原發(fā)性鞍內(nèi)淀粉樣瘤1例

吳明振，張傳臣*，謝國華，任玉波，李忠民

(1.聊城市人民醫(yī)院影像科，2.病理科，3.神經(jīng)外科， 山東 聊城 252000)

原發(fā)性鞍內(nèi)淀粉樣瘤1例

吳明振1，張傳臣1*，謝國華1，任玉波2，李忠民3

(1.聊城市人民醫(yī)院影像科，2.病理科，3.神經(jīng)外科， 山東 聊城 252000)

淀粉樣瘤；淀粉樣變性；磁共振成像；診斷顯像

圖1 原發(fā)性鞍內(nèi)淀粉樣瘤 A.T1WI示病變呈均勻略高信號，正常神經(jīng)垂體高信號受壓向后上移位(箭)； B.T2WI示病變呈不均勻低信號； C.病理圖(HE，×400)； D.剛果紅染色病理圖(×400)

患者女，49歲，因“頭痛3個月，加重1周”入院，無閉經(jīng)、泌乳，無多飲、多尿。實驗室檢查：激素水平檢測均正常。MRI：鞍內(nèi)可見2.1 cm×1.5 cm×2.1 cm占位性病變，病灶略向鞍上凸出，T1WI呈均勻略高信號，正常神經(jīng)垂體高信號存在且受壓向后上移位(圖1A)，病灶T2WI呈不均勻低信號(圖1B)；增強掃描病灶外緣呈環(huán)狀強化，考慮為受壓變薄的垂體結(jié)構(gòu)，病變本身未見強化。MRI診斷：垂體瘤卒中。經(jīng)蝶腫瘤摘除術(shù)中見腫瘤呈黃褐色，邊緣清楚，質(zhì)地較軟，血運不豐富，全切腫瘤后垂體保留完好。HE染色病變組織為無定形嗜酸性紅染物質(zhì)(圖1C)，未見細胞和血管結(jié)構(gòu)；剛果紅染色陽性(圖1D)。病理診斷：淀粉樣瘤。術(shù)后對患者進行系統(tǒng)檢查，排除系統(tǒng)性淀粉樣變性，因此未給予抗淀粉樣變藥物治療。術(shù)后6個月復查MRI未見腫瘤殘留或復發(fā)。

討論當?shù)矸蹣幼儍H累及某單一器官或組織，產(chǎn)生明顯的結(jié)節(jié)，在排除繼發(fā)于全身性淀粉樣變或其他系統(tǒng)性疾病時稱之為原發(fā)性孤立性淀粉樣變性，又稱為原發(fā)性淀粉樣瘤，為一類特殊的腫瘤樣病變。原發(fā)性淀粉樣瘤罕見，主要發(fā)生于咽、喉、眼瞼、氣管，偶可見于椎體、神經(jīng)節(jié)等。盡管垂體瘤(特別是泌乳細胞腺瘤)少數(shù)情況下可繼發(fā)淀粉樣變性，但不屬于原發(fā)性鞍內(nèi)淀粉樣瘤。本例為原發(fā)性鞍內(nèi)淀粉樣瘤，臨床罕見。本例患者T2WI病灶呈不均質(zhì)低信號，為淀粉樣瘤較特異性的影像學表現(xiàn)。盡管MRI表現(xiàn)具有一定特征，但原發(fā)性鞍內(nèi)淀粉樣瘤最終確診仍需依靠病理學檢查。剛果紅染色呈桔黃或桔紅色、甲基紫染色呈紅色或紫紅色、偏振光顯微鏡下呈蘋果綠色雙折射，均為淀粉樣物質(zhì)的特征。免疫組化染色可排除垂體瘤合并淀粉樣變的可能，并可對淀粉樣物質(zhì)的蛋白類型進行分類。此外，診斷原發(fā)性淀粉樣瘤需排除系統(tǒng)性淀粉樣變。臨床對于鞍區(qū)占位性病變，T1WI呈略高信號，T2WI呈明顯低信號，垂體受壓、變薄，增強掃描病變無明確強化，且在患者無內(nèi)分泌異常情況下，應考慮原發(fā)性鞍內(nèi)淀粉樣瘤可能。手術(shù)切除是治療鞍內(nèi)原發(fā)淀粉樣瘤的首選方法，可獲得較為滿意的療效。

Primaryintrasellaramyloidoma:Casereport

Amyloidoma; Amyloidosis; Magnetic resonance imaging; Diagnostic imaging

山東省自然科學基金(ZR2013HL017)、聊城市科技發(fā)展計劃(2014GJH23)。

吳明振(1992—)，男，山東聊城人，碩士，醫(yī)師。E-mail: wswmzys@163.com

張傳臣，聊城市人民醫(yī)院影像科，252000。E-mail: zhangchuanchen666@163.com

2016-11-29

2017-05-02

10.13929/j.1003-3289.201611144

R739.4； R445.2

B

1003-3289(2017)11-1750-01