8例新生兒先天性腹裂診治分析

王鵬 鈄金法

新生兒先天性腹裂是一種嚴重的先天性腹壁畸形，臨床較為罕見，發病率為0.20‰～0.49‰。其臨床表現以出生后臍旁部分腹壁全層缺損導致的腹腔內臟脫出為主，如腸管、胃、子宮、卵巢、睪丸、膀胱等，但肚臍及臍帶皮膚基本正常[1]。該病治療難度大，病死率較高，可伴發腸狹窄、腸旋轉不良、梅克爾憩室等畸形[2]。產前B超檢查有助于早期診斷，一旦診斷明確，建議出生后即行手術治療[3]。筆者收集本院8例先天性腹裂新生兒的臨床資料，就其診治過程作一分析。

1 臨床資料

1.1 一般資料 回顧性分析2014年1月至2017年3月本院收治的8例先天性腹裂新生兒的臨床資料。其中男6例，女2例；足月產2例，早產6例；出生時間為孕34＋5～36 周；入院時間為出生后 1～11h；出生體重 1.90～2.93kg；腹壁裂口大小3～6cm，均為縱行，位于臍右側。產前均行B超檢查，孕18～24周確診為先天性腹裂（其中孕10周發現臍部異常3例，孕13周發現腹壁畸形5例）。產前檢查提示：2例合并先天性心臟病（室間隔缺損），1例合并右側隱睪，1例合并胎糞性腸梗阻，1例合并新生兒窒息、新生兒低體溫、先天性心臟病（室間隔缺損、房間隔缺損、動脈導管未閉、肺動脈高壓）、唇腭裂。腹部突出物：2例為胃、全部小腸及部分結腸，4例為全部小腸及部分結腸。

1.2 手術方法 8例患兒中有1例病情復雜而放棄治療，其余7例行Ⅰ期腹壁修復術。Ⅰ期腹壁修補術：氣管插管，靜脈復合麻醉。聚維酮碘清洗外露腸管，清除腸管表面纖維素性及膠凍樣物質；檢查腸管是否壞死、穿孔；分解粘連的腸管，理順并檢查腸系膜血供情況。對擴張腸管進行充分減壓，0.9%氯化鈉溶液沖洗腸管，排除遠端可能合并的畸形；切除闌尾；在骨骼肌松弛藥的維持下，輕柔地擴張腹壁，擴大腹腔容積，將脫出臟器依次還納；間斷全層縫合，用彈力繃帶將腹部加壓包扎。

1.3 術后監護及營養支持 術后送新生兒監護室治療，監測生命體征（如體溫、心率、脈搏、血壓、呼吸頻率）、腹腔壓力及尿量。新生兒心率、呼吸頻率、腹腔壓力往往較高，術后尿量須維持在1ml/h以上。術后營養支持采取腸內營養（預存母乳或普通配方奶粉）與腸外營養相結合的方式。嬰幼兒胃腸道適宜滲透壓為150～380mmol/L，配方奶的滲透壓維持在280～320mmol/L，以避免滲透壓過高或過低而損傷腸道黏膜。術后第1周予以禁食、全胃腸外營養支持治療；第2周逐漸降低腸外營養量，同時增加腸內營養量；經過1周的喂養方式調整，逐漸過渡到完全經口喂養，停止腸外營養。在調整喂養方式期間，需要關注患兒消化、排便、排尿等情況；若出現腹脹、消化不良等不適，應及時維持或減少患兒經口喂養的量。在整個喂養期間，注意患兒因進食過量可能導致的嘔吐、誤吸或窒息。

2 結果

產前B超檢查明確診斷在孕18～24周。7例先天性腹裂新生兒行Ⅰ期腹壁修復術，1例術后2個月因肺炎、嘔吐導致窒息死亡；6例存活（其中2例出現腸梗阻，經禁食、營養支持、胃腸減壓等治療后好轉），無切口感染及裂開、腸壞死、腹壁疝等并發癥，生長發育基本正常。

