嬰兒纖維性錯(cuò)構(gòu)瘤CT、MRI特征與組織病理學(xué)對(duì)照分析

楊秀軍，奚政君，李婷婷，王雪莉，任 翔，樊紅梅，張 斌

(1.上海交通大學(xué)附屬兒童醫(yī)院影像科，2.病理科，上海 200062)

嬰兒纖維性錯(cuò)構(gòu)瘤CT、MRI特征與組織病理學(xué)對(duì)照分析

楊秀軍1，奚政君2*，李婷婷1，王雪莉2，任 翔1，樊紅梅1，張 斌1

(1.上海交通大學(xué)附屬兒童醫(yī)院影像科，2.病理科，上海 200062)

目的探討嬰兒纖維性錯(cuò)構(gòu)瘤(FHI)的CT、MRI表現(xiàn)并與病理對(duì)照。方法回顧性分析經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)的15例FHI患兒的臨床、CT、MRI及病理學(xué)資料。結(jié)果15例FHI中，單灶13例、雙灶2例，共17個(gè)病灶，CT、MRI表現(xiàn)為皮下型、皮膚型和混合型病灶分別占58.82%(10/17)、17.65%(3/17)和23.53%(4/17)。皮下型、混合型病灶呈“云霧征”(包括“淡云征”及“濃云征”)，其中“淡云征”病灶以成熟脂肪細(xì)胞為主，“濃云征”病灶的成熟脂肪細(xì)胞、致密纖維細(xì)胞及原始間葉細(xì)胞三相成分構(gòu)成比較一致。皮膚型病灶呈“倒巒征”，以原始間葉細(xì)胞為主。結(jié)論FHI的CT、MRI表現(xiàn)復(fù)雜但也有一定的特點(diǎn)，可較好地反映其組織病理學(xué)特性。

軟組織腫瘤；嬰兒纖維性錯(cuò)構(gòu)瘤；體層攝影術(shù),X線計(jì)算機(jī)；磁共振成像；病理學(xué)

軟組織腫瘤為兒童常見腫瘤之一，在良性腫瘤中約占50%、惡性腫瘤中約占11%，其組織起源多樣、種類繁多、病理分類分型復(fù)雜多變，良性、中間性和惡性尤其小兒中間型軟組織腫瘤診斷與鑒別頗為不易[1-2]。嬰兒纖維性錯(cuò)構(gòu)瘤(fibrous hamartoma of infancy， FHI)發(fā)病率低，但為早期兒童相對(duì)常見的軟組織腫瘤，目前診斷主要依靠組織病理學(xué)檢查[2-10]，影像診斷研究甚少[4,10-11]。本研究對(duì)15例FHI的臨床病理、CT和MRI表現(xiàn)進(jìn)行回顧性分析，探討其CT、MRI特點(diǎn)與診斷價(jià)值，以期提高對(duì)本病的認(rèn)識(shí)和影像診斷水平。

圖1 患兒男，10個(gè)月，腰骶部皮膚型FHI A.CT平掃示病灶(箭)位于真皮內(nèi)，呈多峰“倒巒征”向皮下背膚性生長(zhǎng)，密度稍低于表皮； B.增強(qiáng)CT病灶呈中度不均勻強(qiáng)化，灶周皮下組織內(nèi)見多支稍粗、紊亂的血管(箭)； C.VR圖像顯示病灶(箭)更為直觀； D.病理檢查可見瘤巢由典型的三相成分，即成熟脂肪組織、膠原纖維組織及間葉組織，相互混雜構(gòu)成器官樣結(jié)構(gòu)，同時(shí)示增生毛囊、汗腺組織及皮膚基底層黑色素沉著(HE，×40)

