自身免疫性胰腺炎合并胰腺癌一例

劉國紅 彭愛琴 卞光利 袁昌貴 李新波

·病例報告·

自身免疫性胰腺炎合并胰腺癌一例

劉國紅 彭愛琴 卞光利 袁昌貴 李新波

患者男，64歲。因“多飲、多尿2月伴黃疸1月余”入院。患者2月前無明確誘因出現多飲、多尿、口干，伴有消瘦，體重逐漸下降約10 kg，1月前出現皮膚、鞏膜黃染，小便濃茶色，大便陶土色，無腹痛、發熱、皮膚瘙癢。入院體檢：一般情況可，全身皮膚黏膜、鞏膜黃染，全身淺表淋巴結未及，無皮疹、肝掌、蜘蛛痣；心、肺無異常，腹部軟，無壓痛，未及包塊；雙下肢無水腫。實驗室檢查：WBC 10.02×109/L，Hb123 g/L；尿蛋白++，尿糖+++，尿膽原++，尿膽紅素++；血總膽紅素194.9 μmol/L，直接膽紅素66.9 μmol/L，間接膽紅素128.0 μmol/L，谷丙轉氨酶499 U/L，谷草轉氨酶188 U/L；血糖16.87 mmol/L；CEA 20.84 ng/ml，AFP 4.65 ng/ml，CA19-9>1950.0 U/ml；IgG4 24.18 g/L，IgG1 9.56 g/L，IgG2 5.47 g/L，IgG3 0.318 g/L。腹部CT見胰腺彌漫性增大，呈臘腸樣，胰周見增厚的略低密度包膜環繞，胰頭部明顯增大，局部見約3.5 cm×3.1 cm的略低密度腫塊，邊界不清；增強門靜脈期見胰腺均勻強化，延遲期進一步均勻強化(圖1、2)，胰頭部病灶輕度不均勻強化，邊界變清；鄰近腸系膜上靜脈受侵、變窄(圖3)；胰頭以上膽總管、肝內膽管、膽囊擴張，胰管全程略擴張；腹膜后未見增大淋巴結影。 上腹部MIR見胰腺彌漫性腫大，外緣平直，呈臘腸樣外觀，胰腺T1WI呈均勻低信號，抑脂T2WI呈均勻略高信號(圖4)，DWI呈均勻高信號，胰周見增厚的低信號包膜包繞；胰頭部明顯增大，局部見大小約3.5 cm×3.3 cm的異常信號腫塊，T1WI呈低信號，抑脂T2WI呈不均勻高信號，邊界不清，DWI呈相對低信號(圖5)；腹膜后未見明確腫大淋巴結。MRCP示膽總管胰頭段管腔對稱錐形狹窄，其上肝內外膽管及膽囊擴張，胰管全程輕度擴張(圖6)。入院后完善各種檢查，給予降糖、降黃對癥治療。經全院會診，考慮自身免疫性胰腺炎可能性大，合并胰頭癌可能。因患者家屬強烈要求剖腹探查明確診斷，于入院后3周在全麻下行剖腹探查術。術中見胰腺彌漫性腫大，質地硬，胰頭部探及大小約3.6 cm×3.3 cm的腫塊，侵犯腸系膜上靜脈及十二指腸，難以分離，巴德活檢槍分別于胰頭腫塊區及胰體部穿刺活檢，冷凍病理示胰頭勾突組織見癌細胞，胰腺體部組織慢性炎癥表現。與家屬溝通后行膽總管-空腸Roux-y吻合術。病理檢查：胰頭部組織見明顯異型的腺管樣組織，腫瘤細胞核差異較大，部分核呈空泡狀，核仁明顯，間質纖維化顯著(圖7A)。胰體部實質纖維組織增生，大量淋巴細胞、少量漿細胞浸潤，腺體萎縮，胰島減少(圖7B)。術后恢復良好，出院診斷為2型自身免疫性胰腺炎合并胰頭癌，出院后1個月常規服用激素治療，未行腫瘤放化療。術后5個月復查CT示胰頭腫瘤增大、肝臟轉移，最終于術后9個月因惡液質、多器官功能衰竭病死。

