支氣管肺類癌一例報告并文獻復習

韓海魚，楊衛忠，龐建偉

（晉中市第二人民醫院胸心外科，山西 晉中 030800）

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支氣管肺類癌一例報告并文獻復習

韓海魚，楊衛忠，龐建偉

（晉中市第二人民醫院胸心外科，山西 晉中 030800）

目的總結支氣管肺類癌的病理特點及臨床表現，探討其診療方法及預后情況。方法回顧本院1例左肺上葉支氣管肺類癌的臨床癥狀、診療過程及病理學特點，復習近年來的國內外相關文獻。結果患者已于我院胸腔鏡下行左肺上葉切除術，術后恢復良好，病理示：周圍性嗜酸細胞肺類癌。結論支氣管肺類癌臨床罕見，治療首選外科手術，預后多較好。

支氣管肺類癌；神經內分泌腫瘤；治療；預后

支氣管肺類癌（bronchopulmonary carcinoid，BPC）占肺原發性惡性腫瘤1～2% ，臨床十分罕見。同小細胞肺癌一樣，支氣管肺類癌起源于支氣管黏膜神經內分泌Kulchitsky細胞，具有神經內分泌顆粒，但細胞生物學研究提示它們之間并無聯系。現報道我科支氣管肺類癌一例并做文獻復習。

1 臨床資料

患者，男，57歲。間斷咳血、胸悶一月，胸部CT：平掃左肺門旁可見卵圓形軟組織密度腫塊影，密度欠均勻，CT值22～36 HU，內可見斑片狀囊性低密度影，CT值8～15 HU，病灶大小約6 cm×9 cm，邊緣清；增強后病灶輕中度強化，CT值為39～54 HU，斑狀囊性密度影未見強化，縱隔未見明顯腫大淋巴結影（圖一）。支氣管鏡未見異常表現。患者入院一周后予全麻胸腔鏡下行左肺上葉切除術，術程順利，術后恢復良好。

圖一

2 病理檢查

術后病理報告（圖二）切取肺葉組織一塊，26 cm×15 cm×8 cm，切開實質內見一10 cm×10 cm×8 cm的腫物結節，與周圍組織界限清晰，切面呈灰色，淺黃、多彩狀，中央囊性變，內含褐色凝血樣物，周邊部呈灰白，魚肉樣，均質，質脆，靠中心為灰褐色，其余周圍肺實質未見明顯異常改變。顯微鏡下，細胞豐實，成片分布，瘤細胞中等大小，一致，胞漿豐富，嗜酸性顆粒狀，核仁小，位于中央，無核分裂，可見砂礫體。免疫組化NSE（++）、Syn（++）、CgA（++）、CEA（-）、CK（-）、HMB-45（-）、SMA（-）、Desmin（-）、Ki-67（+80%）、S-100（++）。病理診斷：（左肺上葉）符合周圍性嗜酸細胞類癌。

圖二

3 討 論

3.1 支氣管肺類癌的病理診斷分型

支氣管肺類癌病理學特點與原發性肺癌不同，其多數有完整的包膜，切面呈灰白色或淡紅色，與周圍肺組織分界清楚，亦可突破包膜呈浸潤性生長。WHO 2015 年病理分型標準，根據肺類癌有絲分裂及壞死不同，將其分為典型類癌（TC；＜2個/10高倍鏡視野且無壞死）、不典型類癌（AC；2～10個/10高倍鏡視野，部分伴有壞死為AC）兩類。典型類癌分化好，電鏡下見癌細胞呈實形團塊或索狀排列，也可見腺狀結構，惡性程度較低；不典型類癌分化較差，多發于老年人，以周圍型多見，腫塊多較大，常在6 cm以上，內部可見壞死和結構破壞，可轉移至局域淋巴結。鏡下見大多數癌細胞呈菊團狀或器官樣結構，胞核中度不規則，有的核呈梭形胞漿染色深；癌細胞巢中心壞死；核分裂象較典型類癌多見，惡性程度介于典型類癌和小細胞癌之間。

神經內分泌標志物（NSE、CgA、Syn、CD56、S-100等）一般在支氣管肺類癌中表達呈陽性。Ki-67是評估細胞增殖及程序性死亡失調的指標，其在AC的表達明顯高于TC，已有多項研究表明Ki-67高表達提示預后較差。另有研究表明大多支氣管肺類癌可以被CK染色成陽性[1]。

