目(201602030)。

鄭瑞平(1990—)，女，河南三門峽人，在讀碩士。E-mail: 819433516@qq.com

張勇，鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院磁共振科，450052。E-mail: zzuzhangyong2013@163.com

2016-12-07

2017-06-22