成人甲狀腺異位胸腺伴頸部異位胸腺1例報道

彭學(xué)姣，孫 丹，許俊鋒，丁 巍，張 琨，常偉勤*

(1.吉林大學(xué)第二醫(yī)院 甲狀腺外科,吉林 長春130041；2.空軍航空大學(xué)門診部)

異位胸腺是在胚胎發(fā)育的過程中，胸腺分化和下降過程發(fā)生異常而形成的。異位胸腺源自于胸腺導(dǎo)管上皮的殘余，可見于胸腺原基下降過程中的任何部位。可發(fā)生的部位主要有頸部、心包，縱隔、甲狀腺等。異位胸腺在臨床上非常少見，一般發(fā)生于兒童，發(fā)生在成人的甲狀腺異位胸腺伴頸部異位胸腺至今還未見報道。現(xiàn)將我院甲狀腺外科經(jīng)手術(shù)、病理證實為成人甲狀腺異位胸腺伴頸部異位胸腺的1例病例進行報道。

1 臨床資料

女，48歲，10天前體檢發(fā)現(xiàn)甲狀腺腫物，偶爾出現(xiàn)飲水嗆咳，無吞咽困難，無聲嘶、疼痛不適。頸部體格檢查未見異常情況。甲狀腺彩超示：雙側(cè)甲狀腺內(nèi)部回聲不均勻,甲狀腺右葉中極背側(cè)探及0.75 cm×0.5 cm的不均質(zhì)低回聲結(jié)節(jié)，界限欠清晰，未見明顯鈣化，內(nèi)部及周邊未探及血流信號。甲狀腺右葉中極背側(cè)后方探及1.2 cm×0.65 cm的不均質(zhì)略低回聲結(jié)節(jié)，界限尚清，未見明顯鈣化及異常血流信號，與甲狀腺右葉中極背側(cè)結(jié)節(jié)似連續(xù)。甲狀腺左葉下極下方探及1.0 cm×0.45 cm的不均質(zhì)低回聲結(jié)節(jié)，與右葉結(jié)節(jié)性質(zhì)相似。雙側(cè)頸部未見明顯腫大淋巴結(jié)回聲。因甲狀腺下極背側(cè)的結(jié)節(jié)可能是甲狀旁腺病變來源，因此提檢甲狀旁腺顯像，結(jié)果回報:未見甲狀旁腺功能亢進病灶，甲狀腺雙葉后緣形態(tài)改變。

患者自述此病情嚴重影響生活，術(shù)前拒絕行甲狀腺細針穿刺，強烈要求手術(shù)治療。入院第3天在全麻下行右側(cè)甲狀腺部分切除術(shù)，術(shù)中探查見右葉甲狀腺實質(zhì)內(nèi)一枚結(jié)節(jié)，大小約0.8 cm×0.5 cm，剖面淡黃色，質(zhì)地軟，形態(tài)不規(guī)則，邊界欠清晰，與周圍組織無粘連。同時于甲狀腺外緊鄰甲狀腺下極處見一直徑約1 cm的淡黃色腫物，質(zhì)軟，形態(tài)不規(guī)則，與周圍組織無粘連，手術(shù)切除送檢。術(shù)中病理回報:(右側(cè)甲狀腺腫物)甲狀腺濾泡結(jié)節(jié)狀增生，并見有實性細胞巢，另見淋巴組織，淋巴組織增生，淋巴組織內(nèi)見有胸腺小體，考慮為異位胸腺組織。(右側(cè)中極背側(cè)后方腫物)組織性狀與甲狀腺內(nèi)腫物組織性狀相似，需待石蠟切片進一步確定。術(shù)中行正常胸腺的探查發(fā)現(xiàn)此病灶的組織性狀與正常胸腺組織基本一致。此腫物與正常胸腺完全游離，因有時正常胸腺可達甲狀腺下極，本例中這種情況可排除，考慮異位胸腺的可能性大。石蠟病理：(右側(cè)甲狀腺腫物)考慮為異位胸腺組織，(右側(cè)中極背側(cè)后方腫物)結(jié)合免疫組化結(jié)果支持胸腺異位。免疫組化染色結(jié)果：CK(AE1/AE3)(+)、P63(散在+)、PTH(-)、 TdT(-)、CD1a(-)。術(shù)后行胸部CT檢查，可探及正常胸腺，沒有發(fā)現(xiàn)胸腺病變及其他部位的異位胸腺。

