復(fù)雜脊髓拴系綜合征的手術(shù)療效分析

袁帥，袁治，張景龍，鄢琦，張赫，潘亞文

·論著·

復(fù)雜脊髓拴系綜合征的手術(shù)療效分析

袁帥，袁治，張景龍，鄢琦，張赫，潘亞文

目的探討不同類型復(fù)雜脊髓拴系綜合征的手術(shù)時機(jī)、方式和療效。方法回顧性分析蘭州大學(xué)第二醫(yī)院自2011年1月～2017年4月收治的154例復(fù)雜脊髓拴系綜合征患者的資料。按照患者性別、年齡、拴系發(fā)生部位及病理表現(xiàn)進(jìn)行分類。所有患者均接受電生理神經(jīng)功能監(jiān)測輔助下的顯微外科手術(shù)，術(shù)中拴系松解程度采用Kirollos和Van-Hille分級；術(shù)后依據(jù)Hoffman神經(jīng)功能分級評判療效。結(jié)果手術(shù)無死亡病例，術(shù)中完全松解率97%。對其中126例患者隨訪3個月～3.8年。依據(jù)Hoffman神經(jīng)功能分級，術(shù)前分級0～3級的患者術(shù)后癥狀改善率顯著高于4～5級患者；有1例術(shù)后癥狀加重，其余患者癥狀或體征均有不同程度改善。結(jié)論復(fù)雜脊髓拴系綜合征的診斷和治療非常復(fù)雜和困難，手術(shù)難度較大，傳統(tǒng)手術(shù)后神經(jīng)功能障礙的發(fā)生率高。對于該病患者，確診后應(yīng)盡早行手術(shù)治療。在術(shù)中應(yīng)用手術(shù)顯微鏡及電生理神經(jīng)功能監(jiān)測，可以有效降低脊髓及神經(jīng)損害，提高手術(shù)的效果和安全性。

脊髓拴系綜合征；顯微外科；神經(jīng)電生理監(jiān)測

現(xiàn)代脊髓拴系綜合征(tethered cord syndrome，TCS)的定義是指，由遺傳性因素、生長發(fā)育或后天疾病等導(dǎo)致的脊髓和(或)神經(jīng)根在頸、胸、腰、骶等任一節(jié)段被非彈性結(jié)構(gòu)長期固定、壓迫、牽拉下發(fā)生移位，其供血發(fā)生改變，造成牽拉部位神經(jīng)細(xì)胞線粒體功能受損，由此產(chǎn)生一系列以肢體畸形和各種神經(jīng)功能障礙為代表的臨床綜合征[1]。而復(fù)雜脊髓拴系綜合征(complex tethered cord syndrome，cTCS)是在脊髓拴系基礎(chǔ)上還存在需要外科處理的神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)的病理性改變，包括由異常骨性或纖維膜性結(jié)構(gòu)造成的脊髓縱裂畸形、脊髓脊膜膨出、脊柱裂、椎管內(nèi)各類腫瘤，以及由此引起的大小便功能障礙和(或)肢體畸形、無力、疼痛、感覺減退等[2]。復(fù)雜脊髓拴系綜合征的手術(shù)難度大，傳統(tǒng)手術(shù)后神經(jīng)功能障礙發(fā)生率高，因此其治療面臨很大的挑戰(zhàn)[3]。本研究回顧性分析蘭州大學(xué)第二醫(yī)院2011年1月～2017年4月收治經(jīng)臨床影像確診并手術(shù)治療的脊髓拴系綜合征患者177例，排除僅由增粗的終絲牽拉造成低位圓錐的單純脊髓拴系患者23例，納入符合標(biāo)準(zhǔn)的復(fù)雜脊髓拴系綜合征154例(87%)患者的資料，以探討復(fù)雜脊髓拴系綜合征的臨床特點(diǎn)、治療方法及術(shù)后療效。

