全身麻醉下運動神經元疾病患者行胃造口術1例

王吉蘋，郭 穎，劉國梁，黃美佳，路 暢，石宏宇，蒙亞珍，張厚忠

(吉林大學第二醫院 麻醉科，吉林 長春130041)

1 臨床資料

患者女，年齡45歲 ，身高150 cm ，體重 40 kg，因運動神經元疾病(motor neuron disease,MND)入院，擬行胃造口術。既往史：患者30年前出現下肢肌力減弱，近一個月出現四肢無力合并進食功能障礙，1個月前行走時摔倒，頭部挫傷，2周前出現吞咽困難。術前檢查:化驗檢查及心電圖未見明顯異常。胸片檢查未見明顯異常。由于運動神經元病患者多合并有呼吸困難，原計劃行呼吸功能測定，但由于患者感覺疲勞呼吸功能測定被暫停。術前麻醉監測：采用無創袖帶監測血壓、SpO2、ECG、BIS、PEtCO2。患者入室SpO292%,HR:80bpm,BP:145/76 mmHg，BIS值87-95之間波動。硬膜外麻醉被考慮其中，但由于患者過度緊張，拒絕行硬膜外麻醉，我們選擇全麻誘導喉罩置入的方式進行麻醉。麻醉誘導:吸入8%七氟醚并氧流量8 ml/min進行麻醉誘導，4 min后bis值降到45-60，血壓降到88/45 mmHg，心率63次/min時給予麻黃堿6 mg，帶血壓穩定在100/60 mmHg，各種反射消失立即給予3.5#喉罩置入咽喉腔，插管過程順利，喉罩置入后血壓升到109/70 mmHg。麻醉維持使用4%七氟醚并給予右美托咪定0.4 mg/min。術中患者血壓平穩在110-120/60-70 mmHg之間，心率70左右，PEtCO230上下波動，bis在40-60之間波動，手術時長50 min，手術過程順利。術中輸注膠體300 ml,晶體液500 ml,出血量100 ml,尿量100 ml，術畢給予帕瑞昔布鈉40 mg。術中未給予肌松藥及阿片類鎮痛藥。手術結束后20 min患者呼吸功能，意識恢復，脫氧血氧維持90%以上，拔出喉罩，血流動力學未見明顯波動,吸氧觀察1 h后,呼吸良好病人無明顯不適,微痛。此時血壓138/82 mmHg,HR為76 bpm。次日訪視患者，患者一般狀態良好，血氧在98%以上，血壓平穩維持在120/80 mmHg左右,7天后出院,無任何麻醉相關性并發癥。

2 討論

運動神經元病是一種比較罕見的疾病，男性常多于女性，患病比率為1.2∶1-2.5∶1。年發病率為1.5/10萬-2.7/10萬，患病率約為2.7/10萬-7.4/10萬[1]。病因與發病機制尚不明確，目前在遺傳機制、氧化應激、興奮性毒性、神經營養因子障礙、自身免疫機制、病毒感染及環境因素有關[2]。主要為肌無力，肌萎縮和錐體束征等表現。很少有智力，感覺，椎體外系及自主神經系統的損害的臨床表現。單獨損害脊髓前腳，表現為肌無力和肌萎縮，卻沒有錐體束征的表現，為進行性肌萎縮(PMA)。損害局限于延髓運動神經核而表現為咽喉肌和舌肌無力和錐體束征者為原發性側索硬化(PLS).如上下神經元病均有損害，表現為肌無力，肌萎縮和錐體束征者則為脊髓側索硬化癥.但大多數病例都會出現不同部位的損害。且有小部分MND患者運動系統以外的表現，如：癡呆，椎體外系癥狀，感覺異常和膀胱直腸功能障礙。此時，可能MND伴有其他疾病或MND累及其他系統，稱為不典型MND。

運動神經元病的患者在行胃造口術方面會存在很多困難。首先，由于運動神經元病發病率極低，在麻醉方式的選擇上就存在各種爭議，雖然也有運動神經元病在腰硬聯合下取得成功的案例[3]，但是由于患者擬行胃造口術，要求平面較高，且患者過度緊張，我們考慮使用全身麻醉。運動神經元病在晚期常會產生脊髓麻痹，少數可為首發癥狀。舌肌先受累，隨后出現腭、咽、喉、咀嚼肌萎縮無力，導致構音不清，吞咽困難，咀嚼肌無力。晚期發展至全身肌肉萎縮，無力，生活不能自理，最后常因肺部感染而死亡[4]。所以麻醉前的肺功能評估是非常必要的，因常有肌肉萎縮，張口度有時會受限，建立一個可靠的氣道是至關重要。因手術時間較短且患者并非飽胃狀態，我們選擇喉罩置入。雖然我們選擇喉罩置入，并沒有產生不良后果，但是經過大量文獻閱讀運動神經元病會發展到呼吸肌無力時會產生低通氣量，高碳酸血癥和分泌物的清除能力下降，所以誤吸的可能性也大大增加[5],所以帶套囊的氣管插管應該是更加安全的選擇。圍術期的心血管系統危險并不常見。但是曾有報道長時間的氣管插管增加術后二次插管的風險，因為運動神經元病患者肺功能本身較正常人差，長時間的氣管插管將可能造成患者術后肺部感染率增加[6],所以患者二次插管率術是增加的。

麻醉藥的應用并沒有明確的絕對禁忌癥，但是大多數的麻醉藥品都應該謹慎應用[7]。沒有肌松的氣管插管是一個很好的選擇。去極化肌松藥琥珀膽堿禁忌用于存在運動神經元病的患者，因為容易產生橫紋肌溶解和高鉀血癥的風險，會導致心律失常和肌纖維纖顫[4]。雖然沒有明確的報道禁用非去極化肌松藥，且在運動神經元病的患者中，非去極化肌松藥的作用時間延長且不能確定，手術時間較短暫，手術對肌松的要求也不是很高，且肌松藥和阿片類鎮痛藥的應用會增加患者呼吸肌功能恢復延遲的風險，我們選擇無肌松的吸入麻醉誘導與維持。七氟醚是很好的替代，其在氣管插管前平均呼吸末濃度為4.2%，即等到呼吸末濃度達到2MAC的時候實行插管可不產生插管反射[8]。且我們實行得是喉罩置入，所以對患者會產生更小的影響，并且增加的患者清醒時的舒適度。由于阿片類也有增加患者呼吸肌抑制的可能，我們選擇術畢給予非甾體類鎮痛藥(帕瑞昔布鈉)，帕瑞昔布鈉屬于選擇性COX-2抑制劑，其在疼痛，炎癥反應和發熱有關的前列素樣遞質的合成過程中發揮著重要的作用，且不影響患者的呼吸和干擾神經肌肉接頭處的傳遞[9]。

綜上所述，運動神經元病的患者患病率較低，且晚期大多數患者為提高生活質量，均需要行胃造瘺術。本例患者選擇七氟醚吸入麻醉誘導合并右美托咪定進行麻醉維持并合并非甾體類鎮痛藥，在短小的手術中是可以產生充分的鎮靜與鎮痛作用與血流動力學的穩定。且喉罩插管減少了患者蘇醒期不舒適感，且能維持良好的通氣功能。麻醉效果滿意，為今后運動神經元病患者的全身麻醉提供一個參考。但是此類患者若行較長時間大手術的麻醉方式、麻醉過程中的呼吸管理、麻醉藥物的選擇，仍需要我們不斷的探索與研究。