膈肌惡性孤立性纖維瘤/血管外皮細胞瘤1例

梁小紅，黃曉宇，張巧瑩，周俊林

(蘭州大學第二醫院放射影像中心，甘肅 蘭州 730030)

膈肌惡性孤立性纖維瘤/血管外皮細胞瘤1例

梁小紅，黃曉宇，張巧瑩，周俊林

(蘭州大學第二醫院放射影像中心，甘肅 蘭州 730030)

膈肌；孤立性纖維瘤；血管外皮細胞瘤；體層攝影術，X線計算機

圖1 膈肌惡性孤立性纖維瘤/血管外皮細胞瘤 A.CT平掃示病灶內可見出血灶; B、C.動脈期和延遲期可見病灶內未強化低密度區，實性部分呈漸進性填充式強化; D.病理圖示腫瘤由細胞密集區和細胞稀疏區構成，并可見增生的膠原纖維(HE，×100)

患者男，63歲，因“上腹部疼痛不適3年余，加重4個月”就診。實驗室檢查：甲胎蛋白(-)，癌胚抗原(-)，CA125(-)，CA199(-)。CT檢查：膈肌右側可見一較低密度巨大腫塊，大小約8.0 cm×7.7 cm×8.3 cm，其內密度不均，可見出血。腫瘤下部可見斑片狀低密度區，未見明顯強化。實性部分平掃及增強3期CT值分別為37 HU，動脈期47 HU，靜脈期 63 HU，延遲期87 HU，呈漸進性填充式強化，鄰近肝組織明顯受壓。動脈期可見腫瘤由胸廓內動脈供血。骨窗：鄰近骨質未見明顯破壞。CT診斷：間葉源性腫瘤，平滑肌肉瘤和多型性未分化肉瘤相鑒別(圖1A～1C)。行膈肌腫瘤切除術及膈肌修補術，術中可見右側膈肌一大小約15 cm×13 cm的不規則腫瘤突出于腹腔，輕度壓迫肝臟，但與肝臟界限清楚，無黏連。鏡下病理：腫瘤由細胞密集區和少量細胞稀疏區構成，梭形瘤細胞呈席紋狀排列，瘤細胞密度增加，核異形性明顯，核分裂象5/10 HPF，伴出血、壞死(圖1D)。免疫組化染色：CD34(+++)、CD99(+)、Vimentin(+)、Desmin(-)、S-100(-)、CK8/18(-)、CKP(-)、Ki-67陽性細胞數10%。病理診斷：考慮膈肌惡性孤立性纖維瘤/血管外皮細胞瘤孤立性纖維瘤/血管外皮細胞瘤(solitary fibrous tumor/hemangiopericytoma, STF/HPC)。

討論STF/HPC是一種來源于間葉組織的腫瘤，間葉細胞可向成纖維母細胞分化。目前認為該腫瘤是源于CD34(+)的樹突狀細胞，2004年WHO腹部腫瘤分類中將STF和HPC統稱為一類，2016年WHO中樞神經系統腫瘤分類中也將這2種腫瘤歸為一類，稱STF/HPC。

STF/HPC可發生于任何部位，最常見于胸膜。膈肌原發腫瘤少見，膈肌STF/HPC更為罕見。本例鏡下病理可見腫瘤由密集細胞區和稀疏細胞區構成；密集細胞區域內可見明顯血管，稀疏細胞區域內可見增生的膠原纖維，并黏液樣變性。惡性征象為瘤體細胞密集，細胞異形性明顯，核分裂象>4/10 HPF，并見出血、壞死。CT可見密集區因含有血管而明顯強化表現為稍高密度，壞死成分、細胞稀疏區、黏液樣變性的纖維組織表現為低密度。該腫瘤常見發病年齡為50～70歲，本例患者63歲，符合典型表現。本例雖為惡性，但未對周圍骨組織造成明顯破壞，且與肝組織分界清楚，主要惡性表現為出血、壞死及Ki-67陽性細胞數大于5%，可為診斷提供指導。

本病需與以下疾病相鑒別：①平滑肌肉瘤，女性多見，壞死范圍大，靜脈期對比劑退出不明顯，而STF/HPC呈漸進性強化，靜脈期比動脈期CT值更高；②多型性未分化肉瘤，中老年女性多見，腫瘤常邊界模糊，侵襲性較明顯，鄰近骨質可見明顯破壞征象，水腫范圍大，壞死較明顯。

Diaphragmaticmalignantsolitaryfibroustumor/hemangiopericytoma:Casereport

Diaphragm; Solitary fibrous tumor; Hemangiopericytoma； Tomography, X-ray computed

梁小紅(1991—)，女，甘肅蘭州人，在讀碩士。E-mail： 3516487284@qq.com

2017-03-11

2017-05-24

10.13929/j.1003-3289.201703047

R730.262； R814.42

B

1003-3289(2017)11-1754-01