1 資料與方法

1.1 一般資料 納入標(biāo)準(zhǔn)：(1)經(jīng)MRI檢查證實(shí)[4]，除脊髓圓錐低位(>14歲兒童和成人低于L2椎體以下，≤14歲的兒童、嬰幼兒、新生兒低于L3椎體以下)之外，還合并有各類神經(jīng)管畸形、椎管內(nèi)外腫瘤等；(2)脊髓圓錐位置正常，但在頸、胸段存在異常骨性結(jié)構(gòu)、異行神經(jīng)根、纖維結(jié)構(gòu)、腫瘤等非彈性因素引起的脊髓壓迫、牽拉發(fā)生移位；(3)已經(jīng)表現(xiàn)有脊髓功能損害癥狀或具有潛在損害可能者。本組患者中，男83例，女71例；年齡1 d～54歲；平均年齡(6.65±4.12)歲。按患者性別、年齡、拴系發(fā)生部位及病理表現(xiàn)進(jìn)行分類(表1)，其中“復(fù)合型”是指同時存在兩個及以上節(jié)段的脊髓拴系。另外，本組病例中有2例手術(shù)后再拴系患者。一例為3歲男性患兒，生后1歲時因腰段脊髓脊膜膨出于外院行脊膜膨出修補(bǔ)術(shù)并拴系松解術(shù)，術(shù)后1年出現(xiàn)右足內(nèi)翻畸形，但無排便障礙；二次手術(shù)前Hoffman分級1級，MRI檢查證實(shí)為腰段脊髓拴系。另一例為20歲男性患者，2歲時因骶尾段脊髓脊膜膨出在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行脊膜膨出修補(bǔ)術(shù)，術(shù)后1年出現(xiàn)大小便失禁至今，且右下肢較左側(cè)短小、無力；MRI檢查證實(shí)為脊髓拴系，術(shù)前Hoffman分級3級。

表1 本組患者的性別、年齡、拴系發(fā)生部位及病理表現(xiàn)(例)

1.2 影像學(xué)及其他輔助檢查 本組所有患者術(shù)前均行脊柱MRI、X線片、CT檢查；>1歲患者行下肢誘發(fā)電位及B超殘余尿及尿流動力學(xué)測定。各部位脊髓拴系患者均有典型的脊髓拴系MRI表現(xiàn)，見圖1。圖1A示，頸段脊髓拴系；圖1B示，脊髓圓錐雖然位于正常椎體水平，但存在胸段脊髓拴系；兩者拴系部位的脊髓均明顯受牽拉而向背側(cè)移位。圖1C、1D分別為腰段、骶尾段脊髓拴系；圖1E示同時存在胸段和腰段脊髓拴系，為復(fù)合型脊髓拴系。

A：頸段脊髓拴系； B：胸段脊髓拴系； C：腰段脊髓拴系； D：骶段脊髓拴系； E：胸、腰段復(fù)合型脊髓拴系圖1 各部位脊髓拴系的MRI表現(xiàn)