2 討論

異位胸腺在臨床上非常少見，僅以個案報道，一般發(fā)生在兒童及嬰幼兒中，在成年人中及其罕見。Fukushima等人的研究也發(fā)現(xiàn)異位胸腺的發(fā)病率與年齡成反比[1]。有報道認為兒童異位胸腺屬于良性病變，具有自限性，可以自行消退，預(yù)后較好[2]。胸腺的胚胎學(xué)發(fā)生基礎(chǔ)可以解釋異位胸腺的發(fā)生，異位胸腺的發(fā)生是胚胎發(fā)育過程中胸腺原基分化和遷移過程中受到障礙而形成的。在胚胎時期，胸腺由雙側(cè)的第3對咽囊和第4對咽囊的一小部分參與發(fā)生，咽囊上皮細胞增生形成左右兩條胸腺原基，在轉(zhuǎn)錄因子的作用下，胸腺原基分成兩部分，分別分化成下位甲狀旁腺和胸腺[3,4]。然后各自下降至合適的部位，在下降的過程中，位于咽部的胸腺原基的尾部和中間部可能會脫落。當下降至前縱隔之前，脫落的胸腺原基落在下降路徑中的任何一個部分都可以形成異位胸腺[5]。本例中彩超顯示甲狀腺內(nèi)結(jié)節(jié)與甲狀腺外背側(cè)結(jié)節(jié)似連續(xù)，也與此說法符合。診斷異位胸腺需排除胸腺內(nèi)的原發(fā)性腫瘤，本例術(shù)后經(jīng)CT證實，并無胸腺原發(fā)性腫瘤及其他部位異位胸腺存在。異位胸腺多見于頸部，占異位胸腺中的20%，甲狀腺內(nèi)異位胸腺及其罕見[6]。基于胸腺的胚胎學(xué)發(fā)生基礎(chǔ)，也會發(fā)生甲狀腺內(nèi)甲狀旁腺的異位，其中甲狀腺內(nèi)胸腺異位合并甲狀腺內(nèi)甲狀旁腺異位的病例國外有2例報道[7,8],但頸部異位胸腺合并甲狀腺異位胸腺的情況至今還無報道。

對于異位胸腺，目前還沒有特異性的檢查方法，一般是在甲狀腺手術(shù)或頸部手術(shù)中偶然發(fā)現(xiàn)的。國內(nèi)外很多研究發(fā)現(xiàn)兒童頸部異位胸腺超聲均表現(xiàn)出實性中等回聲包塊，邊界清，可見完整胞膜，內(nèi)部可見多發(fā)線條狀稍高回聲，分布均勻，彩色多普勒超聲顯示內(nèi)部均可見不豐富的血流信號，不侵犯周圍組織，但隨著年齡的增大，內(nèi)線條狀高回聲更加密集[9-11]。也有文獻發(fā)現(xiàn)異位胸腺會出現(xiàn)典型的多發(fā)的點狀或線性分支結(jié)構(gòu)，這與正常的胸腺的結(jié)構(gòu)是一樣的[5]，而甲狀腺內(nèi)的很多病變在超聲上也表現(xiàn)出點狀的回聲結(jié)構(gòu)，使得超聲很難將甲狀腺的腫瘤與異位胸腺區(qū)分開。異位胸腺的超聲影像學(xué)表現(xiàn)會隨著患者年齡的變化有所變化，超聲影像學(xué)也沒有特異性的變化，使得異位胸腺的鑒別更加困難。

異位胸腺的位置也有文獻報道。很多研究表明異位胸腺大多位于腺體的后部，也有一部分位于中部1/3處，但幾乎沒有是位于上方的[12,13]，本例中異位胸腺就是位于甲狀腺的中下部。值得注意的是異位胸腺大多呈梭形，而甲狀腺結(jié)節(jié)呈結(jié)節(jié)狀，這也是異位胸腺與甲狀腺結(jié)節(jié)鑒別診斷中的重要內(nèi)容[14]。異位胸腺可為單側(cè)性，也可為雙側(cè)性，也有文獻報道異位胸腺左側(cè)多見，發(fā)生率為68%[15]。

關(guān)于頸部異位胸腺的處理目前還存在爭議。有觀點認為異位胸腺組織是正常的胸腺組織，只是在不正常的位置，可以按照正常的生長趨勢生長，或自行衰退或萎縮，因此對于無癥狀的病人可不予處理。但頸部異位胸腺部分可形成胸腺瘤，臨床表現(xiàn)為肌無力的癥狀。異位胸腺偶有威脅生命的呼吸道癥狀及惡變傾向，也有主張完全切除的。本例中左側(cè)腫物性質(zhì)與右側(cè)相似，考慮異位胸腺的可能性大，對于無癥狀的異位胸腺可不予處理，本例中選擇左側(cè)不予處理以免因甲狀腺組織的過多切除術(shù)后出現(xiàn)甲狀腺機能減退。值得注意的是，兒童甲狀腺異位胸腺與甲狀腺腫瘤的鑒別是一個值得關(guān)注的問題。兒童甲狀腺腫瘤的惡性可能性比成人更高，因此將帶有微小鈣化的甲狀腺腫瘤誤診為異位胸腺可能會帶來嚴重后果。通過相關(guān)文獻的回顧，異位胸腺在甲狀腺及頸部雖然很少見但有一定的發(fā)生率，因此在甲狀腺腫物及頸部腫物的鑒別時，應(yīng)將異位胸腺考慮在內(nèi)。在異位胸腺的問題上可能還需要進一步的研究，來避免一些不必要的手術(shù)和避免漏掉一些惡性腫瘤的情況。