超聲易誤診肝內膽管錯構瘤一例

祝紅晶 孫若雪 金英姬 楊春榮

吉林大學第二醫院電診科 吉林省長春市 130041

1 臨床資料

患者女，50歲，無明顯臨床癥狀，于健康查體時就診于我院，無肝炎、酒精性肝病等病史，采血化驗肝功能等各項指標均正常，超聲見：肝臟大小、形態正常，肝區光點分布不均勻，稍粗，似呈結節感，肝內探及散在點狀強回聲，并見多發小的囊性回聲。超聲提示：肝臟彌漫性回聲異常，請結合臨床。CT：肝內多發低密度的囊狀病灶，直徑＜1.5cm，增強后無強化，提示：肝內多發小囊腫。MRCP：為肝實質內彌漫分布的點狀或小結節狀長 T1長 T2信號影，邊界清晰，肝內外膽管無擴張，增強掃描無強化 ，提示:肝內膽管錯構瘤。此病并非罕見，但超聲對膽管錯構瘤的診斷少有報道，在檢查中極易漏診。如圖1所示。

2 討論

肝 內 膽 管 錯 構 瘤（bile duct hamartomas，BDH）是一種較少見的肝臟良性腫瘤，由yon Meyebur于1918年首先提出并描述。大多數無明顯的臨床癥狀，部分出現轉氨酶、膽紅素異常，多數在手術或體檢中偶然發現。BDH可能由于胚胎發育后期肝內膽管系統中膽管板重構受阻的結果，屬于膽管板畸形中的一種[1]，是一種先天發育障礙性疾病，胚胎時期，肝內膽管從肝門部向遠端重塑，該病變發生在該過程的較晚階段，因此，病變多表現為小的、外周及小葉內膽管的纖維化[2]，因此其病理特點是彌漫分布于全肝的、沿肝內毛細膽管分布的囊性結構，可以為圓形、長條狀、菱形或多角形狀等，故可以解釋肝內膽管錯構瘤的超聲特點：

（1）肝內多發不規則小的囊性回聲，直徑較小，形態欠規則，囊壁較厚。超聲提示上僅表現為肝實質回聲彌漫性增粗，建議患者進一步檢查。

（2）部分由于囊性病變過于微小，凸陣探頭難以顯示，僅表現為肝實質回聲的不均勻，建議抽血化驗。

（3）部分表現為肝內多發點狀強回聲，后方伴彗星尾征。四、表現為肝內多發小的高回聲結節，彩色多普勒未見明顯血流信號，與肝血管瘤很難鑒別。超聲首診極易誤診為慢性肝病，肝硬化甚至彌漫性肝癌，給患者造成很大的心理壓力，磁共振被認為是膽管錯構瘤檢出的金標準[3]，但因其費用較高，無法普及成常規檢查，而超聲具有簡便，快捷的特點，通過了解肝內膽管錯構瘤的各種類型的超聲特點，在體檢中發現肝內膽管錯構瘤并合理做出診斷成為可能，成為首選的篩選方式，膽管錯構瘤還需與肝多發囊腫，肝臟多發轉移瘤、海綿狀血管瘤及先天性肝內膽管囊性擴張癥（Caroli病）相鑒別。研究表明，根據影像學檢查，便可診斷肝內膽管錯構瘤。

圖1

3 結論

肝內膽管錯構瘤無明顯的臨床癥狀，在常規超聲檢查中很容易漏診誤診，了解該病的各種超聲特點，有助于提高超聲對該病診斷的準確性，減低誤診率。

（通訊作者：楊春榮）

[1]郭錫城,高峰,王莉等.膽管錯構瘤的病理特征及MRI表現[J].中國實用醫刊 ,2015,42(07)：27-28.

[2]SallesVJ,Marotta A,NettoJM,et al.Bile duct hamartomasthevonMeyenburgconplex[J].HepatobiliaryPancreat Dis Int,2007,6(01)：108-109.

[3]田春梅,張林,馮艷等.成人多發膽管性錯構瘤的CT、MRI表現[J].醫學影像學雜志,2011,21(05)：705-707.