陸亮 孫超磊
橄欖體腦橋小腦萎縮(olivopontocerebellar atrophy,OPCA)是一種以小腦性共濟失調和腦干損害為主要臨床表現的中樞神經系統慢性疾病,起病緩慢,呈進展性,病因尚不明確,治療效果往往不佳,預后差。本院康復醫學科自2015年至2017年治療3例橄欖體腦橋小腦萎縮患者,報告如下。
橄欖體腦橋小腦萎縮患者3例,性別女,平均年齡35.3歲,病程2.6年,2例有家族史,1例散發。3例患者均有共濟失調及平衡障礙表現,世界神經病聯合會國際合作共濟失調量表(ICARS)[1]得分分別為55分、65分、58分,平均得分為59.3分,平衡能力berg量表[2]得分分別為39分、30分、36分,平均得分為35分。
患者均進行常規神經內科對癥、支持治療以及康復訓練。康復訓練分為核心肌群控制和共濟動作訓練,30 min/次,每周訓練2次。核心肌群控制訓練:①四點支撐,雙手雙足著地,膝蓋離地,控制腰背穩定。②俯臥兩頭起,俯臥位雙臂前伸,雙臂雙腿同時上翹。③俄羅斯轉體,坐位屈髖屈膝,雙足離地,左右轉動軀干。以上訓練每組12次,每次3組。④平板支撐,1 min/組,3組/次。共濟失調訓練:①雙手交替指鼻,雙手前平舉,交替指鼻。②原地交替踢臀,站立位,雙足交替向后屈膝踢臀。③原地快速踏步。④開合跳,站立位,跳起時雙手上舉于頭頂上方擊掌,并分開雙腿,再跳起時落下雙手并合攏雙腿,交替進行。⑤交叉小跳,屈肘插腰并足,左右足前后交替跳動。以上訓練1 min/組,3組/次。
經12周訓練后重新評估,共濟失調ICARS得分分別為31分、40分、32分,平均得分為34.3分,berg平衡量表得分分別為49分、39分、45分,平均為44.3分。ICARS得分較訓練前下降了25分,berg平衡量表得分提高了9.3分,3例患者的共濟能力及平衡能力都得到了提高。
橄欖體腦橋小腦萎縮有明顯的共濟失調及平衡障礙,目前無明確有效的治療方法,多采用中醫藥治療[3],干細胞移植等治療尚在探索中[4],疾病預后差。本文采用ICARS進行評分,該量表是半定量的神經功能評價量表,主要用于描述和定量評估小腦性共濟失調癥狀,內容包括:姿勢和步態障礙、動態功能、語言障礙、眼球運動障礙等,總分為100分,得分越高共濟失調癥狀越嚴重。平衡能力采用Berg平衡量表(BBS),該量表在國際上被廣泛用于評定患者的平衡功能,由14項測試組成,共56分,得分越高平衡能力越好。
核心肌群在腰腹部構成一個運動樞紐和橋梁,主要作用在于穩定脊柱、骨盆,維持正確的姿勢和平衡能力,提高運動過程中由核心肌群向四肢及其他肌群的動力輸出,其穩定性不僅影響四肢作用力的傳導是否順暢,四肢運動時力量支點是否堅固、可靠,還影響全身動作的協調性與準確性[5]。本文所設計的核心肌群訓練動作可有效訓練多裂肌、腹直肌、腹內外斜肌、髂腰肌、豎脊肌、臀大肌等核心肌群,可以提高患者的軀干穩定及平衡能力。
共濟失調的部分原因在于不能協調有關肌肉的運動,也不能調整一個既定關節在其他關節運動影響下所作的動作[6]。所以本文采用讓患者反復交替訓練多關節的共濟、輪替動作,以達到促進患者的神經運動的控制能力。
適當的康復訓練,可以增加神經元之間的相互聯系,樹突、軸突的數量及長度都會增加,符合腦的可塑性理論。橄欖體腦橋小腦萎縮的治療目前尚無根治的方法,盡早的康復訓練介入,可以延緩疾病的進程,提高患者的協調、平衡能力,提高生活質量。但限于本文病例較少,對于橄欖體腦橋小腦萎縮的康復訓練尚應進一步研究探討。