1.3 手術(shù)方法 患者在全身麻醉下經(jīng)口氣管插管，俯臥位，統(tǒng)一采用后正中直切口，對有脊膜膨出、皮下脂肪瘤或皮膚竇道者可行縱向梭形切口。復(fù)合型脊髓拴系患者原則上采用分期手術(shù)，先行上位節(jié)段脊髓松解，術(shù)后1～3個月二期手術(shù)行下位拴系節(jié)段松解。依據(jù)拴系所在部位，暴露范圍包括脊柱上下相鄰節(jié)段棘突和椎板。二次手術(shù)者需要盡量切除原有瘢痕組織。神經(jīng)外科專用顯微鏡下切開硬脊膜，對于脊膜膨出，需要仔細(xì)辨別分離殘存脊膜以便于縫合修補(bǔ)。合并骨性、纖維膜性拴系帶及脊髓-硬脊膜粘連者，去除異常拴系結(jié)構(gòu)，鈍銳性結(jié)合分離脊髓與硬脊膜粘連，離斷拴系帶，松解脊髓牽拉，降低脊髓張力，使其回歸硬膜腔內(nèi)正常位置。合并皮樣囊腫、畸胎瘤、神經(jīng)纖維瘤者，要盡量全切除腫瘤。合并脂肪瘤或腫瘤包膜與脊髓難以完全區(qū)分剝離者，嚴(yán)格在連續(xù)電生理神經(jīng)功能監(jiān)測(intraoperative neuromonitoring，IONM)下，要以松解拴系為首要目標(biāo)，而不強(qiáng)求切除病灶，以免造成脊髓神經(jīng)功能損傷。在腰骶段復(fù)雜脊髓拴系者，除外離斷拴系結(jié)構(gòu)外，還要分離切斷終絲，以求拴系松解更加徹底。合并有皮膚竇道者，也應(yīng)一并切除。硬脊膜用5-0無損傷縫合線在顯微鏡下連續(xù)縫合或以人工硬脊膜修補(bǔ)，重建硬脊膜囊。此外筋膜層的嚴(yán)密縫合對減少術(shù)后腦脊液漏，預(yù)防術(shù)后感染粘連再拴系的發(fā)生也能起到很重要的作用。最后修剪多余皮膚，對齊后間斷縫合。對切口長度大于7 cm或硬脊膜缺損嚴(yán)重，并在術(shù)中加以人工硬膜修補(bǔ)的患者，常規(guī)放置硬脊膜外引流管，術(shù)后24～48 h依據(jù)引流量適時拔除引流管。手術(shù)全程均在連續(xù)電生理神經(jīng)功能監(jiān)測下進(jìn)行，通過實(shí)時肌電圖、體感神經(jīng)誘發(fā)電位和運(yùn)動神經(jīng)誘發(fā)電位的刺激結(jié)果，幫助術(shù)者決定脊髓及神經(jīng)根粘連松解、分離、保留、切除的范圍和程度。銳性分離脊髓粘連帶前，應(yīng)用電刺激器協(xié)助分辨脊髓或神經(jīng)根的邊界或區(qū)別纖維束帶與神經(jīng)纖維。當(dāng)電生理神經(jīng)功能監(jiān)測儀提示刺激電位異常改變時，要高度關(guān)注操作部位，不可強(qiáng)行剝離脊髓神經(jīng)，以免造成術(shù)后不可逆性的功能損傷。術(shù)后要求所有患者盡可能保持俯臥或側(cè)臥位至少兩周，部分患者切口施加500～1 000 g 鹽袋壓迫，以利于切口愈合、預(yù)防腦脊液漏及皮下積液產(chǎn)生。術(shù)后第12～14 d拆除皮膚縫合線。

1.4 手術(shù)效果評定及術(shù)后隨訪 術(shù)中脊髓拴系松解程度采用Kirollos和Van-Hille分級[5]，即在電生理神經(jīng)功能監(jiān)測下，按照去除所有引起脊髓拴系的異常結(jié)構(gòu)，脊髓及神經(jīng)根張力下降，可在椎管內(nèi)自由擺動漂浮視為徹底松解；引起脊髓拴系的異常組織結(jié)構(gòu)未完全去除，但不限制脊髓神經(jīng)根在椎管內(nèi)的擺動漂浮為部分松解；不論造成拴系的結(jié)構(gòu)是否去除，脊髓神經(jīng)根仍存在一定張力，且受限不能自由漂浮為無法松解。術(shù)后依據(jù)Hoffman分級[6]對患者手術(shù)效果進(jìn)行評定(表2)。依據(jù)患者病情，在術(shù)后1周內(nèi)、術(shù)后3個月或術(shù)后1～3個月內(nèi)、術(shù)后1年時復(fù)查脊柱MRI、B超殘余尿量；有23例患者完成術(shù)后尿流動力學(xué)測定。此后，通過電話或門診對其中126例患者隨訪3個月～3.8年。

表2 Hoffman神經(jīng)功能分級

2 結(jié) 果

2.1 手術(shù)結(jié)果 本組患者中無手術(shù)死亡病例。按Kirollos和Van-Hille分級，本組患者中徹底松解者149例(97%)；有3例患者術(shù)中僅部分切除拴系結(jié)構(gòu)，而脊髓神經(jīng)松解不充分，有再拴系可能；另有2例患者因脂肪瘤包裹脊髓圓錐及多條馬尾神經(jīng)，電生理神經(jīng)功能監(jiān)測下分離極為困難，故無法有效松解(表3)。