1 資料與方法

1.1 一般資料 回顧性分析2009年2月—2016年6月手術(shù)及組織病理學(xué)證實(shí)且CT和/或MRI檢查資料較完整的患兒共15例，男11例，女4例，年齡6～29個(gè)月，中位年齡14個(gè)月。15例均以局部無痛性包塊為主訴就診且其中10例包塊漸進(jìn)性增大，2例伴局部皮膚表面青色且其中1例同時(shí)伴少許毛發(fā)覆蓋。15例中，3例接受MRI平掃，1例同時(shí)接受CT、MRI平掃，1例接受MRI平掃與增強(qiáng)掃描，6例接受CT平掃與增強(qiáng)掃描，2例同時(shí)接受CT、MRI平掃及增強(qiáng)掃描，1例同時(shí)接受CT平掃、增強(qiáng)掃描及MRI平掃，1例同時(shí)接受MRI平掃、增強(qiáng)掃描及CT增強(qiáng)掃描。除1例患兒因下肢病灶巨大接受截肢術(shù)外，余14例均接受病灶局部手術(shù)切除治療。

1.2 影像學(xué)檢查

1.2.1 MRI 采用Philips Ingenia 3.0T或Siemens Magnetom Essenza 1.5T MRI儀，掃描至少包括軸位SE-T1WI、T2WI、脂肪抑制T2WI或STIR序列平掃。增強(qiáng)掃描對(duì)比劑采用Gd-DTPA，劑量0.1 mmol/kg體質(zhì)量，經(jīng)手背靜脈推注后，即刻行軸位、冠狀位、矢狀位SE-T1WI或脂肪抑制SE-T1WI增強(qiáng)掃描。

1.2.2 CT 采用GE LightSpeed VCT或Toshiba Aquilion 64 CT儀。掃描參數(shù)：管電壓70～100 kV，管電流180～210 mA，層厚5 mm或7 mm，重建層厚 0.625 mm或0.5 mm。以碘海醇或碘佛醇2 ml/kg體質(zhì)量，經(jīng)外周靜脈團(tuán)注后，行動(dòng)脈期、靜脈期增強(qiáng)掃描(包括動(dòng)脈早期及動(dòng)脈晚期掃描，對(duì)其中2例僅行動(dòng)脈晚期掃描)。CT掃描數(shù)據(jù)于GE AW 4.6工作站進(jìn)行冠狀位、矢狀位MPR及MIP和/或VR等后處理。

1.3 組織病理學(xué)檢查 對(duì)所有患兒手術(shù)切除的組織均進(jìn)行組織病理學(xué)檢查，其中6例同時(shí)進(jìn)行免疫組化檢查。所有標(biāo)本均經(jīng)4%中性甲醛固定、常規(guī)石蠟包埋、HE染色，于光學(xué)顯微鏡下觀察。免疫組化檢查采用EnVison兩步法、DAB染色。

2 結(jié)果

15例FHI共17個(gè)病灶，13例為單發(fā)病灶，2例為2個(gè)病灶。13例發(fā)病年齡≤2周歲，占86.67%(13/15)；2例發(fā)病年齡>2周歲，占13.33%(2/15)。病灶未見明確邊界及包膜，最大徑約0.7～31.5 cm，其中1例病灶巨大者累及整個(gè)大腿，下至膝關(guān)節(jié)以下、上至臀部。

15例FHI中，病灶位于上臂3例(1例伴腋下病變)、腋前胸壁2例、背部2例、足底2例，大腿、膝部(膝上、膝下共2個(gè)病灶)、手掌部、肛旁、頭枕部、肩部各1例。

17個(gè)FHI病灶CT、MRI表現(xiàn)為皮下型、皮膚型、混合型者分別占58.82%(10/17)、17.65%(3/17)、23.53%(4/17)。皮下型、混合型病灶表現(xiàn)為“云霧征”(包括“淡云征”及“濃云征”)，皮膚型病灶表現(xiàn)為“倒巒征”。