3.2 臨床表現

支氣管肺類癌以中央型居多，癥狀表現為咳嗽、咳血、胸憋、氣短等，無特異性。支氣管肺類癌屬神經內分泌腫瘤，可分泌如5-羥色胺（5-HT）、促腎上腺皮質激素（ACTH）、生長激素釋放激素（GHRH）和胰島素樣生長因子1（IGG-1）等腦一腸肽物質，類癌綜合癥發生率約2～5%[2]，臨床表現為皮膚潮紅、腹瀉、哮喘、心動過速、血壓波動、肢端肥大癥等。肝臟對激素類物質有滅活作用，故類癌綜合癥多發生于肝功能異常者。

3.3 輔助檢查

胸部增強CT是支氣管肺類癌的基本檢查，大部分TC為中央型，表現為邊界清楚的球形或卵圓形腫塊影伴有支氣管管壁增厚、管腔狹窄。由于腫瘤既向支氣管管腔內生長，也有較大腔外病灶，呈現出典型的“冰山”征象。而AC多為外周型邊緣較規整的、密度均勻的圓形或橢圓形孤立腫塊。類癌組織對18-氟脫氧核糖的吸收代謝率較低，PET-CT診斷支氣管肺類癌陰性率高。

肺類癌向支氣管腔內生長時，表現為光滑的赤褐色或黃色新生物，腫瘤表面覆蓋完整的黏膜上皮，氣管鏡下刷片或灌洗行細胞學檢查價值不大。中央型肺類癌纖支鏡深部取材或周圍型肺類癌CT引導下經皮穿刺活檢是明確診斷的主要方法，但也存在著取材小，組織學難鑒別的問題。因此，開胸或胸腔鏡手術取材仍為獲得明確診斷的首選方案。

3.4 治療策略

支氣管肺類癌首選外科手術治療，典型類癌惡性程度低，肺葉切除是標準術式。非典型類癌較典型類癌更具侵襲性，易出現轉移，手術同一般肺癌，行肺葉切除及區域淋巴結清掃術。中心型主支氣管肺類癌，最好選擇支氣管成形袖式切除，術中切緣送冰凍病理檢查確保切除徹底。

多數回顧性分析認為肺類癌對放療不敏感，化療主要用于淋巴結轉移及無法手術姑息治療患者，參照小細胞肺癌化療，以伊力替康（CPT-11）或依托泊苷聯合順鉑（DDP）方案為主。總的來講，化療療效并不理想，但仍是晚期肺類癌的標準治療。

3.5 預后

影響支氣管肺類癌患者預后的主要因素有：（1）病理類型：非典型類癌的惡性程度比典型類癌高，預后相對較差。典型類癌復發多于術后10年內，非典型類癌復發則多見于術后5年內，故有人推薦給予術后20年的隨訪。（2）淋巴結轉移：陳程等[3]報告有淋巴結轉移者5年和10年生存率分別為38.9%和26.0%，無淋巴結轉移者為74.2%和67.4%。

4 總 結

支氣管肺類癌屬低度惡性的神經內分泌腫瘤，預后好于其它類型肺癌，但也據侵襲性、尤常是非典型類癌。支氣管肺類癌放化療效果差，手術是可能完全治愈的唯一方式。但對分期較晚或無法耐受手術的患者，亦應探索輔助放化療或靶向藥物治療的必要性。

[1]Cai YC,Banner B,Glickman J,et al.Cytokeratin 7 and 20 and thyroid transcription factor 1 can help distinguish pulmonary from gastrointestinal carcinoid and pancreatic endocrine tumors.Hum Pathol,2001,32(10):1087-1093.

[2]Jeung MY,Gasser B,Gangi A,et al.Bronchial carcinoid tumors of the thorax:spectrum of radiologic fndings.Radiographi cs,2002,22(2):351-365.

[3]陳 程,李 凱.73例肺類癌的臨床特征及預后分析[J].中國肺癌雜志,2009,12(6):582-586.

R734.1

B

ISSN.2095-8242.2017.061.12047.02

本文編輯：趙小龍