靜脈內平滑肌瘤累及右心1例

黃文孜，周愛云，劉 娟

(南昌大學第一附屬醫院超聲科，江西 南昌 330006)

靜脈內平滑肌瘤累及右心1例

黃文孜，周愛云，劉 娟

(南昌大學第一附屬醫院超聲科，江西 南昌 330006)

靜脈；平滑肌瘤；心臟腫瘤

圖1 靜脈內平滑肌瘤累及右心 右心室內見一稍強回聲團塊，邊界清晰，可見一蒂與之相連并附著于三尖瓣前瓣，隨心動周期可見擺動 (LA：左心房；RA：右心房；RV：右心室) 圖2 病理圖(HE，×100)

患者女，47歲，因反復胸悶3年余就診。患者于2012年因子宮肌瘤接受子宮全切術，術后病理診斷為靜脈內平滑肌瘤。超聲心動圖檢查：右心室內見一約1.6 cm×0.8 cm稍強回聲團塊(圖1)，邊界清晰，可見一蒂與之相連并附著于三尖瓣前瓣，隨心動周期可見擺動；CDFI示三尖瓣口中量反流信號，下腔靜脈血流通暢，未見明顯異常回聲。超聲心動圖診斷：①右室稍強回聲團塊，考慮黏液瘤可能；②三尖瓣反流(中量)。遂行體外循環全身麻醉下心臟腫瘤切除術+三尖瓣直視成形術。術中見一乳白色腫瘤附著于右心室三尖瓣前瓣一根Ⅰ級腱索處，約1.6 cm×0.8 cm，有完整包膜，腫塊可推動；三尖瓣瓣環擴大，三尖瓣前后交界處可見約5 mm瓣裂，三尖瓣中量反流，右心房未見腫瘤。術后診斷：右心室腫瘤，三尖瓣關閉不全。病理檢查：鏡下腫瘤由梭形細胞構成，呈束狀或編織狀排列，胞漿紅染，核梭形，形態溫和，間質血管豐富，管壁玻璃樣變(圖2)。免疫組化：SAM(2+)，Des(3+)，CK(-)，Vim(+)，S100(-)，CD34(血管+)，Ki-67(1%+)；EAM(-)；WT-1(3+)。膠原纖維特殊染色示：VG染色黃染，Masson染色可見紅色，提示肌纖維來源。病理診斷：(心臟)血管平滑肌瘤。

討論靜脈內平滑肌瘤是一種在靜脈內蔓延但無浸潤性生長的平滑肌細胞腫瘤，較為罕見。因其特殊的生長方式，故具有轉移復發的臨床特點，可出現如心臟、肺、腹膜后等子宮外轉移。診斷靜脈內平滑肌瘤子宮外轉移須具備以下條件：①子宮原發腫瘤切除一段時間后出現轉移病灶；②轉移部位腫瘤與子宮原發腫瘤有相同的組織病理學形態；③排除原發腫瘤為良性平滑肌瘤局部惡變或分化好的平滑肌肉瘤。靜脈內平滑肌瘤累及心臟者罕見，多起源于子宮靜脈內的平滑肌細胞，經過不同途徑向下腔靜脈延伸，最終累及右心系統。本例患者于全子宮切除術后5年發現右心室內血管平滑肌瘤，但下腔靜脈內未見累及，考慮出現子宮外遠處轉移。由于靜脈內平滑肌瘤較為罕見，術前診斷較為困難。筆者回顧本例體會，在檢查前詢問有無子宮肌瘤及子宮手術史非常重要，如患者既往有子宮肌瘤切除史，在超聲探查右心時發現團塊狀回聲，即使下腔靜脈內未見明顯異常回聲，也不應完全排除此病。右心血管平滑肌瘤需與右心贅生物、黏液瘤及其他惡性腫瘤轉移瘤相鑒別，有子宮肌瘤病史可幫助診斷。

Uterineintravenousleiomyomainvolvedcordextrum：Casereport

Venous; Leiomyoma; Heart neoplasmas

黃文孜(1991—)，女，江西上饒人，在讀碩士。E-mail: 1297233255@qq.com

2017-03-02

2017-08-10

10.13929/j.1003-3289.201703011

R732.1; R445.1

B

1003-3289(2017)11-1753-01