表3 術(shù)中脊髓拴系松解Kirollos和Van-Hille分級

2.2 術(shù)后療效 依據(jù)Hoffman分級[6]對得到隨訪的126例患者進(jìn)行療效評定。患者手術(shù)前后Hoffman神經(jīng)功能分級對比，見圖2。術(shù)前Hoffman分級在0～3級的患者在手術(shù)后癥狀得到改善的病例數(shù)顯著多于4～5級的患者。有1例2歲男性患兒，術(shù)前Hoffman分級2級，尿潴留癥狀在術(shù)后6個月未改善，并且出現(xiàn)足內(nèi)翻畸形及局部神經(jīng)源性皮膚潰瘍等神經(jīng)損害加重的表現(xiàn)，術(shù)后分級降至5級。有23例患者完成了術(shù)后尿流動力學(xué)檢測，通過對比手術(shù)前后的尿流率(UF)、膀胱壓力容積和排尿時壓力/尿流率測定值，有16例患者顯著改善，7例患者無明顯改變。

圖2 126例復(fù)雜脊髓拴系患者手術(shù)前、后的Hoffman神經(jīng)功能分級對比

3 討 論

3.1 脊髓拴系綜合征概念的演變 脊髓拴系綜合征曾經(jīng)是被人們忽視的一類疾病。其實(shí)早在1886年，Von Reeklinghausen[7]在1例骶尾部多毛癥伴發(fā)脊柱裂的尸檢結(jié)果中，描述了由于骶尾部存在的脂肪瘤而對圓錐造成明顯地牽拉移位。1921年，Clute[8]通過觀察患有尿潴留的患者，發(fā)現(xiàn)其尿潴留是與馬尾神經(jīng)被骶管內(nèi)異常的脂肪組織牽拉有關(guān)；從而首次提出脊髓發(fā)育不良、神經(jīng)缺陷可能是由于脊髓被牽拉所引起的。1952年，George[9]對脊髓拴系綜合征作了詳細(xì)的論述。1953年，Garceau[10]描述“終絲綜合征”就懷疑形成張力的終絲牽拉脊髓可以引起神經(jīng)功能缺陷或癥狀。1976年，Hoffman等[11]報(bào)道31例患者在接受切斷終絲手術(shù)后，相應(yīng)的神經(jīng)功能得到改善；提出“脊髓拴系綜合征”的概念來特指脊髓圓錐張力增高引起的神經(jīng)功能障礙。而到1981年，由Yamada等[12]總結(jié)這類病例的臨床資料，從細(xì)胞學(xué)層面提出現(xiàn)代“脊髓拴系綜合征”的概念，指出脊髓長期處于高張力狀態(tài)下，脊髓供血不足使神經(jīng)細(xì)胞線粒體缺氧、代謝異常，最終引起功能障礙。

傳統(tǒng)脊髓拴系綜合征的定義是將拴系的部位僅僅局限于脊髓末端的圓錐被異常結(jié)構(gòu)牽拉，使其位置低于正常所在的L1-2水平節(jié)段。隨著現(xiàn)代科學(xué)技術(shù)和神經(jīng)科學(xué)的不斷發(fā)展應(yīng)用，脊髓拴系綜合征的最新概念不僅包括了脊髓圓錐低位，也擴(kuò)展為雖然脊髓圓錐位置正常，但存在有脊髓其他節(jié)段的神經(jīng)根被非彈性結(jié)構(gòu)固定，受水平或垂直牽拉力下移位形成的拴系(隱匿性脊髓拴系綜合征[13])。2008年，Aufschnaiter等[14]強(qiáng)調(diào)脊髓圓錐的位置并不是判斷脊髓拴系的唯一標(biāo)準(zhǔn)，更進(jìn)一步完善了現(xiàn)代脊髓拴系綜合征的概念。并發(fā)有其他各種病理改變的復(fù)雜型脊髓拴系綜合征，相比較僅僅存在增粗的終絲牽拉脊髓，造成圓錐位置低于正常水平的單純型脊髓拴系更加多見，而且在治療上更加困難。本組患者中，復(fù)雜脊髓拴系患者占87%。