17個(gè)FHI病灶中，3個(gè)皮膚型病灶主體位于表皮下真皮內(nèi)，呈背膚性向皮下生長(zhǎng)，毗鄰皮膚整體上不規(guī)則增厚但皮膚表面尚平整或稍微膨隆，病灶遠(yuǎn)皮端凸凹不平呈單峰、雙峰或多峰狀伸入皮下組織中，似倒立峰巒影，故名“倒巒征”(圖1)，其密度稍低于表皮但高于皮下脂肪組織，其中1個(gè)病灶局部皮下組織可見1支或多支增粗、紆曲的血管與病灶相連；10個(gè)皮下型及4個(gè)混合型病灶呈中央?yún)^(qū)域稍高密度/信號(hào)的云霧狀改變，故名“云霧征”，其中輪廓模糊淡薄陰影者為“淡云征”，勾勒出輪廓濃密陰影者為“濃云征”，“濃云征”混合型FHI病灶呈近皮端較小、遠(yuǎn)皮端較大類似蘑菇云狀濃密陰影，即“蘑菇云樣改變”。10個(gè)皮下型病灶表現(xiàn)為“淡云征”、“濃云征”各5個(gè)病灶，局部皮膚均未見明確增厚；前者CT、MRI上示病灶以脂肪組織為主(圖2)，僅部分非脂肪組織區(qū)域輕度非均質(zhì)強(qiáng)化，其間可見少量增粗、紊亂的血管，其中2例(2個(gè)病灶)CT平掃僅示局部皮下脂肪較厚、但MRI明確顯示境界不清的病灶；后者CT、MRI表現(xiàn)為典型的云霧狀含脂混雜密度/信號(hào)團(tuán)塊(圖3)，增強(qiáng)后病灶部分區(qū)域呈輕-中度非均質(zhì)強(qiáng)化，其間可見較多增粗、紊亂的血管影，其中2例(2個(gè)病灶)伴異常毛細(xì)血管團(tuán)(假血管瘤巢)，1例(1個(gè)病灶)病灶巨大者伴多發(fā)斑點(diǎn)狀鈣化及1個(gè)囊性結(jié)節(jié)。4個(gè)混合型FHI病灶中，3個(gè)病灶呈“蘑菇云樣改變”(圖4)，CT、MRI示典型脂肪、纖維及實(shí)性(間葉組織)成分，三相成分構(gòu)成比趨于一致；1個(gè)病灶僅見皮下大片增厚脂肪組織及局部皮膚輕微增厚改變(圖5)，CT軟組織窗幾無異常發(fā)現(xiàn)，寬窗呈“淡云征”，其間見柵欄狀結(jié)構(gòu)及輕微強(qiáng)化，MRI顯示較佳但所示病灶與正常脂肪無明確分界。

圖2 患兒男，5個(gè)月，胸背部皮下型FHI A、B.CT平掃(A)及增強(qiáng)掃描(B)示右側(cè)胸背部皮下組織內(nèi)片狀淡云樣影，邊緣模糊，部分區(qū)域與毗鄰豎脊肌分界不清，皮膚無增厚； C.病理檢查可見典型脂肪、纖維及原始間葉細(xì)胞，且前者相對(duì)占比較大(HE，×40)

圖3 患兒男，29個(gè)月，左側(cè)足底皮下型FHI A.增強(qiáng)CT動(dòng)脈期示足底富含脂肪組織的混雜密度腫塊(箭)，境界尚清，其間見部分?jǐn)U張血管； B～E.MRI示云霧狀團(tuán)塊影，T1WI(B)示脂肪呈高信號(hào)、纖維呈低信號(hào)、實(shí)性間葉組織呈稍高信號(hào)，脂肪抑制T2WI(C)示脂肪及纖維組織呈低信號(hào)、實(shí)性間葉組織呈稍高信號(hào)，增強(qiáng)T1WI(D)僅顯示實(shí)性間葉組織呈輕-中度強(qiáng)化，脂肪抑制增強(qiáng)T1WI(E)顯示更為清晰； F.病理檢查可見脂肪、纖維及間葉細(xì)胞，三相成分構(gòu)成比趨于一致(HE，×40)