圖1 胰腺平掃CT，胰腺彌漫性腫大，邊緣平直，呈臘腸樣外觀，邊緣低密度包膜環繞 圖2 胰腺增強CT靜脈期，胰腺均勻強化，邊緣包膜強化仍呈低密度

圖3 胰腺增強CT動脈期CPR重建，胰腺均勻強化，胰頭部增大，局部見低密度腫塊 圖4 胰腺抑脂T2WI，胰腺呈均勻稍高信號，邊緣見低信號包膜環繞

圖5 胰腺DWI，胰頭部高信號內見相對低信號區 圖6 MRCP， 胰管全程擴張，膽總管胰腺段對稱性狹窄呈鳥嘴樣改變，狹窄段以上肝內外膽管及膽囊擴張

圖7 胰腺頭部組織(7A,HE ×100)和體部組織(7B,HE ×200)病理改變

討論自身免疫性胰腺炎(autoimmune pancreatitis，AIP)是一類與自身免疫機制相關的特殊慢性胰腺炎[1]，好發于老年人，多伴有糖尿病和無痛性黃疸，臨床表現缺乏特征性，常被誤診為胰腺癌，而采取不必要的手術治療[2]。本例患者影像學檢查表現為胰腺彌漫性腫大，呈臘腸樣外觀，胰周見增厚的包膜樣結構，CT增強后呈均勻強化及輕度延遲強化，膽總管胰頭段及胰管受累狹窄，MIR示胰腺DWI呈均勻高信號，符合文獻報道的AIP特征性CT和MR表現[3-6]。患者血清IgG4水平明顯升高，疾病支持AIP的診斷。該患者CT檢查見胰腺鉤突明顯增大，大小約3.5 cm×3.3 cm腫塊，呈長T1長T2信號，DWI相對低信號區，CT增強動脈期及靜脈期均呈輕度強化的相對低密度區，符合胰腺癌典型乏血供的影像特點。血清CA19-9水平明顯升高，支持胰腺癌的存在。文獻報道，相當一部分AIP患者血清CA19-9水平異常升高，但升高的程度明顯低于胰腺癌患者[7]。筆者認為臨床疑斷AIP患者應常規檢測血清CA19-9，當其水平顯著升高時，要想到合并胰腺癌的可能。合并的胰腺癌病灶因乏血供，增強動脈期較AIP或正常胰腺組織呈相對低密度或低信號，DWI呈相對低信號，有助于癌灶的診斷和鑒別診斷。

[1] Yoshida K, Toki F, Takeuchi T, et al. Chronic pancreatitis caused by an autoimmune abnormality. Proposal of the concept of autoimmune pancreatitis[J]. Dig Dis Sci, 1995，40：1561-1568.

[2] Gardner TB, Levy MJ, Takahashi N, et al. Misdiagnosis of autoimmune pancreatitis: a caution to clinicians [J].Am J Gastroenterol, 2009,104:1620-1623.DOI: 10.1038/ajg.2008.89.

[3] 楊正漢，張俊，何淑蓉，等. 自身免疫性胰腺炎的影像特征. 中華放射學雜志，2007,41:47-50. DOI：10.3760/j.issn:1005-1201.2007.01.014.

[4] 魏巍巍，甘潔，羅可欣，等. 自身免疫性胰腺炎的MSCT表現分析. 醫學影像學雜志，2016,26(5):852-855.

[5] 吳德紅，陳少波，魏萬清，等. 自身免疫性胰腺炎胰腺外病變的的CT表現. 醫學影像學雜志，2016,26(3):468-471.

[6] 張加成，張晨，楊正漢，等. MR擴散加權成像在自身免疫性胰腺炎鑒別診斷及療效評估中的價值. 中華放射學雜志，2014,48(6):484-488. DOI：10.3760/cma.j.issn.1005-1201.2014.06.011.

[7] Chang MC, Liang PC, Jan S, et al. Increase diagnostic accuracy in differentiating focal type autoimmune pancreatitis from pancreatitic cancer with combined serumIgG4 and CA-199 levels[J]. Pancreatology, 2014，14(5)：366-372.DOI: 10.1016/j.pan.2014.07.010.

10.3760/cma.j.issn.1674-1935.2017.06.017

223600 江蘇沭陽，江蘇省沭陽縣人民醫院影像科

劉國紅，Email: lgh6620@126.com

2016-11-25)

呂芳萍)