3.2 影像學(xué)及實(shí)驗(yàn)室檢查 復(fù)雜脊髓拴系綜合征的診斷主要憑借影像學(xué)檢查確診，包括B超、X線片、CT和MRI等。其中MRI是診斷脊髓拴系綜合征的首選方法，其可以清晰顯示脊髓各個節(jié)段的形態(tài)、位置，并能發(fā)現(xiàn)合并的腫瘤病變或組織結(jié)構(gòu)異常，為制訂手術(shù)方案提供重要參考依據(jù)[15]。本研究所有患者術(shù)前及術(shù)后均行MRI檢查。低齡的低位圓錐患者在術(shù)后MRI對比顯示，圓錐位置較術(shù)前有明顯的升高。但對于脊髓圓錐低位的成人患者，術(shù)后MRI顯示圓錐位置較術(shù)前大多無明顯改變。如本組1例男性24歲患者，術(shù)前腰椎MRI顯示脊髓圓錐末端位于L4椎體下緣水平，確診脊髓拴系，且伴有同節(jié)段椎管內(nèi)腫瘤性占位病變；手術(shù)中將腫瘤全切除，并行脊髓拴系松解術(shù)；術(shù)后患者原有癥狀消失，腫瘤病理學(xué)檢查證實(shí)為腸源性囊腫。患者分別于術(shù)后3個月及1年時復(fù)查腰椎MRI，術(shù)后3個月MRI與術(shù)前對比，腫瘤切除完全，無復(fù)發(fā)，脊髓圓錐位置略有升高，但改變不顯著；術(shù)后1年復(fù)查MRI示，脊髓圓錐位置無改變，腫瘤無復(fù)發(fā)。患者手術(shù)前后的Hoffman分級均為0級。所以除術(shù)后常規(guī)MRI復(fù)查及詳細(xì)詢問患者癥狀緩解程度之外，還需結(jié)合肌電圖、B超殘余尿及尿流動力學(xué)測定，以判斷術(shù)后效果。尤其是用于檢測膀胱舒張和收縮功能的尿流動力學(xué)檢查，可以較為客觀地反映神經(jīng)源性膀胱尿道功能障礙的類型、性質(zhì)及病變程度，已成為判斷脊髓拴系綜合征手術(shù)后療效的重要檢測手段[16]。本組患者中有23例患者完成手術(shù)前、后尿流動力學(xué)測定，術(shù)后16例患者顯著改善，7例患者無明顯改變；可較為客觀地反映了術(shù)后療效。

3.3 治療方法 未經(jīng)治療的脊髓拴系綜合征患者大多在一定時間內(nèi)癥狀進(jìn)行性加重，出現(xiàn)下肢畸形、肌肉萎縮、行走困難，甚至癱瘓而失去生活自理能力。排便障礙的患者由于長期尿潴留，引發(fā)腎盂積水、逆行性感染，最終發(fā)展為腎功能衰竭、尿毒癥等危及生命[17]。

手術(shù)松解是目前治療復(fù)雜脊髓拴系綜合征的唯一有效方法[18-19]。盡管對于無癥狀型脊髓拴系的手術(shù)治療時機(jī)還存在爭議[20]，但大多數(shù)學(xué)者認(rèn)為只要患者一般身體情況允許，脊髓拴系一經(jīng)確診，應(yīng)盡早手術(shù)[21]；伴發(fā)其他病理改變的復(fù)雜型脊髓拴系更應(yīng)如此。雖然本組患者中，術(shù)前Hoffman分級0～3級的患者術(shù)后癥狀改善的病例數(shù)顯著多于4～5級的患者(圖2)；但幾乎所有4～5級患者的術(shù)前癥狀，在術(shù)后都無法完全恢復(fù)正常，只是有所改善，甚至有部分患者經(jīng)過手術(shù)治療依然無法緩解[22]。這提示，術(shù)前Hoffman分級低的患者在術(shù)后癥狀改善更顯著。本組1例2歲男性患兒，術(shù)前已伴發(fā)尿潴留，術(shù)中拴系完全松解；但術(shù)后6個月時患兒的尿潴留癥狀仍持續(xù)存在，并且出現(xiàn)雙足內(nèi)翻畸形及局部皮膚神經(jīng)源性潰瘍，Hoffman分級由2級降至5級。表明有的患者雖經(jīng)手術(shù)治療，但脊髓神經(jīng)功能損害仍然不可逆性發(fā)展[23]。所以一旦錯過最佳手術(shù)時期，會極大降低治療效果[24]。Yamada和Lonse[25]在2000年報(bào)道了70例成人脊髓拴系綜合征患者，按病程長短及接受手術(shù)時間早晚分為兩組進(jìn)行對比，發(fā)現(xiàn)盡早接受手術(shù)患者的預(yù)后顯著好于另一組。Cui等[26]報(bào)道611例的大宗脂肪瘤型脊髓拴系綜合征病例手術(shù)結(jié)果分析，同樣發(fā)現(xiàn)早期手術(shù)可以取得更好的療效。

