纖維支氣管鏡在先天性氣道發育異常新生兒應用中的診斷價值

孟燕妮， 陳艷萍， 安照輝

新生兒先天性氣道發育異常因其解剖部位不同，臨床表現也多種多樣，如反復喉鳴、嗆奶、喘息、肺部感染、呼吸困難、撤機困難等，極易被漏診、誤診。而隨著目前纖維支氣管鏡的大小及型號不斷改進，使之在新生兒，甚至是早產兒中都得到了越來越廣泛的應用，已成為先天性氣道發育異常重要的一項檢測手段。本研究分析本院2013年5月至2017年1月89例經纖維支氣管鏡檢查的新生兒資料，探討纖維支氣管鏡在新生兒氣道發育異常中的診斷價值。

1 資料與方法

1.1 臨床資料 2013年5月至2017年1月湖南省兒童醫院新生兒科收治住院的經纖維支氣管鏡檢查的氣道發育異常新生兒89例，其中男55例，女34例；早產兒31例，足月兒58例；體質量≤2 500 g 18例，最輕體質量2 200 g，體質量>2 500 g 71例。

1.2 診斷標準 (1)喉軟化：分3型：Ⅰ型杓狀軟骨黏膜脫垂；Ⅱ型杓會厭襞縮短；Ⅲ型會厭后移[1]。(2)氣管支氣管軟化癥的診斷和分度標準：軟化氣管、支氣管軟骨在呼氣時內陷，致管腔直徑縮小超過管徑1/3診斷為軟化。軟化程度的分度：氣管直徑內陷≤1/3為輕度，>1/3～1/2為中度，>1/2～4/5接近閉合為重度[2]。

1.3 納入標準 (1)符合喉軟化、氣管支氣管軟化癥的診斷標準；(2)年齡0～28 d；(3)患兒家屬知情同意。

1.4 排除標準 (1)多臟器功能衰竭、生命體征不穩定者如休克、心力衰竭、嚴重高血壓、心律紊亂；(2)最近1周內有大咯血者；(3)伴出血、凝血功能障礙。

1.5 方法 采用奧林巴斯BFXP-40外徑2.8 mm和BF3C40外徑33.6 mm的纖維支氣管鏡，檢查者由經過專業培訓經驗豐富的呼吸科醫師和NICU科醫師共同參與完成。術前完善相關檢查及評估，征得家屬同意并簽字。開通患兒靜脈通道并作好搶救復蘇準備：喉鏡、氣管插管、復蘇囊、蛇凝血素酶、1/10 000腎上腺素。患兒術前禁奶、禁飲4 h，10 mL注射器抽出胃內容物后拔除胃管。采用鼻導管或面罩給氧，有氣管插管的患兒拔出氣管插管后立即纖維支氣管鏡經鼻或經口插入，部分患兒因鼻咽部黏膜充血水腫嚴重、大量分泌物，纖維支氣管鏡插入困難，在氣管插管引導下纖維支氣管鏡經口尋至會厭后拔出氣管插管，纖維支氣管鏡通過聲門插入氣管。操作過程中密切監測患兒的生命體征，2%利多卡因局部麻醉，纖維支氣管鏡有順序地全面觀察鼻、咽、氣管、隆突、支氣管。

2 結果

2.1 鏡下所見 89例氣道發育異常的患兒，分為(1)咽喉部異常：喉軟骨軟化65例，會厭囊腫4例，先天性喉蹼3例，聲門上血管瘤1例，雙側聲帶麻痹1例。(2)氣管-支氣管異常：氣管軟化52例，其中中重度氣管軟化21例。氣道狹窄20例，包括：①單純性氣道狹窄12例，其中總氣管狹窄2例(1例氣管呈漏斗樣改變，下段逐漸狹窄，至外徑2.8 mm纖維支氣管鏡無法通過氣管；另1例足月兒為氣管開口段狹窄，纖維支氣管鏡無法通過氣管)，局部支氣管段狹窄10例(1例為左右主支氣管均開口狹窄伴右上葉缺如；右上葉開口狹窄2例；右中葉開口狹窄2例；左主支氣管狹窄3例；左上葉開口狹窄2例)。②繼發性氣道狹窄6例，指的是因心臟增大或血管畸形或食管擴張外壓所致。最后證實先天性食管閉鎖2例，因上段食管擴張壓迫氣管所致；肺動脈吊帶2例；雙主動脈弓1例。動脈導管未閉1例。③氣管性支氣管2例，2例均在氣管右側壁可見異常支氣管開口并狹窄，其中1例同時伴有右主支氣管狹窄，兩例均合并先天性心臟病，但狹窄并非心血管受壓所致，是氣管軟骨環發育不良或畸形引起。其他少見的畸形有氣管食管瘺3例；氣管開口處乳頭狀瘤1例；右側主支氣管缺如1例；左右支氣管轉位1例。

2.2 并發癥 術中最常見的并發癥是低氧血癥，血氧飽和度最低降至70%，常同時伴有心率一過性下降，患兒通過吸引孔給氧后并暫停操作，絕大部分患兒低氧血癥和心率可以恢復，繼續操作。26例患兒經過上述處理仍不穩定，立即停止操作，復蘇囊加壓給氧，配合吸痰，血氧、心率恢復后繼續操作。出現術后發熱患兒5例，體溫38～39 ℃，配合物理降溫體溫均在48 h內恢復正常。1例患兒行纖維支氣管鏡檢查后家長簽字放棄治療28 h后死亡。

