1例顱咽管瘤患者多種術后并發癥的治療體會

劉玉玲 孫雪斐

（山東省乳山市人民醫院，山東 乳山 264500）

1 病例資料

患者男性，67歲，因陣發性神志不清3年余于2015年7月6日入院。患者入院后在我院行顱腦MRI示：顱咽管瘤。于2015年7月7日在我院行額下入路顱咽管瘤次全切除術，術后轉入ICU病房。轉入后適量應用甘露醇脫水降顱壓，應用抗生素預防感染，卡馬西平預防癲癇，預防消化道出血；術后記錄24 h出入水量，密切監測血糖、電解質、尿量變化。術后患者出現尿崩（7～8 L/d），給予垂體后葉素24 U融入生理鹽水46 mL，4 mL/h泵入，并予醋酸去氨加壓素（彌凝片）0.4毫克/次，1天3次，聯合治療尿崩癥，尿量維持在3～4 L/d。術后查促腎上腺皮質激素（ACTH）2.25 pg/mL，血皮質醇0 h 0.50 μg/dL，血皮質醇8 h 0.63 μg/dL，血皮質醇16 h 6.72 μg/dL；甲狀腺四項示：甲狀腺球蛋白0.811 ng/mL，促甲狀腺激素（TSH）0.159 μIU/mL，游離三碘甲狀腺原氨酸（FT3）2.02 pmol/L，游離甲狀腺素（FT4）9.13 pmol/L。患者垂體功能低下，給予左甲狀腺素片100 μg qd，早晨8：00給予潑尼松片10 mg，下午16：00給予潑尼松片5 mg替代治療。以后停用潑尼松片，改為上午8：00氫化可的松片40 mg，下午16：00氫化可的松片40 mg行糖皮質激素替代治療。患者術后1～3 d出現高血鈉、高血氯，最高值Na1 62.7 mmol/L，Cl 132.9 mmol/L，給予減少鈉鹽攝入，喝溫開水降低血鈉。術后4～6 d患者出現低鈉低氯，給予增加鈉鹽攝入。2015年8月20日患者病情穩定出院。

2 討 論

顱咽管瘤起源于胚胎期Rathke囊的殘余上皮細胞，屬良性腫瘤，占全部顱內腫瘤的2.5%～4%。多見于兒童和少年，占兒童顱內腫瘤的9%～13%；也可見于成人，男性多于女性。顱咽管瘤大部分生長于鞍膈以上、第3腦室底部以下的范圍內，其發病率在鞍區腫瘤中僅次于垂體瘤，術后復發率達10%以上。顱咽管瘤可沿垂體柄縱軸擴張或浸潤性生長，常侵犯視路、下丘腦、垂體、三腦室、丘腦紋狀體、乳頭體及邊緣系統，故手術難度大，術后并發癥多，術后病死率和致殘率較高[1]。常見的顱咽管瘤手術并發癥有電解質紊亂、垂體功能低下、尿崩癥、視力下降、中樞性高熱、顱內感染、癲癇等[2]。下面重點介紹一下術后發生率較高的并發癥。

2.1 術后尿崩癥發生率達75%～100%，這可能與腫瘤體積較大，對垂體柄和漏斗壓迫較重有關，也可能與術中損傷垂體柄有關。術中應保護垂體柄，手術中如果發現顱咽管瘤與垂體柄粘連較緊密，不能完整保留，則術中應該盡量部分保留垂體柄。術中保護腦底動脈環的前穿通動脈，合理使用雙極電凝、吸引器，操作輕柔等措施，均能減少術后尿崩癥的發生。密切監測電解質和24 h出入水量的平衡，必要時監測中心靜脈壓，同時檢測每小時尿量，出現尿崩患者，皮下注射垂體后葉素，次日口服醋酸去氨加壓素片，大部分患者手術后3周左右尿量逐漸恢復至正常，少數患者需長期服用藥物。