復(fù)雜脊髓拴系綜合征手術(shù)的方法是保護(hù)原有神經(jīng)功能的前提下去除造成脊髓被牽拉的病因，松解對脊髓的拴系，恢復(fù)正常的脊髓或神經(jīng)周圍空間結(jié)構(gòu)，使局部脊髓恢復(fù)正常的血液供應(yīng)，目的是讓受損的神經(jīng)功能逐步得以恢復(fù)或預(yù)防癥狀進(jìn)一步加重[27]。對合并的脊髓脊膜膨出、脊髓縱裂畸形要適當(dāng)修補(bǔ)[28]，保證脊膜腔完整性。對伴發(fā)皮樣囊腫、畸胎瘤、神經(jīng)纖維瘤等盡可能切除，但對于和脊髓界限不清且粘連緊密的脂肪瘤或皮樣囊腫囊壁等難以完全與脊髓剝離的包膜，要在電生理神經(jīng)功能監(jiān)測下，盡量保護(hù)脊髓及神經(jīng)功能，不要強(qiáng)行切除，以松解拴系為目的，可術(shù)后嚴(yán)密隨訪，定期復(fù)查[29]。在腰段和骶尾段手術(shù)中，除切除造成拴系的腫瘤、骨性、纖維束帶等結(jié)構(gòu)外，還應(yīng)分辨終絲后予以一并切斷，以保證松解更加徹底。本組患者中有1例復(fù)雜脊髓拴系綜合征的12歲女性患兒，術(shù)前MRI示脊髓低位圓錐，同時合并有脊髓中央管囊性擴(kuò)張及骶管囊腫和L4-5椎間盤突出癥(圖3A、B)。手術(shù)中可見異常增粗脂肪變的終絲，脊髓末端位于L5水平，并且呈囊性擴(kuò)張，內(nèi)含清亮腦脊液(圖4C)；先予以電凝切斷終絲，脊髓明顯向頭端回升移位(圖4D)；而后對脊髓末端擴(kuò)張形成的囊腫造瘺并釋放囊液減壓；最后探查明確后以自體脂肪組織填塞封閉骶管囊腫瘺口(圖4E)。術(shù)后第2 d復(fù)查MRI示擴(kuò)張的脊髓末端閉合，骶神經(jīng)根囊腫消失。雖然術(shù)前影像學(xué)提示有L4-5椎間盤突出，但鑒于該患兒年僅12歲，且上下椎體間隙未有縮窄，所以術(shù)中突出的椎間盤沒有處理。

圖3 A,B,C分別為術(shù)前MRI；D,E,F分別為術(shù)后3個月復(fù)查MRI；G,H為術(shù)后1年復(fù)查MRI

圖4 復(fù)雜脊髓拴系綜合征患者術(shù)前(A，B)與術(shù)后(E，F(xiàn))脊柱MRI檢查及術(shù)中所見(C，D，G)