圖4患兒男，8個(gè)月，左側(cè)腋前胸壁混合型FHI A.CT平掃示病灶呈蘑菇云狀并浸潤(rùn)毗鄰胸壁肌肉、肌間隙，局部皮膚稍厚(箭)； B.MR T1WI(B)、T2WI(C)及STIR(D)圖像病灶呈蘑菇云狀含脂混雜信號(hào)； E.病理檢查可見病灶主體為構(gòu)成較一致的脂肪、纖維及原始間葉細(xì)胞，其間見不同程度血管增生及部分血管擴(kuò)張(HE，×40)

圖5 患兒男，27個(gè)月，肘后混合型FHI A、B.CT平掃僅示局部脂肪較厚，寬窗似見皮下筋膜淡云樣片影，其間見柵欄狀結(jié)構(gòu)； C.增強(qiáng)CT病灶呈輕度強(qiáng)化，局部皮膚稍厚； D、E.MR T1WI(D)及STIR(E)明確顯示病灶； F.病理檢查可見大量空泡脂肪細(xì)胞和少量梭形纖維細(xì)胞與原始間葉細(xì)胞(HE，×40)

除4個(gè)病灶因患者僅接受平掃未能評(píng)價(jià)外，余13個(gè)病灶增強(qiáng)掃描均見輕度(6個(gè)病灶)或中度(7個(gè)病灶)富血供。1個(gè)病灶內(nèi)見少許斑點(diǎn)狀鈣化。

組織病理學(xué)可見影像表現(xiàn)為“濃云征”的病灶由成熟脂肪細(xì)胞、致密纖維細(xì)胞及原始間葉細(xì)胞構(gòu)成，且三相成分的構(gòu)成比較一致；“淡云征”病灶以成熟脂肪細(xì)胞為主；“倒巒征”病灶以原始間葉細(xì)胞為主。免疫組化均顯示S-100(+)、SMA(+)、CD99(+)、CD34(+)、Ki-67(陽性細(xì)胞<2%)、Bcl-2(+)。

3 討論

3.1 FHI的病因、病理及臨床表現(xiàn) FHI為發(fā)生于兒童真皮或皮下組織內(nèi)的胚胎發(fā)育不良性或錯(cuò)構(gòu)瘤性良性病變[3-8]，約占所有軟組織腫瘤的0.6%、良性軟組織腫瘤的0.02%和兒童軟組織腫瘤的5%[3-6]。其病因及發(fā)病機(jī)制不明，好發(fā)于2歲以內(nèi)兒童且約25%為先天性[3,12]，偶見成人患者[3,13]，罕見合并患處皮膚色素沉著、先天性痣斑、多毛癥[6,14]和其他部位甚至全身伴隨病變，如并指[6]、結(jié)節(jié)性硬化癥[15]、Williams綜合癥[16]等。有研究[14,17-18]報(bào)道，F(xiàn)HI患者可出現(xiàn)部分染色體結(jié)構(gòu)重排、1、2、4、17號(hào)染色體t(2，3)(q31，q21)易位和6、8、12號(hào)染色體t(6，12，8)(q25，q24.3，q13)易位，其中在2q31染色體上的細(xì)胞表面受體-α亞基因可能參與了FHI的發(fā)生[17]。有學(xué)者[16]認(rèn)為FHI與Williams綜合征有遺傳連鎖性。近年研究[19-20]顯示，F(xiàn)HI呈背膚性向皮下生長(zhǎng)，可伸入毗鄰骨骼肌間隙內(nèi)，偶與下方筋膜粘連，累及骨骼肌或神經(jīng)血管者罕見，突出皮膚表面者罕見[21]。FHI好發(fā)于腋窩前、后皺襞，其次為上臂、肩部、大腿、腹股溝、背部和前臂，頭皮[8]、會(huì)陰部、陰囊[5-6,8,22]、臀骶部[5,9]、眼眶[23]FHI也見報(bào)道，但極少發(fā)生于手足部[5,8](不同于幾乎只發(fā)生于手掌及足底的鈣化性腱膜纖維瘤[24])和深部組織(如鼻咽部[25])。多數(shù)FHI病灶最大徑0.5～20.0 cm[12,26]，本組最大病灶直徑超過30 cm并跨越毗鄰關(guān)節(jié)。FHI病理檢查呈三相成分的病理學(xué)特征：致密膠原纖維組織(其間可散在纖維母細(xì)胞和肌纖維母細(xì)胞)、原始間葉細(xì)胞、成熟脂肪細(xì)胞，但3種成分在不同病例其比例不同，年齡越小者未分化原始間葉細(xì)胞成分含量相對(duì)越多，易于確診；而年齡較大者未分化原始間葉成分較少，常需免疫組化來進(jìn)一步確定其所包含的各種成分以明確診斷，S-100、Vim、CD99、SMA在脂肪細(xì)胞中呈陽性表達(dá)、Bcl-2在部分梭形細(xì)胞成分中呈陽性表達(dá)、CD34在不成熟原始間葉細(xì)胞成分中呈陽性表達(dá)、Ki-67的增殖活性較低且主要表達(dá)于不成熟的原始間葉細(xì)胞成分中(陽性細(xì)胞<10%)[3,5-9,12,19-21]。由于FHI生長(zhǎng)迅速，病灶較大時(shí)手術(shù)不易完全切除，術(shù)后復(fù)發(fā)率達(dá)10%～16%[7,12,26]，目前臨床主張及早確診并早期手術(shù)切除[3,6-7,12]，有學(xué)者[26]建議對(duì)大于10 cm的腫瘤在術(shù)中切緣應(yīng)達(dá)瘤周正常組織0.5 cm，以預(yù)防復(fù)發(fā)。但另有學(xué)者[5]認(rèn)為，F(xiàn)HI僅5歲前生長(zhǎng)較快，雖不會(huì)自行停止生長(zhǎng)或消失，但也無惡變傾向，延遲手術(shù)不會(huì)增加手術(shù)難度與并發(fā)癥風(fēng)險(xiǎn)。

