玻璃體淀粉樣變性的流行病學特征

姜學松，蘇世芳

（重慶市公共衛生醫療救治中心眼科，重慶 404100）

玻璃體淀粉樣變性的流行病學特征

姜學松，蘇世芳

（重慶市公共衛生醫療救治中心眼科，重慶 404100）

玻璃體淀粉樣變性；流行病學；特征

玻璃體液化是指由于代謝或其他原因產生的氧化反應導致透明質酸解聚，與透明質酸結合的水分被析出，膠原纖維支架塌陷濃縮，玻璃體由凝膠變性成為液態，液化多由玻璃體腔中央開始，隨年齡增長或眼軸變長，液化范圍不斷擴大，形成點、線或網狀物漂浮于其中。玻璃體液化的基本病理改變就是玻璃體變性[1]，患者可無癥狀或自覺飛蚊癥，視力不受影響，裂隙燈下有時可見白色小點狀混濁飄浮，并隨眼球運動而運動，如有其他相關病因，如炎癥、外傷、手術等，則有相應表現。玻璃體淀粉樣變性是玻璃體變性中的一種，較少見，又由于玻璃體視網膜等后段疾病的解剖位置、病理生理等特點，診斷及治療相對比較困難，故臨床極易誤診，近年來逐漸引起眼科醫師的重視，國內相關報道較少，本文特對我院2014年1月～2016年12月擬診為玻璃體淀粉樣變性12例進行分析，了解其流行病學特征，報告如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料

