組織細胞壞死性淋巴結炎2例診治體會

張新義，劉麗珍

組織細胞壞死性淋巴結炎(histiocyticnecrotizinglymphadenitis,HNL)是一種少見的呈特殊臨床病理過程的非腫瘤性淋巴結疾病，臨床上以發熱、區域性淋巴結腫大和一過性白細胞減少為特征。該病在世界各地均有報道,但多見于日本、中國等東南亞國家,歐美少見[1]。該病臨床表現缺乏特異性,且發病率較低，極易漏診、誤診。筆者臨床在近半年期間曾診治2 例組織細胞性壞死性淋巴結炎患者，現將診治體會總結如下。

1臨床資料

病例1：女性，19歲，因“發熱5天”入院。5天前自覺咽痛、發熱，自測體溫37.8℃，伴畏寒、頭痛、乏力、食欲不振等全身癥狀，無鼻塞流涕、咳嗽咳痰、腹痛腹瀉等不適。發病后曾在校醫院以“感冒”治療(具體用藥不詳)，癥狀無明顯緩解，3天前出現頸部腫痛，在當地診所按“淋巴結炎”給予靜滴抗生素、對癥治療，癥狀無明顯改善，體溫波動在37.0-39.2℃，遂住院治療。既往無特殊病史記載。入院查體：體溫 38.1℃，脈搏 92 次 /min，呼吸 20 次 /min，血壓110/68mmHg。神志清楚，全身皮膚、粘膜無黃染，頸軟，雙側頸部淋巴結腫大，活動度可，伴壓痛。 實驗室檢查：血常規白細胞3.87×109/L，中性粒細胞40.8%，淋巴細胞52.6%，紅細胞4.12×1012/L，血紅蛋白105g/L，血小板130×109/L。丙氨酸轉氨酶48U/L，天冬氨酸轉氨酶75U/L，血沉 21mm/h。尿常規、大便常規、腎功能、電解質正常，抗鏈“O”及類風濕因子陰性，支原體抗體陰性，甲功七項正常，結核菌素試驗陰性。入院后經抗炎、抗病毒治療及地塞米松靜脈注射兩次后，體溫基本恢復正常，頸部疼痛減輕，患者要求出院。出院3天后患者再次因發熱、頸部腫痛來就診。考慮患者反復發熱、雙頸部淋巴結腫大、疼痛，不排除免疫系統疾病或其他疾病遂轉診上級醫院住院。隨訪患者轉院后行頸部淺表淋巴結活檢，病理報告示：組織細胞壞死性淋巴結炎。用腎上腺皮質激素治療，3天后體溫降至正常，1周后淋巴結明顯縮小。激素治療劑量在體溫、淋巴結等癥狀和體征恢復正常1個月后逐漸減量，激素治療總療程3個月左右。病例2：女性，36歲，因“發熱伴左側頜下腫痛4天”入院。4天前自覺發熱、畏寒、頭痛伴乏力，自測體溫38.3℃，無咳嗽咳痰、腹痛腹瀉等不適，自服“感冒藥”，癥狀稍緩解，第二天體溫又升高到38.5℃，伴左側頜下淋巴結腫痛。 在本院留觀室靜滴抗生素及對癥治療。癥狀無明顯緩解，且左側頜下腫痛較前加重，體溫波動在37.3-39.3℃。為求進一步診治，住院治療。既往20年前有“結核性胸膜炎”病史。入院查體：體溫38.8℃，脈搏95次/min，呼吸20次/min，血壓105/65mmHg。神志清楚，全身皮膚、粘膜無黃染，左頜下淋巴結腫大伴壓痛，活動度可，余淺表淋巴結未觸及明顯腫大。心、肺、腹及神經系統查體未見異常。實驗室檢查：血常規白細胞3.10×109/L，中性粒細胞46.2%，紅細胞4.52×1012/L，血紅蛋白115g/L，血小板160×109/L。乙肝五項提示HBsAb(+)。血沉 23mm/h。尿常規、大便常規、甲功系列、肝腎功能、電解質正常，抗鏈“O”及類風濕因子陰性。入院后口腔科會診排除齲齒及牙周炎，仍按“上感”給予抗病毒、抗炎及對癥治療，癥狀無明顯緩解。綜合考慮：患者的發熱抗生素治療無效，而對激素治療敏感；頜下淋巴結腫大伴疼痛；血常規示白細胞減少。 建議到上級醫院行淋巴結活檢 上級醫院病理報告示：組織細胞壞死性淋巴結炎，建議行激素治療。患者考慮副作用大、 療程長， 要求中醫治療。結合患者發熱、惡寒，頜下淋巴結腫痛等主要臨床癥狀，中醫診斷為風熱痰毒。治宜疏風解表，清熱解毒,消腫散結。處方為普濟消毒飲加減：荊芥穗12g升麻15g柴胡12g黃芩12g板藍根15g銀花21g連翹15g玄參21g僵蠶9g浙貝15g馬勃9g射干12g夏枯草21g牛蒡子15g甘草9g。5付，水煎服，2/日。停用一切西藥。患者口服中藥后療效明顯，5付藥吃完后體溫已基本降至正常，左頜下淋巴結腫大明顯消退，壓痛已不明顯。效不更方，繼服5付鞏固療效。停藥1周及3個月隨訪未再出現發熱等其他不適。

