陰道斜隔綜合征MRI表現(xiàn)：6例報(bào)告及文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

吳 琛，陳 玲，陳遠(yuǎn)軍，韓祥磊，陳 文，周運(yùn)鋒

(皖南醫(yī)學(xué)院第一附屬醫(yī)院影像中心，安徽 蕪湖 241000)

陰道斜隔綜合征MRI表現(xiàn)：6例報(bào)告及文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

吳 琛，陳 玲，陳遠(yuǎn)軍，韓祥磊，陳 文，周運(yùn)鋒

(皖南醫(yī)學(xué)院第一附屬醫(yī)院影像中心，安徽 蕪湖 241000)

陰道斜隔綜合征；磁共振成像；米勒管畸形

陰道斜隔綜合征(Herlyn-Werner-Wunderlich syndrome， HWWS)是一種女性生殖道梗阻性畸形，其畸形主要包括：雙子宮，雙宮頸；單陰道，但陰道有一斜隔將半邊陰道封閉致斜隔側(cè)子宮不通；斜隔側(cè)腎臟發(fā)育異常，通常為腎缺如。由于HWWS罕見，臨床及放射醫(yī)師對(duì)其認(rèn)識(shí)不足，常易誤診、誤治。本研究回顧性分析6例HWWS患者的MRI資料，旨在提高對(duì)本病的認(rèn)識(shí)。

1 資料和方法

1.1 一般資料 回顧性分析2010年3月—2016年11月間經(jīng)陰道鏡檢查確診為HWWS的6例患者資料，年齡21～30歲，平均(23.3±4.1)歲；其中4例已婚，2例未婚。6例臨床均表現(xiàn)為嚴(yán)重痛經(jīng)，其中2例月經(jīng)紊亂，3例陰道流液。6例患者外生殖器均正常，其中3例婦科檢查提示陰道壁囊腫。

1.2 MR檢查 采用GE Signa 3.0T MR掃描儀，體部8通道相控陣線圈。掃描序列為平掃軸位T1WI、軸位及矢狀位脂肪抑制T2WI、DWI及冠狀位三維CUBE序列T2WI。增強(qiáng)掃描對(duì)比劑為Gd-DTPA，經(jīng)肘靜脈注入，流速2.5 ml/s，劑量0.1 mmol/kg體質(zhì)量，注入對(duì)比劑后2～5 min行靜脈期掃描，采用三維容積內(nèi)插擾相梯度回波T1WI序列，聯(lián)合脂肪抑制。

1.3 圖像分析 由2名高年資醫(yī)師對(duì)圖像進(jìn)行分析，觀察內(nèi)容包括：①子宮及宮頸形態(tài)；②陰道斜隔位置、走行；③斜隔側(cè)子宮是否合并積液；④雙側(cè)附件及盆腔情況。

2 結(jié)果

6例均為雙子宮、雙宮頸(圖1A、2A)，子宮肌層信號(hào)均未見異常；其中3例可顯示陰道斜隔，T2WI示其為一端附著于宮頸分隔，另一端附著于一側(cè)陰道壁的細(xì)線狀結(jié)構(gòu)(圖1B)。5例伴斜隔后方陰道或陰道及子宮腔積液或積血，MRI表現(xiàn)為陰道內(nèi)的不規(guī)則囊性包塊，3例為短T1長(zhǎng)T2信號(hào)，2例為長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào)；另1例因MR檢查前已接受斜隔切開引流，MRI無法顯示隔后腔積液。6例均伴斜隔側(cè)腎缺如，4例出現(xiàn)合并癥，2例合并斜隔側(cè)卵巢巧克力囊腫(圖2B)，1例合并左側(cè)卵巢膿腫及盆腔炎，1例合并盆腔積液。

