男性侵襲性血管黏液瘤1例

熊玉超，曾旭文，梁治平，郭 威，彭麗君

(1.暨南大學第一臨床醫學院 廣州市紅十字會醫院放射科，廣東 廣州 510220；2.廣州市紅十字會醫院暨南大學醫學院附屬廣州紅十字會醫院放射科， 廣東 廣州 510220)

男性侵襲性血管黏液瘤1例

熊玉超1，曾旭文2，梁治平2，郭 威1，彭麗君1

(1.暨南大學第一臨床醫學院 廣州市紅十字會醫院放射科，廣東 廣州 510220；2.廣州市紅十字會醫院暨南大學醫學院附屬廣州紅十字會醫院放射科， 廣東 廣州 510220)

血管黏液瘤；磁共振成像；男性

圖1 會陰部侵襲性血管黏液瘤 A.CT增強后病灶呈不均勻強化； B.MR T2WI示病灶呈不均勻高信號，可見低信號區； C.MR增強后示病灶呈“漩渦征”(箭)； D.病理圖(HE，×100)

患者男，76歲，因“左側臀部腫物2個月”入院。既往體健，體格檢查無異常。CT檢查：會陰區腫塊，大小約3.9 cm×5.6 cm×5.5 cm，CT值21～29 HU，增強后病灶呈持續性強化，內可見條狀不強化，邊界清晰(圖1A)。CT診斷：低度惡性腫瘤。MR檢查：T1WI低信號，T2WI不均勻高信號，內可見數個低信號區(圖1B)，增強后病灶實質部分明顯強化，呈“漩渦征”(圖1C)，T2高信號區不強化。MR診斷：盆底肛管左側富血供腫物。患者行左臀部腫物切除手術，術中于肛門括約肌外側見一腫物，深至坐骨結節平面，質軟，包膜完整。病理：腫物由疏松散在的星芒狀、梭形或卵圓形細胞和大量黏液樣基質構成，腫瘤細胞未見明顯異型，核分裂象罕見，間質可見大量擴張的厚壁或薄壁血管(圖1D)。免疫組化：CK(-)，EMA(-)，CD34(+)，Vim(+)，CD31(-)，Desmin(-)，SMA(-)，S100(核+)，Ki-67(<1%+)。病理診斷：侵襲性血管黏液瘤。

討論侵襲性血管黏液瘤是罕見的間質性腫瘤，多見于成年女性，男女比例為1∶6，發病機制尚未明確。調查研究顯示男性侵襲性血管黏液瘤僅報道45例，年齡13～81歲，平均46歲；主要發生于陰囊(38%)，精索(33%)和會陰(13%)。侵襲性血管黏液瘤的CT表現為邊界清楚的低密度腫塊；其MR T1WI呈低信號，T2WI呈高信號，可能與含有較多水分和黏液樣基質有關；增強后出現不均勻強化，并出現分層漩渦征是本病的特征性表現，這可能與腫瘤血管的成熟度高及纖維血管間質豐富有關。本例為會陰腫塊，推移但不侵犯直腸。MR T2WI示腫瘤有多個類圓形低信號區，可能與腫瘤內部含有大量血管和黏液有關；增強后呈漸進性明顯強化并出現“漩渦征”符合該病特征性表現。本病確診依靠病理。在盆底、會陰部發現邊界清晰，具有“漩渦征”明顯強化的腫物，應考慮本病的可能。本病應與以下疾病鑒別：①血管肌纖維母細胞瘤，增強后呈均勻性顯著強化；②黏液瘤，信號均勻，增強后可見不強化的囊性區域；③黏液樣纖維瘤，T2WI可表現為靶征，即周圍高信號(黏液樣基質)和中央低信號(纖維狀膠原組織)。

Aggressiveangiomyxomainmalepatient：Casereport

Angiomyxoma； Magnetic resonance imaging； Male

10.13929/j.1003-3289.201705067

R735.36； R445.2； R814.42

B

1003-3289(2017)12-1920-01

熊玉超(1991—)，男，江西豐城人，在讀碩士。

E-mail： 793896541@qq.com

2017-05-10

2017-08-14