2討論與體會

2.1掌握HNL發病特點，防止漏診、誤診 組織細胞壞死性淋巴結炎呈急性或亞急性起病。發病率不太確切，一般被低估,原因是人們缺乏認識，誤診頗多。發病年齡范圍較大，青少年較多，80%在30歲以下，多見于女性，男女之比為1：4[2]。HNL多以突發高熱為首發癥狀，繼之出現某一區域單個或多個淺表淋巴結腫大，以頸部淋巴結最多見，多伴有壓痛。淺表淋巴結腫痛有熱退后減輕或消失，再發熱時又加重的特點。急性期實驗室檢查外周血白細胞計數降低或正常,血沉多增快。由于該病沒有特征性的體征和癥狀，只有淋巴組織活檢才能確診，故臨床早期診斷較困難，常易誤診為惡性淋巴瘤、急性淋巴結炎、淋巴結核及癌癥淋巴結轉移等。臨床上若遇到不明原因的發熱，區域性淺表淋巴結腫大，白細胞減少，抗生素治療無效的患者應考慮到HNL的可能，防止誤診、漏診。

2.2中醫治療HNL療效顯著HNL病因及發病機制尚不明確，可能與病毒感染有關，但病毒感染不是直接致病因素，可能是由病毒或其他因素誘發的一種變態反應性或自身免疫性疾病[3]。西醫治療疾病須病因明確，發病機理清楚后方可進行系統治療。對于HNL，西醫目前臨床上尚無特殊治療。抗生素治療無效，非甾體抗炎藥部分有效。大部分病例糖皮質激素治療，起效迅速，效果明顯，但國內目前沒有統一的糖皮質激素用量及療程，一般傾向于長療程[4]。激素

治療HNL雖有效，但存在病程長，副作用較大，易并發感染，停藥后病情易反復等缺陷。中醫治病的特點是辯證施治，有是證，用是藥。在中醫看來，根據HNL發病特點及臨床表現，其可歸屬中醫的風溫、痰毒范疇。病因為風、熱、痰、毒。病機是由賊風邪氣，侵犯肺衛，致營衛失和而發熱惡寒，進而外邪竄注皮里膜外，壅塞氣血經絡，津液失布，聚而為痰，痰凝氣滯，瘀而化熱，熱毒壅盛。辯證為風熱襲表，痰熱互結。治宜疏風解表，清熱解毒，消腫散結。病例2中筆者運用荊芥穗、升麻、柴胡疏風解表；銀花、連翹、黃芩、板藍根、玄參、馬勃、射干、牛蒡子清熱解毒；僵蠶、浙貝、夏枯草解毒消腫散結，臨床上取得了很好的療效。另外，筆者以為中醫在臨床上治療此病不必非去追求病檢報告，其實根據患者的發病過程、臨床表現，即可辯證施治，這樣既可以縮短診治過程，又可以為患者節省費用、減輕痛苦。從本文兩個病例的治療對比來看，采用中醫治療HNL，也確實縮短了病程，無明顯副作用，具有獨特優勢，值得臨床推廣。

[1]李艷,長青,苑鑫,等.組織細胞壞死性淋巴結炎臨床特征并文獻復習[J].軍事醫學科學院院刊，2009，33(4)：398-399.

[2]黃郁林,梁健剛.組織細胞壞死性淋巴結炎11例臨床分析[J].臨床耳鼻咽喉頭頸外科雜志，2009,23(15)：676-677.

[3]薛倩一.中西醫結合治療壞死性淋巴結炎31例[J].河北中醫，2011,33(1)：77-78.

[4]郭若冰,忻笑容,梁輝.組織細胞壞死性淋巴結炎72例臨床分析[J].臨床內科雜志,2010,27(4):243- 245.