通過本研究的分析，特別要指出的是對于同時存在兩個不同節(jié)段復(fù)合型脊髓拴系患者的手術(shù)，應(yīng)依據(jù)患者的年齡、體質(zhì)等行一期或分期手術(shù)。順序上為了避免低位脊髓和神經(jīng)松解后張力降低，脊髓會不同程度地向頭端移位，將增加高位節(jié)段被拴系脊髓的局部牽張力，有可能加重神經(jīng)功能損害，故而應(yīng)先行高位節(jié)段脊髓松解術(shù)，再松解低位節(jié)段。

對術(shù)前硬脊膜完整的患者水密縫合硬膜，對存在缺損的硬脊膜要進(jìn)行人工硬膜修補(bǔ)[30]；并通過嚴(yán)密縫合筋膜層、放置硬脊膜外引流管，以及術(shù)后適當(dāng)?shù)捏w位管理等措施，可有效防止術(shù)后腦脊液漏引起的感染及術(shù)區(qū)脊髓粘連再拴系等并發(fā)癥[31]。本組所有患者術(shù)后均被要求保持持續(xù)的俯臥或側(cè)臥位至少2周以上；并且部分患者在俯臥位的同時，切口施加以500～1 000 g鹽袋略加壓，以防止皮下積液產(chǎn)生，利于切口愈合。

顯微手術(shù)技術(shù)是在顯微鏡的幫助下使術(shù)者清晰辨別分離并切除拴系結(jié)構(gòu)，特別在復(fù)雜脊髓拴系手術(shù)治療過程中，既要去除各種壓迫、牽拉拴系脊髓的病理結(jié)構(gòu)和組織，又要最大程度地保護(hù)脊髓及神經(jīng)結(jié)構(gòu)和功能的完整性，為術(shù)后神經(jīng)功能恢復(fù)創(chuàng)造有利條件；而使用神經(jīng)外科專用顯微鏡的優(yōu)勢尤為突出[32]。另外，還需要借助于術(shù)中實(shí)時的連續(xù)電生理神經(jīng)功能監(jiān)測，可以更加準(zhǔn)確地指導(dǎo)術(shù)者完成手術(shù)，有效提高手術(shù)安全性[33]。通常在術(shù)中監(jiān)測實(shí)時肌電圖、體感誘發(fā)電位及運(yùn)動誘發(fā)電位。通過電位變化提示，術(shù)者可以盡量減少對脊髓和神經(jīng)根不必要的推擠、牽拉操作，也可在電刺激器協(xié)助下分離脊髓神經(jīng)與硬脊膜粘連，辨認(rèn)脊髓與腫瘤界限或分辨神經(jīng)根與纖維束帶、區(qū)分馬尾和終絲，提高手術(shù)精確性，減少損傷。若術(shù)中電生理神經(jīng)功能監(jiān)測顯示在切除拴系結(jié)構(gòu)或分離脊髓和神經(jīng)根粘連時，相應(yīng)刺激電位波幅顯著改變，則提示該操作有可能會對脊髓神經(jīng)造成損害。以此為指導(dǎo)，本組患者中的149例患者達(dá)到完全松解；但為了保護(hù)原有神經(jīng)功能，有3例患者術(shù)中部分松解，2例患者無法松解。現(xiàn)代神經(jīng)外科，特別是在脊髓脊柱神經(jīng)外科手術(shù)當(dāng)中，應(yīng)用電生理神經(jīng)功能監(jiān)測的優(yōu)勢已經(jīng)成為不可爭論的事實(shí)[34]，可顯著降低術(shù)中脊髓及神經(jīng)損害和術(shù)后腦脊液漏的發(fā)生率，提升手術(shù)的總有效率。

另有報(bào)道應(yīng)用脊柱截骨術(shù)(vertebral column subtraction osteotomy，VCSO)[35]，以及與之類似的脊柱均勻縮短脊髓軸性減壓術(shù)(homogeneous spinal-shortening axial decomposition procedure，HSAD)[36]等，通過手術(shù)縮短脊柱長度達(dá)到間接降低脊髓及神經(jīng)根在縱向的牽張力，可以在一定程度上改善脊髓功能障礙[37]。此外，得益于脊柱內(nèi)鏡技術(shù)的迅猛發(fā)展，近來也有使用內(nèi)鏡輔助技術(shù)治療成人單純終絲增粗型脊髓拴系的成功個案[38]。但是這些方法因其適用范圍所限，僅作為成年單純低位圓錐或多次拴系松解手術(shù)失敗患者的一種補(bǔ)充治療手段，對于合并其他病理改變的復(fù)雜型脊髓拴系，還是應(yīng)以針對病因的顯微鏡下脊髓及神經(jīng)根松解術(shù)為首選[39]。