3.2 FHI的影像學(xué)診斷與鑒別診斷 多數(shù)FHI超聲表現(xiàn)為邊界不清、輪廓不整的“蛇形”不均質(zhì)稍高回聲團(tuán)塊，CDFI可見病灶內(nèi)無或散在點(diǎn)狀血流信號(hào)[10,13,22]；CT則呈含脂混雜密度團(tuán)塊影或甚至類似“畸胎瘤”的含有脂肪、軟組織及鈣化團(tuán)塊影[26]，偶見斑點(diǎn)狀及小片狀鈣化灶，巨大病灶可伴囊變，增強(qiáng)掃描僅顯示間葉組織成分輕-中度非均質(zhì)強(qiáng)化；MRI表現(xiàn)為富含脂肪的混雜信號(hào)團(tuán)塊[4,11,13,15,22]，脂肪和纖維組織信號(hào)頗具特征性，增強(qiáng)后無強(qiáng)化，間葉組織呈等信號(hào)，脂肪抑制序列圖像信號(hào)較高且增強(qiáng)掃描可見不同程度強(qiáng)化。本研究中，CT、MRI顯示FHI呈皮膚型、皮下型、混合型3種不同類型表現(xiàn)，其中皮膚型表現(xiàn)為“倒巒征”，皮下型和混合型表現(xiàn)為“云霧征”且混合型主要表現(xiàn)為“蘑菇云樣改變”，這些征象雖然復(fù)雜但也有一定的特點(diǎn)與規(guī)律，不但直觀揭示了病灶所在皮膚、皮下位置及其累及范圍，且直接反映了其組織病理結(jié)構(gòu)尤其3種成分及其構(gòu)成比不同情況，可為術(shù)前定性診斷提供較為可靠的依據(jù)。

