腰骶椎椎管內外多發節細胞神經瘤1例

宋承汝，謝珊珊，程敬亮，張 勇

(鄭州大學第一附屬醫院磁共振科，河南 鄭州 450052)

腰骶椎椎管內外多發節細胞神經瘤1例

宋承汝，謝珊珊，程敬亮，張 勇

(鄭州大學第一附屬醫院磁共振科，河南 鄭州 450052)

神經節瘤；腰骶部；磁共振成像

圖1 腰骶椎椎管內外多發節細胞神經瘤 A.矢狀位T2WI示病變呈等或不均勻高信號，L4～5水平及骶椎椎管內可見結節樣病灶； B.矢狀位脂肪抑制T2WI示病變呈等或不均勻高信號，T11～L5椎間孔區、骶孔區及椎旁可見多發病灶； C.軸位T2WI示骶孔區病變內可見“漩渦征”； D.增強MR延遲期軸位T1WI示腫塊呈輕度不均勻強化，以邊緣為著

患者男，46歲，以“腰部疼痛伴雙下肢乏力1個月，加重半月余”入院。查體：雙下肢肌力Ⅳ級。骶尾部CT：L3～5雙側椎間孔及側隱窩、骶孔擴大，可見對稱性稍低密度軟組織密度影，密度均勻，CT值約8～30 HU。病變鄰近骨質結構未見明顯受侵破壞。腰椎MRI：L4～5椎管內、T11～L5雙側椎間孔區、骶孔區及椎旁見較對稱性多發等長T1等長T2信號(圖1A)，脂肪抑制T2WI呈等、高信號(圖1B)，病變信號不均，呈多發囊狀、串珠樣，邊界較清，部分病變內可見“漩渦征”(圖1C)；DWI示病變彌散受限呈高信號，ADC圖呈低信號；病變所累及雙側椎間孔及骶孔可見明顯擴張，向外側延伸至椎旁，與雙側腰大肌關系密切，雙側腰大肌受壓向外側推移；骶孔區病變向前下方延伸至盆腔內。靜脈注入Gd-DTPA后，病變呈輕度不均勻強化，邊緣為著(圖1D)。MRI診斷考慮為多發神經源性腫瘤或多發皮樣/表皮樣囊腫。患者行L4～5及骶管內外多發腫瘤切除術，術中見腫物呈灰白色實質性，質地較韌，包膜完整，血供一般，部分與神經根關系密切。術后病理診斷為節細胞神經瘤(ganglioneuroma, GN)。

討論GN是一種罕見的起源于交感神經節細胞的良性腫瘤，以成年人和青少年多見，無明顯性別差異。多發于腹膜后、后縱隔等部位，發生于椎管者罕見。GN多為單發，椎管內GN以頸段發生較多，胸段次之，腰骶段少見。本例GN為腰骶段椎管內外多發病變，更為罕見。GN生長緩慢，沿器官或組織間隙呈嵌入性生長是其特征性表現之一，椎管區域GN因受椎管及椎間孔的限制，常呈啞鈴形，椎間孔多明顯擴大，但一般無骨質破壞。本例GN患者T11～L5雙側椎間孔區、骶孔區及椎旁可見多發病灶，但椎管內病灶僅見于L4～5水平，考慮其起源于椎管外的周圍神經交感神經節細胞。CT多表現為低于周圍肌肉的較低密度灶，部分呈囊性密度，可能與節細胞胞漿豐富，瘤內含有大量黏液基質有關。GN鈣化率約為20%～42%，典型者為斑點樣或針尖樣。MR T1WI平掃GN多呈較均勻等或低信號，T2WI呈均勻或不均勻高信號，類似囊性病變；增強后多無明顯強化或僅輕微強化。此外，“漩渦征”也是GN特征性MRI表現，與施萬細胞和膠原纖維縱橫交錯排列有關。椎管區域多發GN需與叢狀神經纖維瘤相鑒別：叢狀神經纖維瘤多呈廣泛彌漫性分布，頭頸部累及較多，T1WI呈等或略低信號，脂肪抑制T2WI多呈高信號，部分深部病變可見靶征，增強多表現為中度至較明顯強化，多有皮膚棕褐色色素沉著、其他部位病變及家族病史。

總之，當發現椎管內外多發類囊性病變，DWI上彌散受限，增強后強化不明顯，且患者無其他部位病變及家族史的情況下，應考慮到GN的可能。

Multipleganglioneuromaswithlumbosacralintraspinalandextraspinalinvolvement：Casereport

Ganglioneuroma; Lumbosacral region; Magnetic resonance imaging

宋承汝(1989—)，女，河南鄭州人，碩士，主治醫師。E-mail: songchengru@126.com。

2017-03-16

2017-07-12

10.13929/j.1003-3289.201703081

R745.7; R445.2

B

1003-3289(2017)11-1762-01