綜上所述，復(fù)雜脊髓拴系綜合征患者一旦出現(xiàn)大小便功能障礙或下肢嚴(yán)重畸形，雖經(jīng)手術(shù)治療松解脊髓牽拉后，但原有癥狀難以完全恢復(fù)正常；所以該病一經(jīng)確診，只要患者身體條件符合手術(shù)要求，就應(yīng)及早接受手術(shù)治療，以免造成神經(jīng)功能的不可逆性損害。對于合并先天性神經(jīng)管畸形、各類腫瘤等復(fù)雜脊髓拴系綜合征的治療存在很多困難，傳統(tǒng)手術(shù)難度大，術(shù)后神經(jīng)功能障礙發(fā)生率高。但若在手術(shù)中使用神經(jīng)外科顯微鏡及電生理神經(jīng)功能監(jiān)測，就可以有效提高手術(shù)療效和安全性。

因本研究納入病例時未對新生兒、嬰幼兒、兒童、青少年及成人細(xì)致分組對比，且缺乏對術(shù)后并發(fā)癥詳細(xì)記載，術(shù)后隨訪中能配合完成尿流動力學(xué)測定的病例數(shù)較少；故下一步計(jì)劃按照不同年齡階段細(xì)致區(qū)分，完善術(shù)后隨訪檢查及并發(fā)癥統(tǒng)計(jì)。并在繼續(xù)收集總結(jié)新發(fā)病例的同時，進(jìn)行5～10年的遠(yuǎn)期隨訪，以明確復(fù)雜脊髓拴系綜合征的病程特點(diǎn)，更好地指導(dǎo)臨床治療。

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Analysisofsurgicalefficacyofcomplextetheredcordsyndrome

YUANShuai，YUANZhi，ZHANGJing-long，etal.

DepartmentofNeurosurgery,LanzhouUniversitySecondHospital,Lanzhou730030,China

Correspondingauther:YUANZhi

ObjectiveDifferent types of surgery for complex tethered cord syndrome(TCS) were summarized and analyzed to explore the surgical time,method and efficacy,so as to improve the outcome of this disease.MethodsThe clinical data of 154 patients with complex TCS admitted in our department from January 2011 to April 2017 were analyzed retrospectively,and were classified based on gender,age,the sites of tethered cord and the pathological manifestations.All patients

intraoperative neuromonitoring assisted microsurgery,and the intraoperative release degree of tethering was classified using Kirollos and Van-Hille.During postoperative follow-up,clinical efficacy was evaluated based on Hoffman nerve function classification.ResultsThere was no operative death.Intraoperative complete release rate was 97%.Of 154 patients,126 were followed up from 3 months to 3.8 years.According to Hoffman nerve function classification,the symptom of patients who were classified into class 0-3 before operation was markedly improved after operation than those in class 4-5.One of the patients had disease progression after operation,while the rest had symptoms or signs improved to different extent.ConclusionsThe diagnosis and treatment of complex TCS is a complicated and challenging task with great surgical difficulty,and the occurrence rate of dysneuria is relatively high after regular surgery.As to this disease,surgery should be conducted immediately after it is diagnosed.The intraoperative application of microsurgery and neuromonitoring can effectively reduce the damage to spinal cord and nerve,and improve surgical outcomes.

tethered cord syndrome； microsurgery； intraoperative neuromonitoring

730030蘭州，蘭州大學(xué)第二醫(yī)院神經(jīng)外科(袁帥，袁治，張景龍，張赫，潘亞文)，神經(jīng)內(nèi)科(鄢琦)

袁治

10.3969/j.issn.1672-7770.2017.06.005

R681.5

A

1672-7770(2017)06-0423-08

(收稿2017-08-24 修回2017-10-25)