2.2 顱咽管瘤手術后發生電解質紊亂率較高，主要表現為血鈉異常，包括高鈉血癥、低鈉血癥、高鈉低鈉交替。顱咽管瘤術后高鈉血癥發生比較早，文獻報道發生高鈉血癥不易糾正，而且預后差。漆松濤研究團隊報道的顱咽管瘤患者術后高鈉血癥發生時間為（2.3±0.7）d[3]。術后發生高鈉血癥可能有以下原因:術后常規的脫水治療引起機體水分的過度丟失，導致血液濃縮致高鈉血癥；另外，顱咽管瘤在手術過程中容易刺激或直接損傷位于下丘腦前部的渴覺中樞和（或）滲透壓感受器，導致渴覺減退性高鈉血癥[4]。治療高鈉血癥應嚴格控制鈉鹽攝入，不輸或少量輸入含鈉液體，補充葡萄糖液。如果患者昏迷狀態，可酌情鼻飼適量白開水，如此可避免大量補液增加心臟負荷，病情危重時治療可考慮腹膜透析。相對于高鈉血癥，顱咽管瘤術后低鈉血癥發生相對較晚。漆松濤研究團隊報道的顱咽管瘤患者術后低鈉血癥發生時間為（4.8±1.6）d。低鈉血癥主要與腦性鹽耗綜合征和抗利尿激素分泌不當綜合征有關，二者發病機制不盡相同。腦性鹽耗綜合征是中樞性低鈉血癥最常見的原因，可能與丘腦下部受損后心房鈉尿肽或腦鈉尿肽分泌增多、腎小管對鈉的重吸收障礙有關，且血容量減少，為真性低鈉血癥，鈉代謝呈負平衡。抗利尿激素分泌不當綜合征主要是由于抗利尿激素異常分泌增多致機體內水潴留，血容量增加，為稀釋性低鈉血癥，鈉代謝平衡或略呈正平衡。故有效循環血量的減少和顯著的負鈉平衡是腦性鹽耗綜合征區別于抗利尿激素分泌不當綜合征的最重要特征。因此低鈉血癥的處理應慎重，首先需明確低鈉血癥的類型——抗利尿激素異常綜合征和腦性鹽耗綜合征。電解質檢查結果和臨床表現相似，治療原則不同：中心靜脈壓高應考慮抗利尿激素異常分泌綜合征，中心靜脈壓低則考慮腦性鹽耗綜合征。抗利尿激素分泌不當綜合征的處理應嚴格限制水的入量（成年人一般800～1000 mL/d），尿量無特殊要求，酌情給予利尿劑排除體內過剩水分以升高鈉離子水平；而腦性鹽耗綜合征則應適當擴充血容量及補充高滲鈉鹽來糾正低鈉血癥。補充高滲氯化鈉以恢復血容量，應控制補鈉速度，補鈉速度過快可引起腦橋髓鞘溶解癥。

2.3 垂體功能低下表現為甲狀腺素和糖皮質激素的缺乏，根據激素替代治療，即“缺什么補什么”。術后予甲強龍靜滴，術后2周逐漸減量，部分患者需長期服藥。術后發生垂體功能低下患兒，其術前多有垂體功能異常表現，這與腫瘤向鞍內生長造成的垂體破壞與術中垂體損傷有關，垂體功能低下可導致患兒精神萎靡、腹脹、腹瀉、嘔吐甚至低血壓、意識障礙、垂體危象，雖然給予激素替代治療能夠在一定程度上扭轉垂體功能，但此間垂體功能不足可能對患兒生長發育造成明顯影響。因此，對于術前垂體功能異常患兒應早期補充激素，術后密切監測激素水平變化，必要時可大量補充激素以糾正休克。激素替代治療對改善生活質量有重要意義，且應采取個體化治療方案，不必追求將所有激素都補充至正常范圍，同時應關注激素類藥物的不良反應。

2.4 顱咽管瘤術后癲癇也是患者常見的并發癥，尤其是術后患兒致死的主要原因之一其發生可能與下列因素有關：①術中損傷下丘腦致使體溫調節中樞受損，患者術后出現中樞性高熱，重者可誘發癲癇發作；②術中經縱裂或翼點入路牽拉或損傷顳葉和額葉，造成顱內再出血，顱底血管痙攣和腦水腫和無菌性腦膜炎，從而誘發癲癇發作；③有資料研究表明，顱咽管瘤術后鈉代謝異常，尤其是血鈉的急劇變化可誘發癲癇發作。尤其是患者術后出現尿崩，給予補液、脫水等治療，體內鈉離子出現急劇變化，從而造成腦細胞水腫，細胞內外離子異常，腦細胞異常放電，癲癇發作。術后可給予卡馬西平預防癲癇。

2.5 患者術后發熱主要分為感染性發熱和中樞性高熱，特別是中樞性高熱患者病情往往較重病死率較高。患者術后出現短暫發熱，多考慮術后吸收熱，體溫一般不超過38.0 ℃，持續時間較短，如果出現顱內感染則可能出現高熱。術后中樞性高熱則主要與術中損傷下丘腦體溫調節中樞有關，患者多處于昏迷狀態，體溫最高達40 ℃，多伴有尿崩及水電解質紊亂，可給予冰毯物理降溫，預后往往不佳。

總之，顱咽管瘤病因復雜，腫瘤生長位置相對較深、術后并發癥發生率高，仍是困擾神經外科的一大難題之一，術后密切觀察電解質、體溫、尿量等變化，及早發現并發癥，可提高顱咽管瘤的治愈率和減少病死率。