2例遺傳性血色病患者并發心功能不全的護理

林 蘇

（天津醫科大學第二醫院，天津 300211）

遺傳性血色病(Hereditary Hemochromatosis，簡稱 HH)是一種常染色體遺傳性疾病，該病在北歐人群中發病率較高，由于鐵代謝相關基因發生改變，患者體內較多的鐵被蓄積，導致患者肝、腎、心臟等重要器官出現組織損傷[1]。遺傳性血色病通常在40～50歲人群中發病，男性發病率高于女性[2]。據相關資料統計，心功能不全是此類患者的嚴重并發癥之一，雖然較罕見，但是嚴重威脅患者的生命安全，提高病死率[3]。我科于2013年10月至2016年10月共收治2例遺傳性血色病并發心功能不全患者，通過采取積極有效的治療護理措施，患者均取得了良好的治療效果，現將治療護理體會介紹如下。

1 臨床資料

本組患者2例，均為男性，年齡分別為47、52歲。均以心悸、陣發性呼吸困難為主要癥狀來我院就診，查體均存在不同程度的頸靜脈怒張、心律不齊、雙下肢水腫癥狀，其中1例患者移動性濁音（+）。患者心臟彩色超聲心動檢查結果顯示三尖瓣中度返流，心臟射血：29%～34%，左室收縮功能明顯降低。胸部CT檢查結果顯示患者存在不同程度的胸腔積液，腹部彩色超聲多普勒檢查結果示1例患者僅肝臟存在鐵沉積，另1例患者肝脾均存在鐵沉積，腎臟均不存在鐵沉積。生化檢查結果顯示：鐵 29.20～30.45 μmol/L，血皮質醇：872.40～885.20 nmol/L。符合遺傳性血色病的診斷標準[4]，以遺傳性血色病并發心功能不全收入院，入院后遵醫囑給予去鐵胺藥物治療，并給予強心、利尿、放血治療。通過治療與護理，患者癥狀穩定，鐵代謝指標下降，好轉出院，住院時間29～34 d，未發生死亡病例。

2 護理

2.1 心功能不全護理 患者入院時心臟功能低下，嚴重威脅患者的生命安全。入院后遵醫囑立即給予持續心電監護，每30 min測量血壓1次，嚴格控制患者的輸液速度，給予鼻導管持續氧氣吸入，氧流量 2 L/min，密切觀察患者血壓、呼吸、心率、血氧飽和度等生命體征變化。1例患者入院后第2天，主訴心慌不適，并出現惡心嘔吐癥狀，嘔吐物為胃內容物，量約100 mL，心電監護示血壓 72/54 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），遵醫囑給予多巴胺40 mg靜脈注射，林格氏液1500 mL靜脈輸注升壓治療，2 h后患者血壓升至92/61 mmHg。

2.2 心理護理 由于病情嚴重，患者及其家屬容易產生嚴重的心理壓力。入院時，運用焦慮自評量表對患者及其家屬進行心理評估，結果顯示本組患者及其家屬均存在重度焦慮癥狀。根據評估結果，采用個體化健康教育方式，詳細向患者及其家屬講解疾病相關知識、主要治療措施及預后效果，減輕家屬的心理壓力，并告知患者激動、焦慮等負性心理對心臟功能的不良影響，提高其重視程度。入院后第7天再次評估焦慮程度，結果顯示患者及其家屬均不存在焦慮癥狀。

2.3 用藥護理 入院后遵醫囑給予患者藥物驅鐵治療，使體內的鐵離子形成穩定的鐵胺排出體外，緩解心功能不全癥狀。遵醫囑給予生理鹽水50 mL+去鐵胺2000 mg靜脈泵入，輸注速度 15 mg/（kg·h），每日去鐵胺輸注劑量不超過 80 mg，連續 7天給藥。2例患者輸注去鐵胺3天后主訴藥物輸注過程中出現輕度頭暈、目眩等不適感覺，遵醫囑將藥物輸注速度降為10 mg/（kg·h），密切觀察病情變化。3 h后患者主訴不適癥狀緩解。

2.4 放血治療的護理 遵醫囑給予放血治療，促進體內鐵離子排出?；颊呷朐汉缶邮苤庹徐o脈穿刺置入中心靜脈導管（PICC），便于放血治療。置入中心靜脈導管1天內，護士每12 h進行穿刺部位傷口換藥，此后遵醫囑每5天進行穿刺部位傷口換藥。換藥時按照無菌原則更換穿刺部位敷料，妥善固定靜脈導管，密切觀察穿刺部位變化并詳細記錄。每天早晚用50%硫酸鎂在穿刺點進行局部濕敷，每次15 min。在操作過程中護士嚴格按照無菌原則，使用一次性血袋收集血液，每次放血量200～300 mL，放血速度25 mL/min，在放血治療期間密切觀察患者病情變化。放血治療前后，用40～60 mL生理鹽水脈沖式沖管，預防靜脈導管堵塞。1例患者入院后第5天，在放血治療過程中主訴心前區不適，血壓98/69 mmHg，立即停止放血治療，置于平臥位休息。30 min后患者不適癥狀緩解，遵醫囑繼續給予放血治療，放血速度20 mL/min。再次放血治療后，患者未出現不適癥狀?；颊呙看畏叛委熀螅瑢⒒颊咧糜谄脚P位1.5 h，按壓穿刺點5～10 min。本組患者住院治療期間未出現穿刺點出血、靜脈導管堵塞等PICC相關并發癥。遵醫囑每次放血治療后給予患者林格氏液2000 mL靜脈點滴，補充血容量。本組患者放血治療期間每日尿量1800～2000 mL。

2.5 飲食護理 患者體內鐵離子蓄積，入院后遵醫囑給予患者清淡易消化的低鐵、低鈉飲食，每日食鹽攝入量不超過2 g。告知患者及其家屬每日適當補充維生素C，同時禁止食用豆制品等富含鐵元素的食物，減少鐵元素的攝入。指導患者每日飲用茶水200～400 mL，阻止體內鐵元素的吸收。

2.6 出院指導 出院時，向患者及其家屬詳細講解飲食等日常生活方面的注意事項，發放健康教育手冊，講解出院后定期隨訪的重要性，告知患者出院后1年內必須每2個月復查1次。同時，護士向患者介紹遺傳性血色病的發病特點、主要臨床表現，提高患者的疾病自我管理能力，告知患者及其家屬在日常飲食中必須嚴格限制鐵元素的攝入量，提高其重視程度。

3 小結

遺傳性血色病是一種由基因突變引起的罕見疾病，隨著疾病的發展可損害心臟、肝臟等重要器官，心功能不全是該病的嚴重并發癥之一，威脅患者生命，有較高的病死率。放血是治療該病的有效方法之一。通過合理的放血護理，有效的心理護理，規范的用藥護理及飲食護理，可以明顯提高此類患者的治療效果，降低病死率。

〔1〕管宇，安鵬，張竹珍，等.血色病的臨床與基礎研究進展[J].生命科學，2012，8(1)：775-785.

〔2〕李元豐，張紅星，張海濤，等.一個中國遺傳性血色病家系致病基因的突變分析[J].遺傳，2014，36(11)：1152-1158.

〔3〕呂婷霞，張偉，李瀟瑾，等.我國人群遺傳性血色病基因突變特點分析[J].臨床肝膽病雜志，2016，32(8)：1571-1574.

〔4〕荀運浩，施軍平.遺傳性血色病的診斷與治療[J].中國臨床醫生雜志，2016，44(10)：1-4.