3 討論

根據(jù)美國(guó)生育學(xué)會(huì)制定的生殖道畸形分類標(biāo)準(zhǔn)，HWWS屬于米勒管發(fā)育異常的Ⅲ型(雙子宮)，占全部米勒管發(fā)育畸形的5%[1]。HWWS的發(fā)生是由于一側(cè)中腎發(fā)育異常，導(dǎo)致該側(cè)腎臟缺如，兩側(cè)米勒管融合障礙，形成雙子宮，而斜隔可能由于米勒管向下未延伸到泌尿生殖竇所致[2]。HWWS的臨床癥狀由斜隔致一側(cè)子宮梗阻引起，主要表現(xiàn)為：①痛經(jīng)、月經(jīng)不調(diào)等，為斜隔側(cè)經(jīng)血聚集、經(jīng)血逆流引發(fā)子宮內(nèi)膜異位癥所致；②腹痛、發(fā)熱、白帶異常等，為經(jīng)血逆行感染導(dǎo)致的斜隔側(cè)子宮及附件積血積膿、盆腔炎所致，晚期甚至可引起不孕。但上述表現(xiàn)均無特異性，臨床多僅行對(duì)癥治療而忽略生殖道畸形的診斷。本病一經(jīng)確診，應(yīng)盡早行斜隔切除術(shù)。

圖1 HWWS患者，22歲，痛經(jīng)伴陰道流液，MRI顯示多發(fā)畸形 A.雙子宮； B.斜隔(黑箭)起自宮頸分隔(白箭)，附著于左側(cè)陰道壁，左側(cè)隔后腔積液，左腎缺如

圖2 HWWS患者女，21歲，月經(jīng)紊亂，白帶增多，MRI顯示多發(fā)畸形 A.雙子宮(黑箭)、右側(cè)斜隔伴隔后積液(白箭)； B.右側(cè)附件區(qū)囊腫，內(nèi)有條狀短T2信號(hào)(箭)，提示出血

MR為無創(chuàng)的檢查技術(shù)，可清楚顯示HWWS的所有畸形。雙子宮表現(xiàn)為2個(gè)完全分開的獨(dú)立子宮，兩側(cè)宮頸下端輕微融合。本組僅3例陰道斜隔能顯示，筆者分析原因如下：①斜隔跨度長(zhǎng)、位置低者，隔后積液位于陰道內(nèi)致陰道擴(kuò)張，斜隔易于顯示；②斜隔位置高、短者，隔后積液主要位于穹窿部，由于陰道收縮，斜隔顯示困難。典型HWWS的泌尿系異常為斜隔側(cè)腎缺如，但亦可有斜隔側(cè)腎發(fā)育不全及重復(fù)腎畸形[3-4]。MR的多序列成像可鑒別HWWS引起的并發(fā)癥，如脂肪抑制序列有助于鑒別卵巢巧克力囊腫與畸胎瘤，DWI序列有助于鑒別卵巢膿腫與其他腫瘤性病變。

總之，HWWS屬于少見病，早診斷、早治療可減少并發(fā)癥，減輕患者痛苦。本病診斷的關(guān)鍵在于提示臨床陰道斜隔形成。當(dāng)影像醫(yī)師觀察到雙子宮伴一側(cè)子宮積液時(shí)，即使無法觀察到斜隔，仍需考慮斜隔存在的可能性，進(jìn)一步行泌尿系檢查至最終確診。

[1] Mueller GC, Hussain HK, Smith YR, et al. Müllerian duct anomalies: Comparison of MRI diagnosis and clinical diagnosis. AJR Am J Roentgenol, 2007,189(6):1294-1302.

[2] 黃禾，田秦杰．女性生殖器官發(fā)育異常與不育．國(guó)際生殖健康計(jì)劃生育雜志，2016，35(3)：229-232．

[3] Fedele L, Motta F, Frontino G, et al. Double uterus with obstructed hemivagina and ipsilateral renal agenesis: Pelvic anatomic variants in 87 cases. Hum Reprod, 2013,28(6):1580-1583.

[4] 林琪，王慧芳，劉云平，等．腔內(nèi)三維超聲診斷陰道斜隔綜合征．中國(guó)醫(yī)學(xué)影像技術(shù)，2013，29(7)：1151-1153．

MRImanifestationofHerlyn-Werner-Wunderlichsyndrome:Sixcasesreportandliteraturereview

Herlyn-Werner-Wunderlich syndrome; Magnetic resonance imaging; Müllerian duct malformation

吳琛(1984—)，女，安徽蕪湖人，碩士，主治醫(yī)師。研究方向：婦產(chǎn)科影像學(xué)。E-mail： wuchen875@163.com

2017-05-03

2017-09-05

10.13929/j.1003-3289.201705013

R711.2； R445.2

B

1003-3289(2017)11-1746-02