3 討論

小兒尤其是新生兒呼吸道發育異常因其臨床表現缺乏特異性，可表現為反復咳嗽、喘息、氣促等，經正規抗感染治療效果欠佳被診斷為難治性肺炎，而潛在的基礎疾病往往被漏診，一方面造成過度治療，另一方面也會因為家長逐漸失去信任造成醫患關系的緊張。隨著纖維支氣管鏡技術不斷提高，已成功運用至新生兒。纖維支氣管鏡管徑細，可彎曲及轉換方向，能插入深部支氣管、視野范圍大且清晰，可以直接評估上下呼吸道的解剖、形態結構，彌補了胸部影像學檢查的不足，有助于發現患兒的氣道發育異常。

本研究89例新生兒，均在出生后或不久即發病，經治療后療效欠佳要考慮氣道發育異常的可能[3-4]。纖維支氣管鏡檢查顯示咽喉部最主要的發育異常仍然是喉軟骨軟化，占73.0%，與國內其他研究結果類似[5]。會厭囊腫、喉蹼與聲門上血管瘤造成新生兒原本狹小的咽喉空間進一步狹窄，患兒均表現為上呼吸道梗阻，伴有喉喘鳴。其中1例聲門上血管瘤患兒同時合并體表多發血管瘤，所以極易想到呼吸道合并血管瘤可能。雙側聲帶麻痹的患兒無氣管插管病史及手術病史，同時還合并了心血管畸形，檢查時發現雙側聲帶活動明顯減弱，臨床上表現為喘鳴，考慮為先天性聲帶麻痹。Daya等[6]統計發現，聲帶麻痹最常見的癥狀為喘鳴(86%)，發生于96%的雙側聲帶麻痹及77%單側聲帶麻痹患兒。從上可以看出喉喘鳴的病因多種多樣，不單純是先天性喉軟化，而上呼吸道的病變影像學檢查容易漏診，借助纖維支氣管鏡檢查體現了它的優越性。

下呼吸道病變通常需要纖維支氣管鏡聯合螺旋CT三維重建和MRI/MRA來明確診斷。本組患兒氣管軟化所占比例最高，占58.4%，與新生兒軟骨柔軟、彈力纖維、肌肉發育不完善或反復呼吸道感染有關,且纖維支氣管鏡是診斷氣管、支氣管軟化的金標準[7-8]。氣管-支氣管狹窄在氣道發育異常中也占有一定比例(22.4%)，一部分雖主支氣管及葉、段支氣管已形成，但發育不良，可表現為單純性氣管狹窄，本組12例患兒纖維支氣管鏡下顯示氣管-支氣管不同部位狹窄，管腔內無阻塞，結合影像學檢查未發現氣道外壓情況，考慮單純性氣管狹窄。另一部分繼發性氣管狹窄通常聯合螺旋CT及心臟MRI確診，纖維支氣管鏡下可見不同部位的氣道外壓式狹窄，如食道擴張的患兒，纖維支氣管鏡下顯示氣管中上段受壓扁平，肺動脈吊帶患兒，氣管下段可見外壓式狹窄，動脈導管未閉的患兒因左室擴大，可見左主支氣管狹窄。氣管性支氣管是指氣管直接發出段支氣管的先天異常，雙側都可以發生，以右側更多見[9-10]。因開口較小，與氣管形成銳角，導致分泌物引流不暢，易反復發生肺部感染。氣管性支氣管常合并局部支氣管內徑發育不良、狹窄[11-12]以及先天性心臟病[13]。本組2例氣管性支氣管患兒通過螺旋CT三維重建已提示診斷，纖維支氣管鏡下可以更加直觀的見到異常的支氣管開口，且開口狹窄，并開口處較多黃白色分泌物阻塞，同時予以灌洗吸引治療。以上提示我們不管是那種類型的氣管狹窄，僅僅通過纖維支氣管鏡檢查無法獲取全面的診斷信息，一定要聯合螺旋CT、心臟MRI來獲取更多的診斷依據，避免漏診、誤診。少見的氣管畸形有氣管食管瘺，我們通過胃管內注射稀釋后亞甲藍，纖維支氣管鏡下可清晰地見到氣管下段從異常分支開口處藍色液體溢出，不但可以明確診斷，也能明確解剖位置，為外科手術創造條件。

越來越多的國內外研究纖維支氣管鏡在新生兒中應用是安全的[14-15]。本組新生兒操作過程中有出現的低氧血癥、心率一過性下降等并發癥通過適當的處理均能恢復并完成操作。

綜上，纖維支氣管鏡具有更加直觀、準確的優點，可以為新生兒先天性氣道發育異常的診斷提供有效的檢查手段。同時纖維支氣管鏡檢查雖然是一項侵入性操作，而且對有先天性氣道發育異常的新生兒來說更增加了風險系數，但只要術前給予充分的準備，有熟練的技術人員操作，也是安全可靠的。

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