FHI需與嬰幼兒肌纖維瘤(病)、鈣化性腱膜纖維瘤、皮下脂膜炎、皮下脂膜炎樣T細(xì)胞淋巴瘤(subcutaneous panniculitis-like T-cell lymphoma， SPTCL)、肌間血管瘤、脂肪瘤等相鑒別。嬰幼兒肌纖維瘤(病)為纖維組織及原始間葉細(xì)胞的雙相結(jié)構(gòu)，瘤體較大，呈浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，周圍組織包括骨骼常受侵犯[27]且增強(qiáng)掃描多呈“快進(jìn)快出”強(qiáng)化特點(diǎn)；鈣化性腱膜纖維瘤常發(fā)生在手足部深部筋膜及骨旁組織且可見軟骨樣灶及鈣化灶；皮下脂膜炎系各種原因引起原發(fā)或繼發(fā)的皮下脂肪組織炎癥性疾病，如Weber-Christian病或皮下脂肪組織損傷、變性、壞死引起的反應(yīng)性炎癥性病灶，前者可演變?yōu)镾PTCL[28]，其侵襲范圍廣、增強(qiáng)后強(qiáng)化明顯，常有噬血細(xì)胞綜合征；肌間血管瘤主要由血管內(nèi)皮細(xì)胞構(gòu)成，為介于錯(cuò)構(gòu)瘤畸形和真性腫瘤之間的一種較常見的淺表組織良性腫瘤，增強(qiáng)掃描一般具有持續(xù)強(qiáng)化、延遲強(qiáng)化及“快進(jìn)慢出”特性。

MRI由于無輻射且具有任意軸向與多參數(shù)成像特點(diǎn)和高組織分辨率、良好的血流動(dòng)力學(xué)解析能力，不失為FHI較好的檢查手段，結(jié)合DWI能夠顯著提高鑒別軟組織腫瘤良惡性準(zhǔn)確性[29]；同時(shí)，由于本研究樣本量較少，F(xiàn)HI的CT、MRI影像表現(xiàn)及其臨床意義有待積累更多病例進(jìn)一步深入研究。

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CTandMRIfeaturesoffibroushamartomaofinfancy：Comparisonwithhistopathology

YANGXiujun1,XIZhengjun2*,LITingting1,WANGXueli2,RENXiang1,FANHongmei1,ZHANGBin1

(1.DepartmentofRadiology, 2.DepartmentofPathology,ShanghaiChildren'sHospital,ShanghaiJiaoTongUniversity，Shanghai200062,China)

ObjectiveTo discuss CT，MRI features of fibrous hamartoma of infancy (FHI) compared with pathology.MethodsCinical data， CT and MRI findings， as well as pathological results of 15 patients with FHI were retrospectively analyzed.ResultsTotally, there were 17 lesions of FHI in 15 cases， including 13 cases with single lesion and 2 cases with double lesions. The lesions manifesting as subcutaneous-, skin- and mixed-type on CT or MR images accounted for 58.82% (10/17)， 17.65% (3/17) and 23.53% (4/17)， respectively. The subcutaneous- and mixed-type lesions showed "cloud sign" (including "thin-cloud sign" and "thick-cloud sign"). The thin-cloud sign lesions composed mainly of mature adipose tissue， while the triphasic composition ratio of adipose, fibrous and primitive mesenchymal cells were relatively consistent in the lesions with thick-cloud sign. The skin-type lesions showed "mountain-inverted sign", which composed mainly of immature mesenchymal component.ConclusionCT and MRI features of FHI are complex, yet have certain characteristics, which can preferably reflect the histopathological features of FHI.

Soft tissue tumor; Fibrous hamartoma of infancy; Tomography, X-ray computed; Magnetic resonance imaging; Pathology

楊秀軍(1965—)，男，湖南湘西人，博士，主任醫(yī)師。研究方向：影像診斷與介入治療。E-mail: woothingyang2008@126.com

奚政君，上海交通大學(xué)附屬兒童醫(yī)院病理科，200062。E-mail: xizj@shchildren.com.cn

2017-06-02

2017-09-05

R738.6; R445

A

1003-3289(2017)11-1705-06

10.13929/j.1003-3289.201706012