選取2014年1月～2016年12月我院門診檢查出現“飛蚊癥”眼底的患者12例（12只眼）作為研究對象，均為男性。

1.2 診斷標準

因淀粉樣變性確診需病理檢查，而我院無法開展，故根據病史、體征，結合裂隙燈、B超、眼底照相擬診為玻璃體淀粉樣變性，全由我院副主任醫師完成。

2 結 果

2.1 玻璃體淀粉樣變性患者的性別變化分布情況

經過分析發現3年內患者的性別分布沒有改變，仍主要是男性。見表1。

表1 患者性別分布（n ）

2.2 玻璃體淀粉樣變性患者的年齡變化分布情況

經過分析發現，發病年齡主要為中老年，60歲以上占83.3%，60歲以下占16.7%，3年內年齡分布無明顯變化。見表2。

表2 患者年齡分布（n）

2.3 玻璃體淀粉樣變性患者的職業變化分布

經過分析，3年內患者的職業分布差異無顯著性，仍主要為農民和工人。見表3。

表3 患者職業分布（n）

3 討 論

玻璃體的主要成分為水，約占99%，其余1%為透明質酸和膠原纖維，另外還有非膠原蛋白、無機鹽離子、維生素、氨基酸等物質。膠原纖維在玻璃體腔中分布不均勻，玻璃體基底部密度最高，其次為后玻璃體，再次為前玻璃體皮質，玻璃體中央密度最低。透明質酸是一種粘多糖，它可以維持玻璃體的粘質狀態，具有很強的吸水性，高度水化的透明質酸形成了一種高度纏繞的開放螺旋結構，填充于玻璃體膠原纖維之間的縫隙中，他們之間靠不十分明確的非化學鍵聯系，共同維持玻璃體的穩定性和粘彈性。因玻璃體是屈光介質的一部分，它要完成屈光功能就必須保持它的透明性，故玻璃體自身無血管，代謝很緩慢，當外傷或手術等原因造成丟失或變性時，其不能再生，其空間由房水填充[2]。玻璃體變性表現不一，如玻璃體后脫離、閃輝性玻璃體液化、星狀玻璃體變性、玻璃體淀粉樣變性等。而淀粉樣變性在臨床上較少見，其是由不溶性淀粉樣物質異常沉積在組織器官中引起，因其與硫酸接觸時出現與淀粉相似的反應而得名[3]。1854年，首次使用淀粉樣變性這一術語，1871年首次報道了局限性眼部淀粉樣變性病例。根據受累部位分為全身性和局限性淀粉樣變性，前者極為罕見，后者好發于瞼結膜，玻璃體相對少見[4]；根據病因不同，分為原發性和繼發性，前者較為常見，約占淀粉樣變性70%。國外報道的病例鮮見單純的玻璃體淀粉樣變性，多為淀粉樣多神經病變伴玻璃體淀粉樣變性。本病為常染色體顯性遺傳病，常有家族史，是由于基因突變誘發某些蛋白質構象（主要為免疫球蛋白的K鏈和γ鏈）改變，導致某些正常可溶性蛋白變性，變為致病性的難溶蛋白，形成淀粉樣物質沉積于玻璃體[5]。該病典型表現為玻璃體腔內絮狀混濁物、晶狀體后方“足盤樣混濁”，國內報道和國外報道的臨床表現存在一定區別，也可伴有視網膜血管異常，如微血管滲漏、血管白鞘、片狀出血及周邊視網膜血管增生和滲漏等，并具有雙眼發病、玻璃體白色混濁、分布比較均勻呈絨毛狀外觀和許多小片狀、羽毛狀白色混濁與血管相連等特點，視力可無明顯改變[6]。我院擬診為玻璃體淀粉樣變性的12例患者臨床表現不甚相同，單眼發病，視力下降不明顯，眼底表現主要為玻璃體點狀、片狀、條索狀的白色改變，似雪花狀，部分融合，視網膜無明顯異常。我國該病的發病年齡常在40～50歲之間，中老年為主，與日本、韓國等亞裔族群的發病年齡相似（日本平均發病年齡47.6歲），而白種人的發病平均年齡明顯遲于亞裔人種，如在瑞典為67.8歲[7]。該病男性較女性多見，據Rukavina的統計，男性占61.6%，女性占38.8%，50～59歲者最多。我院淀粉樣變性患者發病年齡以中老年為主，時間跨度略大，最大者80歲，最小者39歲，全為漢族男性，存在明顯的性別差異，職業為農民和勞動工人，存在明顯的職業屬性，表明與男性從事的相關職業有很大關系，可能長期高強度的工作導致眼球長期處于過于疲勞、過于調節的狀態，過多的光能量聚焦在玻璃體，改變眼內微環境，破壞眼內穩態，加速玻璃體液化，淀粉樣變性就是其中結果之一。因淀粉樣變性極其少見，易被誤診為玻璃體炎、陳舊性玻璃體出血，甚至葡萄膜炎等，避免誤診的關鍵是病理檢查，當玻璃體切除物剛果紅染色呈陽性反應，可幫助確診[8]，同時病理結果也可提示內科是否合并全身其他臟器的淀粉樣變性該變，也有助于全身疾病的診斷及治療。玻璃體淀粉樣變性一旦形成，可能會伴隨患者一生，一般無需特殊治療，當玻璃體混濁嚴重導致視力明顯減退時可行玻璃體切割術，術后視力可明顯提高[6]。

[1] 肖長順.軸性近視性玻璃體變性原因分析[J].中國煤炭工業醫學雜志,2006,9(8):780-781.

[2] 葛 堅.眼科學[M].北京:人民衛生出版社,2004:138;28.

[3] Kebbel A,Rocken C.Immunohistochemical clas sification ofamyloid in surgical pathology revisited[J].American Journal of SurgicalPat hology,2006,30:673-683.

[4] 武忠弼.病理學[M].北京:第四版.人民衛生出版社,1996:28.

[5] 左 晶,王育良,黃 玲,章淑華,魏 偉.玻璃體淀粉樣變性一家系臨床觀察[J].中國實用眼科雜志,2014,32(8):1019-1021.

[6] 張葉青,張碧磊,劉 凱,蔣 慧,胡 棟,劉申文.玻璃體淀粉樣變性二例[J].中國實用眼科雜志,2014,32(9):1130.

[7] Kawaji T,Ando Y,Ando E.Transthyretin-related vitreous amyloidosis indifferent endemic areas[J].Amyloid,2010,17(3-4):105-108.

[8] 李鳳鳴.眼科全書[M].中冊.北京:人民衛生出版社,1996:2413.

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ISSN.2095-8242.2017.070.13706.02

本文編輯：劉欣悅