3 討論

目前關于先天性腹裂的病因尚有爭議，可能與體腔及腹壁發育障礙有關，可能與母親吸煙有關，可能與母親使用避孕藥、阿司匹林及毒品等藥物有關。先天性腹裂的病理特點包括以下3點：（1）原腸突出體腔外，從胃到乙狀結腸，無其他器官；（2）突出的胃腸道無羊膜囊及腹膜包被，腸管發育較為粗大、肥厚，整個腸管較短；（3）臍及臍帶均正常，腹壁裂口在臍附近的側面，多數在右側，裂空呈縱向，長度2～5cm不等。經產前診斷明確后，出生后即行手術治療[3]。

產前B超檢查先天性腹裂的特有表現為腹壁裂、內臟外翻，其準確率達93.0%，靈敏度為78.0%～100.0%[4]。孕10周左右，體腔外部發育的中腸因臍靜脈或臍腸系膜動脈受損，未能完成回納腹腔，故導致腹腔不能閉合；中腸在腹腔外部異常的生長發育，也會導致腹腔內臟暴露于羊水腔內。因此，理論上認為在孕10周左右B超檢查可以發現腹壁畸形，然而診斷腹裂較為困難。很多因素會影響腹裂的診斷，如孕婦肥胖、胎兒體位不佳、羊水過少等，此外要與先天性臍膨出進行鑒別[5]。學者認為較大的胎兒腹裂畸形可在孕12+6周被發現，但對于中小型腹裂難以診斷。通常認為孕18～24周是B超檢查診斷先天性腹裂的最佳時間[6]。

先天性腹裂患兒出生后，腸管及臟器幾乎完全脫出腹腔，這易造成患兒體溫下降、體液丟失，發生水電解質紊亂，嚴重可危及生命。因此，出生前要準備溫鹽水紗布、無菌潔凈袋、保暖箱等，出生后立即用溫鹽水紗布包裹脫出的腸管及臟器，或用無菌潔凈袋外罩腸管，外用干紗布包裹，以起到保溫、減少液體丟失的作用。及時轉送新生兒外科行手術治療，有條件的醫院，可行產房會診、手術[7]。若不能及時轉送新生兒外科行手術，除了給予積極地保護腸管、維持體溫等治療外，還要及時補液、糾正水電解質紊亂，待患兒全身情況穩定后采取積極的手術治療[8]。

本組患兒有7例采取Ⅰ期腹壁修復術，而充分的圍手術期準備有利于提高手術效果。（1）控制手術室溫度及濕度；（2）外露腸管消毒完全；（2）復合麻醉后，若腹部張力較大，應注意維持呼吸道通暢；（3）檢查可能合并的消化道畸形；（3）由于患兒腹腔容積較小，腹腔很難容納外露腸管，因此術者食指及中指應持續擴張腹壁肌層，以增加腹腔容積。術后送新生兒監護室繼續治療，密切監測其生命體征、腹腔壓力及尿量等[9-10]。特別要指出的是，先天性腹裂患兒多為早產兒，脫出腸管長期在羊水中浸泡并受化學物質刺激，易導致腸管水腫、增厚、粘連、短縮、發育差；患兒出生后往往腸功能缺陷，消化及吸收功能不良，腸蠕動減弱，一般需要半個月才能完全恢復[11]。因此，術后患兒須禁食較長時間，在此期間給予全胃腸外營養以維持生長所需的熱量、水和電解質[12-13]，熱量維持在100～110kcal/kg。筆者總結7例患者術后營養支持的經驗：術后經1周的全胃腸外營養支持治療后，可以經口少量進食普通配方奶或預存母乳，通過逐漸增加單次喂養量、減少喂養頻率的方式來增加經口喂養的配方奶或母乳量，同時逐漸降低腸外營養量，術后2周可逐漸過渡到完全經口進食，調整期間可積極使用藥物（如多潘立酮混懸液）來促進胃腸動力的恢復[14]。術后對患兒進行跟蹤隨訪，發現患兒生長發育良好，均無切口感染及裂開、腸壞死、腹壁疝等并發癥。

綜上所述，產前B超檢查有助于早期診斷先天性腹裂，出生后行Ⅰ期腹壁修復術的療效良好。